Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна—Геноха)
Геморрагический васкулит (капилля-ротоксикоз, анафилактическая пурпура) — васкулит с IgA-иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артерио-лы). Для этого заболевания весьма типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.
Геморрагический васкулит является одним из наиболее распространенных и часто встречающихся васкули-тов. Заболевание может развиваться в любом возрасте, но преимущественно им болеют дети в возрасте до 16 лет.
Можно выявить определенную взаимосвязь между развитием васкулита и инфекцией верхних дыхательных путей, которая предшествует началу заболевания. Среди этиологических факторов геморрагического васкулита можно отметить различные микроорганизмы, включая стрептококки, миоплазмы, вирусы гепатита В, аденовирус и др. Известно развитие заболевания после вакцинации против тифа и паратифа А. В генезе развития заболевания могут лежать лекарственная аллергия, переохлаждение, укусы насекомых. Болезнь может осложнять течение беременности, злокачественных образований, цирроза печени, диабетической нефро-патии.
Для геморрагического васкулита характерны высокие титры IgA-ан-тигена в сыворотке крови. Полагают, что в его основе лежит увеличение IgA-секретирующих клеток.
Геморрагический васкулит характеризуется доброкачественным течением. Как правило, болезнь Шен-лейна—Геноха заканчивается спонтанной ремиссией или даже выздоровлением в течение 1—2 нед от ее начала. Вместе с тем болезнь может приобретать рецидивирующее течение, в отдельных случаях ведущее к развитию тяжелой почечной недостаточности.
Ключом к диагностике геморрагического васкулита является поражение кожи. В различные периоды заболевания оно наблюдается практически у всех больных, однако в начале заболевания поражение кожи встречается только лишь у половины больных. Клинические проявления поражения кожи включают в себя петехи-альную сыпь, или пурпуру, иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками, которые
сопровождаются зудом. Вначале высыпания локализуются в дистальных отделах конечностей. Затем они постепенно распространяются на бедра и ягодицы. Реже в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина. Через несколько дней пурпура бледнеет, приобретает бурую окраску и постепенно исчезает. При хроническом течении могут сохраняться участки гиперпигментации кожи.
Полиартралгии и явления артрита встречаются практически у всех пациентов. Суставы поражаются чаще у взрослых, чем у детей. Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с геморрагическими высыпаниями. Как правило, страдают крупные суставы нижних конечностей, реже локтевые и лучезапястные. Длительность суставного синдрома обычно не превышает 1 нед.
Поражение желудочно-кишечного тракта весьма характерно для этих больных. Оно проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, редко желудочно-кишечными кровотечениями. При эндоскопическом исследовании выявляются геморрагический или эрозивный гастрит, дуоденит.
Иногда эти изменения локализуются в тонкой и толстой кишке. У больных наблюдаются эпизоды желудочно-кишечных кровотечений, но серьезные геморрагические осложнения бывают редко.
Частота поражения почек при геморрагическом васкулите достигает 60 %. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов и синдромов и может иметь место даже при минимальных изменениях кожи.
При поражении почек обычно выявляется микро-, макрогематурия, сочетающаяся с протеинемией. В подавляющем большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиваться гломерулонефрит.
L
Е.Л.Насонов (1999) выделяет 4 основных морфологических типа гло-мерулонефрита: мезангиальный, очаговый и сегментарный, диффузный пролиферативный эндокапиллярный и эндо- и экстракапиллярный. Поражение почек при геморрагическом васкулите неотличимо от IgA-нефро-патии (болезнь Берже). Примечательно, что при последнем заболевании у 1/3 больных встречаются кожная сыпь и поражение суставов. Полагают, что пациенты с болезнью Берже в детстве страдали субклини-чески текущим геморрагическим вас-кулитом.
В острой фазе заболевания у большинства детей снижена диффузионная способность легких вследствие повреждения альвеолярно-капилляр-ной мембраны при отложении в ней иммунных комплексов. Описаны также случаи легочного кровотечения.
Патологические изменения со стороны ЦНС (сильные головные боли, энцефалопатия с небольшими изменениями в психическом статусе, судороги, субдуральные гематомы, инфаркт мозга) наблюдаются очень редко.
У больных пурпурой Шенлейна — Геноха может наблюдаться отек мошонки, который объясняют воспалением и геморрагиями ее сосудов.
Следует подчеркнуть, что в клинической картине заболевания у детей и взрослых имеются определенные различия. Так, у детей началу заболевания часто предшествует инфекция верхних дыхательных путей. У взрослых же реже наблюдаются абдоминальный синдром и лихорадка, но чаще поражаются суставы и почки. Взрослым чаще приходится назначать терапию кортикостерои-дами и цитостатиками.
Лабораторные изменения при геморрагическом васкулите неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA-антигена в сыворотке крови.
До последнего времени геморрагический васкулит рассматривали как подтип васкулита гиперчувствительности. Однако в 1990 г. Американская коллегия ревматологов классифицировала его и васкулит гиперчувствительности как отдельные нозологические формы.
Несмотря на частое рецидивное течение заболевания, прогноз его обычно благоприятный. Пятилетняя выживаемость достигает 100 %. Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек. Артериальная гипертензия и значительное нарушение функции почек значительно осложняют течение васкулита. Так, среди всех причин, приводящих к хроническому гемодиализу в педиатрической практике, на долю гломерулонефрита при геморрагическом васкулите приходится до 15 %.
Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 955 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 |
|