АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна—Геноха)

Прочитайте:
  1. III. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР.
  2. Аллергические васкулиты - это заболевания, при которых сосудистая стенка является первичным «шоковым» органом.
  3. Б. Геморрагический шок
  4. Болезни костно-мышечной системы, соединительной ткани, системные васкулиты
  5. В. Аутоантитела, выявляемые при системных васкулитах
  6. Васкулит при ревматоидном артрите
  7. ВАСКУЛИТЫ
  8. Васкулиты
  9. ВАСКУЛИТЫ КОЖИ (ВК)
  10. ВАСКУЛИТЫ КРУПНЫХ СОСУДОВ. ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ

Геморрагический васкулит (капилля-ротоксикоз, анафилактическая пурпу­ра) — васкулит с IgA-иммунными де­позитами, поражающий мелкие со­суды (капилляры, венулы, артерио-лы). Для этого заболевания весьма типичны изменения со стороны ко­жи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.



Геморрагический васкулит являет­ся одним из наиболее распространен­ных и часто встречающихся васкули-тов. Заболевание может развиваться в любом возрасте, но преимущественно им болеют дети в возрасте до 16 лет.

Можно выявить определенную вза­имосвязь между развитием васкулита и инфекцией верхних дыхательных путей, которая предшествует началу заболевания. Среди этиологических факторов геморрагического васкули­та можно отметить различные мик­роорганизмы, включая стрептокок­ки, миоплазмы, вирусы гепатита В, аденовирус и др. Известно развитие заболевания после вакцинации про­тив тифа и паратифа А. В генезе раз­вития заболевания могут лежать ле­карственная аллергия, переохлажде­ние, укусы насекомых. Болезнь может осложнять течение беременности, злокачественных образований, цир­роза печени, диабетической нефро-патии.

Для геморрагического васкулита характерны высокие титры IgA-ан-тигена в сыворотке крови. Полагают, что в его основе лежит увеличение IgA-секретирующих клеток.

Геморрагический васкулит харак­теризуется доброкачественным тече­нием. Как правило, болезнь Шен-лейна—Геноха заканчивается спон­танной ремиссией или даже выздо­ровлением в течение 1—2 нед от ее начала. Вместе с тем болезнь может приобретать рецидивирующее тече­ние, в отдельных случаях ведущее к развитию тяжелой почечной недо­статочности.

Ключом к диагностике геморраги­ческого васкулита является пораже­ние кожи. В различные периоды за­болевания оно наблюдается практи­чески у всех больных, однако в начале заболевания поражение кожи встре­чается только лишь у половины боль­ных. Клинические проявления пора­жения кожи включают в себя петехи-альную сыпь, или пурпуру, иногда в сочетании с эритематозными пятна­ми, папулами, пузырьками, которые


сопровождаются зудом. Вначале вы­сыпания локализуются в дистальных отделах конечностей. Затем они пос­тепенно распространяются на бедра и ягодицы. Реже в процесс вовлека­ются верхние конечности, живот и спина. Через несколько дней пур­пура бледнеет, приобретает бурую окраску и постепенно исчезает. При хроническом течении могут сохра­няться участки гиперпигментации кожи.

Полиартралгии и явления артрита встречаются практически у всех па­циентов. Суставы поражаются чаще у взрослых, чем у детей. Характерны мигрирующие боли в суставах, воз­никающие одновременно с геморра­гическими высыпаниями. Как прави­ло, страдают крупные суставы ниж­них конечностей, реже локтевые и лучезапястные. Длительность сустав­ного синдрома обычно не превышает 1 нед.

Поражение желудочно-кишечного тракта весьма характерно для этих больных. Оно проявляется спасти­ческими болями в животе, тошнотой, рвотой, редко желудочно-кишечны­ми кровотечениями. При эндоско­пическом исследовании выявляются геморрагический или эрозивный гас­трит, дуоденит.

Иногда эти изменения локализу­ются в тонкой и толстой кишке. У больных наблюдаются эпизоды желудочно-кишечных кровотечений, но серьезные геморрагические ос­ложнения бывают редко.

Частота поражения почек при ге­моррагическом васкулите достигает 60 %. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выра­женностью других симптомов и син­дромов и может иметь место даже при минимальных изменениях кожи.

При поражении почек обычно вы­является микро-, макрогематурия, сочетающаяся с протеинемией. В по­давляющем большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может разви­ваться гломерулонефрит.


 


L



Е.Л.Насонов (1999) выделяет 4 ос­новных морфологических типа гло-мерулонефрита: мезангиальный, оча­говый и сегментарный, диффузный пролиферативный эндокапиллярный и эндо- и экстракапиллярный. Пора­жение почек при геморрагическом васкулите неотличимо от IgA-нефро-патии (болезнь Берже). Примеча­тельно, что при последнем заболева­нии у 1/3 больных встречаются кож­ная сыпь и поражение суставов. Полагают, что пациенты с болезнью Берже в детстве страдали субклини-чески текущим геморрагическим вас-кулитом.

В острой фазе заболевания у боль­шинства детей снижена диффузион­ная способность легких вследствие повреждения альвеолярно-капилляр-ной мембраны при отложении в ней иммунных комплексов. Описаны так­же случаи легочного кровотечения.

Патологические изменения со сто­роны ЦНС (сильные головные боли, энцефалопатия с небольшими изме­нениями в психическом статусе, су­дороги, субдуральные гематомы, ин­фаркт мозга) наблюдаются очень редко.

У больных пурпурой Шенлейна — Геноха может наблюдаться отек мо­шонки, который объясняют воспале­нием и геморрагиями ее сосудов.

Следует подчеркнуть, что в клини­ческой картине заболевания у детей и взрослых имеются определенные различия. Так, у детей началу забо­левания часто предшествует инфек­ция верхних дыхательных путей. У взрослых же реже наблюдаются абдоминальный синдром и лихорад­ка, но чаще поражаются суставы и почки. Взрослым чаще приходится назначать терапию кортикостерои-дами и цитостатиками.

Лабораторные изменения при ге­моррагическом васкулите неспеци­фичны. Важным признаком, позво­ляющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA-антигена в сыворотке крови.


До последнего времени геморраги­ческий васкулит рассматривали как подтип васкулита гиперчувствитель­ности. Однако в 1990 г. Американская коллегия ревматологов классифици­ровала его и васкулит гиперчувстви­тельности как отдельные нозологи­ческие формы.

Несмотря на частое рецидивное течение заболевания, прогноз его обычно благоприятный. Пятилетняя выживаемость достигает 100 %. Ос­новным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек. Артериальная гипертензия и значительное нарушение функции почек значительно осложняют тече­ние васкулита. Так, среди всех при­чин, приводящих к хроническому ге­модиализу в педиатрической практи­ке, на долю гломерулонефрита при геморрагическом васкулите прихо­дится до 15 %.


Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 962 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)