АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Синдром Бругада

Прочитайте:
  1. E Эпилептический синдром
  2. E. Шегрен синдромында
  3. F50-F59 Поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами
  4. F59 Неуточненные поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами.
  5. I I. ОБЩИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ.
  6. I. Острые рефлекторные вертебральные синдромы
  7. I. Синдром вегетативной (вегетососудистой) дистонии.
  8. II. Алкогольді абстинентті синдром
  9. II. Отечный синдром.
  10. II. ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ГЕМОБЛАСТОЗАХ

Синдром Бругада - вариант ионной каналопатии, описанный братьями Brugada в 1992 г., относящийся к первичным генетически обусловленным кардиомиопатиям («электрические болезни миокарда»), при которых существует высокая вероятность внезапной сердечной смерти.

В основе заболевания лежит мутация, приводящая к нарушению функции а-субъединицы №+-каналов кардиомиоцитов, кодируемых геном SCN5 (этот же ген ответствен за возникновение синдрома LQTS3). Сообщается также и о мутации в хромосоме 3, однако конкретный ген пока еще не идентифицирован.

Семейные формы синдрома Бругада передаются по аутосомно-доминантному типу наследования.

Клиническая картина

Клинически синдром Бругада характеризуется возникновением синкопальных и пресинкопальных состояний, также развитием внезапной сердечной смерти. Наиболее часто последняя наблюдается у молодых мужчин возрасте 30-40 лет, проживающих в Юго-Восточной Азии (Япония, Тайланд, Филиппины, Камбоджа). Частота остановки кровообращения в течение 3 лет составляет 30% как у лиц с клиническими проявлениями заболевания, так и без них. Причиной внезапной сердечной смерти у больных с синдромом Бругада являются полиморфные желудочковые тахикардии с высокой частотой возбуждения желудочков сердца, возникающие в покое либо во время сна (рис. 2-5).

Диагностика

Диагностика синдрома Бругада основана на характерных изменениях ЭКГ, проявляющихся возникновением преходящей блокады правой ножки пучка Гиса и подъемом сегмента S-T на ЭКГ в отведениях V1-V3 (рис. 2-6).

Лечение

Лечение больных с синдромом Бругада сводится к профилактике внезапной сердечной смерти. К сожалению, ни один из лекарственных препаратов не оказался эффективным для предупреждения внезапной сердечной смерти у больных с синдромом Бругада. Наилучшим методом профилактики внезапной смерти у больных с синдромом Бругада, имевших в анамнезе обморочные состояния либо остановку кровообращения, а также больных без клинических проявлений заболевания, служит имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Профилактика

Профилактики возникновения синдрома Бругада не существует.

Рис. 2-5. Фрагмент холтеровского мониторирования ЭКГ во время возникновения эпизода полиморфной (а) и мономорфной (б) желудочковой тахикардии у больного с синдромом Бругада

Рис. 2-6. ЭКГ больного с синдромом Бругада


Дата добавления: 2014-05-16 | Просмотры: 1111 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)