НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Некомпактный миокард левого желудочка (НКМЛЖ) - недавно описанная первичная генетически обусловленная кардиомиопатия, которая характеризуется выраженным губчатым строением внутренней части миокарда левого желудочка, обращенного к его полости. НКМЛЖ возникает вследствие нарушений эмбриогенеза, локализуется в основном в области верхушки левого желудочка и представляет собой глубокие межтрабекулярные углубления, соединяющиеся с полостью левого желудочка. Имеются описания как семейных, так и спорадических случаев НКМЛЖ. НКМЛЖ может быть как единственной патологией, так и сочетаться с другими врожденными аномалиями сердца. Возникновение изолированной формы НКМЛЖ связывают с мутацией гена G4.5, кодирующего синтез таффазина, при этом наследование сцеплено с Х-хромосомой. При сочетании НКМЛЖ с другими врожденными заболевания сердца описаны мутации гена а-дистробревина и транскрипционного фактора NKX2.5.
Клиническая картина
Клиническая картина и естественное течение НКМЛЖ изучены мало. Они включают в себя клинические проявления хронической сердечной недостаточности с систолической дисфункцией левого желудочка, тромбоэмболический синдром, нарушения сердечного ритма и внезапную сердечную смерть.
Диагностика
Диагностика НКМЛЖ базируется на данных двухмерной ЭхоКГ, МРТ, либо рентгеновской томографии сердца, либо на вентрикулографии левого желудочка.
Лечение
Лечение симптоматическое, включает в себя лечение хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и профилактику тромбоэмболических осложнений.
Прогноз
Не определен.
Профилактика
Профилактики не существует.
Дата добавления: 2014-05-16 | Просмотры: 1463 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 |
|