АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лечить: новокаинамид. При электролитных нарушениях – депресия сегмента ST во вех отведениях(наруш фазы реполяризации)

2. Тромбацитопении и тромбацитопатии. 1). Трпении (↓ кол тр) и трпатии (нар фун св тр) А. Трпении вслед ↑ разр тр:

1. Наслед (дефект ферм гликолиза,ц Кребса) 2. Приобр:а) имунные (трансим, гетероим, аутоим), симпт, идеопат трпеническая пурпура(сист кр волчанка, хр актый гепатит)- аутоантитела IgG к тр б) неимун (мех разр тр при гемангиомах, спленомегал разл происх, протезах клап серд) Б. Трпении вслед недост обр тр (гемобластоз, гипо-, апласт анем, В12-деф ан, гемолит ан) В. Трпении вслед ↑ потребл тр (ДВС) Леч: глюк: (преднизолон 1мг на 1кг массы тела с послед сниж и отм)- спленэктомия (при нестаб эфф предниз)- иммунодепр(цитост азатиоприн по 2-3мг на 1кг массы\сут или циклофосфан по 200-400мг\сут)- плазмаферез, аскорутин, СаСl- гемотрансф по жизн показ 2). Коагулопат (гемофил) - ген заб, по рецесс типу, сцеп с полом. При ↓/ отс VIII, IX, XI факторов нар внутр мех сверт, гемор синд с гематомн типом кровоточ.тяж зав от ур антигемофилич факт: 0-1% N сод-я - крайне тяж форма; 1-2% - тяж; 2-5% - ср тяж; ↑5% - лег. А - деф VIII ф(антигемофильн глобулин); В - IX ф(Кристмас- плазм тромбопластин); С - XI ф(предшест тромбопласт), и др 5,7,10ф.Клин: гематом тип кровоточ,напр гематомы, кровоизл в кр суст (гемартрозы),обильн, длит кровотеч при тр, после опер, реже ЖелКишКр, гематурия.Леч:переел факт,НПВП,глюкокорт. Диагн: манжеточная, баночн ангиорезистометрия, пр Дьюка(длит кровотеч N4 мин), пр Айви(8 мин), аутокоаг тест по Баркагану(с норм адсорб плазмой А, стар сывор В, 1+2 С),общ ан кр, оц ретенции на стекле, гемолизат-агрегац тест, тест с ристомицином.

3. ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ — гетерог гр заб, пат сост, объед обязат нал-ем RG синдр двустор измен (разл сочет очаг, интерстиц или инфильтрат затен). Идиопат фиброзир альвеолит (б-нь Хаммена—Рича) своеобр пат проц в легк неясн при­р, хар нараст дых недост вслед прогрессир пневмофибр.

Этиол. ИФА неизв, Предп вир прир заб или аутоиммун с гиперэрг р-ей в соед тк. (рассматр как коллагеноз легк).Полиэт гипот ИФА: бакт, вир, аллерг, токс или др - пуск мех, вызыв стереотип р-ю ле­г тк. Гипотезы о ген предрасп Патогенез. Дезорг Кл лег паренх сост структосн альвеол (альвциты I, И и III типов, эндотел капилл, интерстиц кл→ коллабирование альвеол, изм хим сост сурфактанта. Важн зна­ч в мех повр паренх имеют нейтрофилам, альвеол макрофаги, моноцит, фибробл. Акт формы кислорода повр коллаг и эласт карк легких(высв-ся нейтр, альв макроф)+ иммунолог мех-мы(р-я замедл типа) Осн пат субстр, опред клин карт ИФА- разраст соед тк в легк→ утолщ, уплотн межальв перегородок, облитер альв, капилл фиброзн тк.

Клин. 63% постеп начало - одышка, редк су­х кашель, повыш утомл (муральная форма).37% остр начало – пов темп до 38—39° С, одышка, слаб, сух кашель (десквамативная форма). Пост клин призн ИФА - неуклонно прогресс одышка. (хар особ -невозм глуб вдох) Сух кашель у 90% (при попытк ь глуб вдох). Похудание - прогрессир пат проц. Артралгии в 22%, прогрессир до синдр Рейно.Цианоз завис от тяж и этапа: на ран эт хр теч цианоз при физ нагр, усил по мере прогр. 50%«барабанн палочк» и «час стекла» (пальцы Гиппократа). При остр теч цианоз - ранн симпт.

Перкус: притупл перк тона над обл пораж(обычн ниж поля). Для ИФА наиб характ 2 ауск феном: ослабл везик дых (укор фазы вд, выд) и крепитация (чаще с обеих стор, преим по задн и ср подмыш лин,+мду лопаток - «треск целлофана». Пик слыш-ти крепит — конец вдоха. В далеко зашедш случ — попискивание (шум трения пробки) чаще на вдохе, над обл верхн легочн полей (по пер пов гр кл).

Течение -неуклон прогр, со вр повыш давл в сист ле­г арт и формир лег серд.

Прогн, исходы. Сред прод жизни4—6 лет. при своевр диагн и адекв леч возм полн выздор.В далеко зашедш случ формир «сотовое легкое» - смерть от дых недост, присоед втор инф (туб, микозы), тромбоэмб лег арт.

Диагностика. RG картина ИФА 1)с преим пор интерстиц тк лег (муральный вар);2)с преим пор альвеол (десквамативная форма);3)с Rg призн«сотового легкого» (исход 1,2). Стадии: интерстиц отека может не проявл.(более инф КТ). По мере прогр утолщ межальв, межлобулярн лерегор - картина сетчатости, более выраж в субплевр зонах и в базальн отд лег. По мере прогр стан-ся более грубой, ячеистой. Воздуш­ ячейки 2-20 мм d раньше выявл КТ. Перфузионн сцинтиграф – оцен микроцирк русла. Вентиляц спос-ть, симптомокомпл: увел ЧД, уменьш объема вдоха, уменьш статич лег объемов (ЖЕЛ. ОЕЛ, в меньш ст — ООЛ), увел эластич сопр легких (сниж растяжим и повыш ригидности), сниж диффузион спос. В жидк бронхоальв лаважа увел числа нейтрофилов (при хр теч) и лимфоцитов — при обостр. Из мет биопсии лег тк широко примен чрезбронхиальная

Дифдиагноз. 1) зозинофильн пневм (отл гиперэозинофил пе­риф кр, эозинофилия мокроты, летучесть инфильтр за­тен в легких, умер клин симпт при выраж из­мен Rg. 2)синдр фибр альвеолита при коллагенозах(Сист-ть пор соед тк) 3)диссемин туб легк 4)бронхиолоальв рак 5)милиарн карциноматозом 6)раковый л имфангиитом 7) пневмокониоз 8)саркоидоз 9)идиопат гемосидероз лег 10)синдр Гудпасчера Леч. Кортикостер тер, показ-я: 1) ран диагн (фаза оте­ка, альвеолита); 2) преим десквамативн форма –макс доза (40—50 мг в сут, в теч 3-10 дн (в зависимости от остроты патологического процесса), в теч 6—8 мес сниж до поддерж 5-10 мг в сут (лучше 10-20 мг через день. Длит леч 18—20 мес. При пер пат проц в ст интерстиц фиброза по­каз пеницилламин в сочет с кортикостер, нач доза 15—20 мг в сут. Пеницилламин 0,15—0,3 г в сут (6-18 мес).При выр нар иммунол стат азатиоприн по схеме: 150 мг в сут (1-2 мес), по 100 мг в сут ( 2-3 мес), поддерж доза 50 мг в сут (3-6 мес) + экстра­корп методы - плазмаферез, гемосорбция.

Экзоген аллерг-ий альвеолит (гипер­чувствит пневмонит, ингаляц пневмопатия) - пат проц, аллерг р-я преим респират отд лег тк.

Этиол. 5 групп факторов: бакт, грибк, белковые антигены животн происх, АГ раст проис­х, медикаментозные АГ (горм преп(инсулин),ферм(трипсин). Часто встреч разновидн ЭАА «легкое фермера», «легкое птицевода» и медикамент аллерг альвеолиты.

Патогенез. Одни и те же АГ выз при­ступ удушья (р-я гиперчувств I типа), в др — возн ЭАА (р-я Ш типа). Нередко сочет-е р-й с преобл одной из них. Преим тип р-й завис от: дис­персности вдых частиц, их АГ св-в, интенсивн и дли­т экспозиции, особ имм ответа. Приступ удушья может возн при вдых част с АГ св-ми более 2-3 мкм, т к проникн в альвеолы затруднено. Мелкодисп част (менее 2-3 мкм), с АГ св-ми, проник глубоко в дист возду­хонос пути и явл прич разв ЭАА. У больн N IgЕ, отсут эозинофилия периф кр, нет склон к аллерг р-ям. Аg раздр выз акт прод-ю Ig В-лимф-ми →гиперсинте­з иммун компл, из АГ и IgG, М. Р-и гиперчувств I типа чаще при медикам ЭАА, могут сопр эозинофилией пер кр, бронхоспазмом, или по типу синдр Леффлера. Гуморальная форма ответа (В-сист иммуни­тета), вкл-ся на 1 этапе (полузамедли за­медл тип гиперчувств). При продолжении АГ сти­м включ р-и клет иммун, связ с Т-сист-ой.

Клин. Теч-е: остр, подостр, хр. Остр через 4—12 ч после попад АГ в орг (ингал, внутрь, парентерально): озноб, пов темп, одышка, кашель сухой или со скудной слиз мокротой, об­щ слаб, боль в груди, м-цах, суставах, гол боль, прист затрудн дых-я, вазомот ринит. В острой фазе аускульт мелко- и средиепузырч влаж хрипы над всей поверх лег. При бронхоспазме сухие свист хрипы. При прекр контакта с АГ симпт могут исчезать без леч в теч сравнит кор врем (12— 48 ч. При продолж Конт с АГ ошиб диагн пневмония, леч-е противопоказ АБ →прогрессир. Пи недолг Конт с АГ - подостр форма: одышка при умер физ нагр, кашель с небольш кол-вом слиз мок­р, субфебр темп, повыш утомл-ть, сниж аппетита, похудание. Повт Конт с АГ обостр. Длит конт с небольш дозами АГ - хр форма: разв фиброзир проц в легк, сопр прогр одыш­к, цианоз, похудание, крепитир-е хрипы,»попискивание» цианоз, «пальцы Гиппократа».выр дых нед-ть.

Д иагностика. Лейкоцитоз, сдвиг влево, ↑СОЭ – остр теч. Мб умер эозинофил. Гиперэозинофилия при вызв аспергиллами.

Гемограмма хр ЭАА как ИФА. -диспротеинемия (гипергамма-глобулинемия). Rg завис от формы.Стадия интерстиц и аль­в отека, альвеолита - усил лег рис без чет границ. Остр теч -локальн затен по типу инфильтрации. Распростр двустор мелкоочаг затен отраж гранулематозн стадию при подостр теч. При прогр хр «сотовоге легкое». Исслед фун внешо дых в остр фазе сниж ЖЕЛ, + умер нар бронх проходимости, прогр-е - рестриктивный синдр (резко сниж диффузион спос-ть лег, гипоксемия). И сслед жидк бронхоалъв лаважа: увел сод лимфоцитов (20—30 до 70—90% общ кл сост), повыш Ур Ig A,G,М. Прогноз: прекр Конт с Аг, + леч полн вызд

Леч. Удал Аг, базисная тер -кортикостер. Нач доза 1 мг на 1 кг Длит: остр до мес, подостр до 3 мес. При затр дых бронхолит (беротек, дитек и др. АБ противопоказ! Экстракорп мет: плазмаферез.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 695 | Нарушение авторских прав