АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Билет 16. 1. Кардиомиопатии(КМП) -Это первич пор-е миокарда неизвест этиол., вызывающие наруш ф-ий сердца и не явл-ся следствием заб-ий венечных артерий

Прочитайте:
  1. Билет 1
  2. Билет 1
  3. Билет 1
  4. Билет 1
  5. Билет 1.
  6. Билет 1.
  7. БИЛЕТ 1.
  8. Билет 10
  9. Билет 10
  10. Билет 10.

1. Кардиомиопатии(КМП) -Это первич пор-е миокарда неизвест этиол., вызывающие наруш ф-ий сердца и не явл-ся следствием заб-ий венечных артерий, клапанного аппарата, перикарда, АГ или воспаления.

Классификация: -дилатационная к; -гипертрофическая к; -рестриктивная к

Дилат-я к – первич поражение сердца, хар-ся расширением его полостей и наруш-ем сократительной ф-ии.

Этиология: взаимод неск факторов: генет наруш, инф. агенты; экзогенных влияний, аутоиммунных мех-ов.

Патогенез: под Дей-ем экзогенных ф-ов умен кол-во полноценно функционир кардиомиоцитов, что приводит расширению камер сердца и нарушению сократит ф-ии миокарда. Полости сердца расширяются - развитие систол и диастол дисф-ии обоих желудочков. Развивается ХСН.

Клиника: специфич признаков заб-ия нет. Кл картина полиморфна и определяется: симптомами СН; наруш ритма и проводимости; тромбо-эмболич симптомом; сниж талер к физ нагрузке. В ран ст заб-ия симптомы могут не выявляться. При сниж Сократ ф-ии миокарда появл-ся жалобы на повыш утомл, одышку при физ нагр, а затем в покое. По ночам – сухой кашель, позже – приступы удушья. При развитии стойких явл-ий в б круге кровообр появл-ся тяжесть в пр подреберье(увел печени), отек ног. Кард-ия проявл расширением сердца в обе стороны(перкуторно), смещение верх толчка влево и вниз. В тяж случ – ритм галопа, тахикардия. Осн симптомы появл только при развитии СН (хол цианотич кон-ти, набух шейных вен, отеки. ↑печени, застойные хрипы в ниж отделах легких, пов ЧД в мин)

Диагностика: ЭКГ: признаки гипертроф лев жел при отсут клин данных за его прегрузку; «гигантские» «-« зубцы Т. Rg: увел размеров сердца, признаки легоч гипертензии, гидроперикарда. ЭХО-КГ: дилатац обеих жел-ов; гипокинезия задней ст ЛЖ; парадоксал движ межжел перегородки во время систолы; пов амплитуды движ неизмен створок митр клапана; УЗИ: асцит, увел печени.

Лечение: 1.борьба с разви-ся застойной СН: огранич физ нагр, сниж потр соли до 1-2г/сут. 2.мочег пр-ты: петл диур- фуросемид с 20-40 мг и урегит(этаприн к-та) 25-50 мг, натощак 1-3 раз в нед. 3.инг АПФ: картоприл 25-100мг/сут; эналаприл 2,5-10 мг/сут; рамиприл 1,25-10мг/сут. Следует учитывать, что они сниж АД; 4. β-адренобл-ы: осторожно.

Гипертрофич к -заб-е миокарда неиз этиологии, хар-ся наличием гипертрофии ЛЖ и межжжел перегородки. Этиол: генетич ф, нейрогуморал ф (КА, инсулин,нар-я ф щитов, паращит. ж-з). Патогенез: дилят дисф-я, некот-е повыш-е сист ф-ии, отнок коронар недост-ть, высок риск разв-я жел и наджел аритмий, динамич обструкция выносящ тракта ЛЖ.

Клиника и диагностика: заб-ие длительное может протеакть бессимптомно и его случ выявл при обслед по др поводу. Беспок одышка при физ нагр, боли за грудиной, сердцебиение, головокр, обмороки. При нал выражен СН – цианоз. Гипертроф к может сочет с АГ. при пальп может выявиться двойной верх толчок (сокращ лев предс и прав жел) и систол дрожание у лев края грудины. ЭКГ: гипертроф ЛЖ, измен сигм ST и зубца Т, нал патолог зубцов Q, фибрилл и трепетан предсердий, жел экстасистол, укороч интервала P-R(P-Q). ЭХО-КГ: локализ гипертроф участков миокарда, ст выраженности гипертрофии, нал обструкции выносящего тракта лев жел.

Лечение: - при бессимпт теч- В-адреноблок (основной препарат): пропранолол 40-240 мг/сут, атенолола или метапролола 100-200мг/сут; или блок медленных кальциевых канн: верапамил 120-360мг/сут –при умер выраж симптомах: В-адреноблок (пропранолол 40-240мг/сут, атенолол или метопронолол100-200мг/сут) или бл медлен кал каналав(верапамил 120-360мг/сут) -при знач выраж симпт В-адренобл +диуретики (гидрохлортиазид 25-50 мг/сут). Хир. леч-е: миоэктомия при обструкт. ГКМП с выраж гипертроф. МЖП.

Рестриктив к – неоднород гр первич и вторич заб-ий, сопровожд. пораж-ем эндо/миокарда, кот. приводит к выраж фиксированному огр-ю (рестрикции)заполн-я ж в диастолу и разв-ю диастол дисф-ии одного или обоих желуд-ов жел и прогресс диастол ХСН.



Этиол: первич – эндомиокард-й фиброз, фибропласт эндокардит (бол. Леффлера) – осл-е гиперэозинофильного синдрома. вторич – амилоидоз, гемохроматоз, сист склеродермия, саркоидоз, карциноид б, гликогенозы, радиац пор-я сердца, пор-е провод сист (бол Фабри).

Патогенез: 1. выражу толщ-е, уплот-е и сниж-е элат-ти эндо/миокарда, 2. ограничит фиксир-е нар-е заполн-е кровью, заполн-е только в период быстрого наполнения, 3. умень-е размеров полости ж и одноврем знач расшир-е предсердий, 4. застой крови в венах малого/большого кругов, 5. обр-е внутрисерд тромбов, пов-е риска тромбоэмболий.

Клиника: систем. прояв-я основного забол-я + признаки лево/правож недост. преобл пор-я прав отд сердца – отеки, акроцианоз, асцит, застой печень и селез, набух-е шейн вен. Усил серд толчок. Перкут – смещ-е прав границы с, Ауск – ослаб-е I II тонов, систол шум трикуспид недост-ти. преобл пор-я лев отд с – левож недост – бивентрик недост-ть, Одышка, удушье, слаб-ть, утом-ть, Ауск – ослаб I тона на верх-ке,акцент II на легоч арт.громк. патологич III и систол шум.

Диаг-ка: ЭКГ: низкий вольтаж, неспециф изм-я RS-T и зубца T, блок лев ножки пучка Гисса, нар-я серд ритма (мерц а, экстрасист), приз-ки перегрузки предсердий. ЭХО-КГ: утол-е энд-да, уменье размеров полости, пародокс движ-я МЖП, пролаб-е митр клап., диаст дисф-я, отн недость митр и трикусп клапана, нал-е тромбов. Rg: норм/уменьш размеры с, расш-е полостей предс, застой в малом круге.

Лечение: ГК, иммуносупрессия. диуретики, вазодилятаторы, непрям антикоаг – сомнителен полож эфф-т . м.б. хир леч. при бол Леффлера.

2. О лейкоз.- злок новообр, первично локализ в кост мозге, морфол субстратом кот явл опух бластн кл. подразделяются на две больш подгр: лимфобласт и нелимфобласт- различающиеся по клин проявлениям, леч тактике, рез-там терапии и прогнозу.классификация

1.О.миелобластный.

2.О.миеломонобластный.

3.О монобластный.

4. Опромиелоцитарный.

5.О эритромиелоз(о.зритролейкоз, о.эритромиелоз,о. эритромегакариобластный).

6.О.мегакариобластный

7.О. лимфобластный лейкоз.

8.О. недиффер - все цитохимич р-ии на о. лейкоз - отриц.

9. Эозинофиль,базофиль, плазмобластный о. лейкозы - встреч редко.

Разл также гибридные и смеш о. лейкозы (частота 10-15%).

Стадии 1. Нач – оценив-ся ретроспективно. 2. Развернутый период с клин и гематологич проявлениями. Здесь различаются: а) первая атака; б) рецидив болезни; в) второй рецидив и т.д.; г) ремиссия. Признаки полн клин-гематол ремиссии: нормализ общ сост б-го; наличие в миелограмме не более 5% бластн кл; Выздоровление-полн клин-гематол ремиссия на протяж 5 и более лет, 3. Терминальная - отсутст эфф от цитостат тер, угнет норм кроветворения.

Различ 2 фазы: а) алейкемическая (без вых бластов в периф кр); 6) лейкемич (с вых).При ОЛ возможно разв многочисл осложнений, связ как с особ-ми клин теч, так и с проводимым леч.

К летальному исходу прив не сам лейкозный процесс, а связ с ним осложн 1. Инф осложн. 2. Геморраг синдром. 3. Нейролейкоз. 4. Нефропатия. 5. Пораж печ. 6. Гиперлейкоцитозные синдром. 7. Некротич нефропатия.

Леч: Цитостатическая терапия:1 этап - индукция ремиссии по спец. программам: а) Острые нелимфобластные лейкозы - программа "7+3" - в/в цитозар по 100 мг/м' каждые 12 часов в теч 7 дн и рубомицин по 45 мг/м^в день в первые 3 дня; б) о. лимфобластный лейкоз – прогр-ма 4-6 недельной индукции - винкристин 2 мг в/в в 1,8, 15,22-й дни; рубомицин в/в50мг/м^с 1-го по 3-й день; преднизолон внутрь по 60 мг/м^ ежедневно с 1 -голо 28-й день; L-аспарагиназа по 6000 ЕД/м" в/в с 17-го по 28-й день.II этап - консолидация (закрепление).Ill этап - профил нейролейкоза (интралюмб вв цитостатиков, иногда в сочет с облуч гол мозга до 25 Гр).IV этап-тер в ремиссии (для проф рецидивов). Б. Вспомогат тер.1. Дезинтоксикац, форсированный диурез, плазмаферез, гемосорб-ция). 2. Гемокомпонентная (перелив эритро- и тромбовзвеси).3.Прим ростовых (колониестимулирующих факторов); исп моноклональных антител против лейкозных кл; стим противоопух имм-та (интерлейкин-2, интерферон, фактор некроза опухоли, ростовые факторы). В. Трансплантация кост мозга.

3.Ревматоидный артрит. хр аутоимм сист заб соед тк неизвестной этиол, хар-ся симметр эрозивным артритом (синовитом) и шир спектром внесуставных (сист) проявлений. РА прив к тяж костно-мыш деформациям вследствие деструкции суст тк и эрозии костей, рез-ом чего явл тяж мех дефекты суставов.Классификация РА вкл в себя клин-морф форму б-ни (распр-ть артрита, наличие висцер пораж, сочет с др ревматич заб-ми), наличие или отсутствие РФ, хар-р течения, степ активности, рентген данные и функц способность б-го.

Неизвестный этиол ф-р действует в двух направлениях:1)на фоне ген предрасп-ти он выз дисбаланс функции Т- и В-лимфоцитов, что ведет к неконтролируемому синтезу AT, в частности IgG;2)в рез-те повреждения этиол фактором синовиальной об-ки возник местн имм р-я с образ-ем изм-ых (агрегированных) IgG, облад-их аутореактивностью (аутоантигенностью); агрегированные IgG распознаются как чужеродные антигены. В дальнейшем, воспринимая измененные IgG как чужеродный антиген, плазматич кл синовиальной об-ки и лимфоциты вырабат к Fc-фрагменту иммуноглобулина AT, так называемые рф. В дальнейшем соединение РФ с IgG дает образование ИК, при присоединении к нему комплемента запускается цепочка иммунокомплексного проц.Клиника. симм пораж суставов и утренняя скованность. По частоте пораж на первом месте стоит восп пястно-фаланговых и проксимальных межфаланг суставов, затем следует пораж коленных и лучезапястных суставов. В ранней стадии преоблад эксс явл — припухание периартикулярных тканей, болезнен, огранич движ. В дальнейшем развивается пролиферативноэкссуд фаза, при кот появл общ прогрессир явл-я (слаб, исхудание, астения, субфебр т-ра). дефигурация, сморщивание капсулы сустава, контрактуры, подвывихи, троф изм-я кожи; нередка ульнарная девиация кисти, рано разв атрофия мышц; около суставов (чаще локтевых) возник ревматоидные узелки. Иногда лимфоаденопатия, особенно при генерализации процесса, м б вовлеч в процесс вн орг: легких (ревматоидное легкое - фиброзирующий альвеолит, плеврит), сердца (ревматоидное сердце - гранулематозн пораж миокарда и клапанов, перикардит); плохой прогноз имеет пораж почек (амилоидоз, ГН, пиелонефрит). Описаны особые формы б-ни, в частности синдром Фелти, при кот набл спленомегалия с явлениями гиперспленизма, первое проявление которого — лейкопения.

Лаб данные: РФ появл в крови довольно поздно (в первый год болезни обнаруживается у 20-25% больных); в крови анемия, лейкоцитоз, лейкопения (при синдроме Фелти), ↑СОЭ, изм-я белк формулы коррелируют с акт-ью процесса. Хар-ны изм-я синовиальной жид-ти: сниж ее вязкости, ↑кол-ва лейкоцитов, наличие лейкоцитов, фагоцитирующих ИК (рагоциты).

Рентг данные: ранние признаки — остеопороз, кисты околосуст отделов кости, эрозии (узурации). Поздние - сужение суст щелей, анкилозы.Диагн критерии 1. Утренняя сков в суставах и вокруг них длительностью не менее 1 ч до макс улучшения состояния; 2. Отечность (артрит) по меньшей мере в трех суставных зонах; 3. Отечность (артрит), по меньшей мере, в одной из суставных зон (проксимальные межфаланговые, пястно-фаланговые или лучезапястные суставы); 4. Симметричность артрита; 5. Подкожн узелки; 6. РФ в сыворотке кр; 7. Изм-я на рентгенограммах кистей и лучезапястных суставов (эрозии или значит суставной остеопороз). Критерии с первого по четвертый должны присутствовать не менее 6 нед. Диагноз РА ставится при наличии не менее чем четырех критериев. Чувс-ть этих критериев составляет 92%, специфичность — 89%.Лечение. фармакотер, ЛФК, физиотер и сан-кур леч.


Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 321 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.006 сек.)