АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемолитич а

это гр анемич сост, связ с уменьш продолж жизни и повышенным внутриклеточ или внутрисос распадом эр-ов (гемо­лизом).

Этиол. наследств и приобр: врожд нарушениями стр-ры мембраны эр-ов, патол эр-ых ферментов, нар синтеза гемоглоб; носительство аномальных нестабил гемоглобинов. Приобр г.а. м.б. обусл: появл антител к собств эр-ам (аутоимм), возд-ем на эр-ты: гемолитич ядов, мех ф-ов, вливанем несовмест крови.

Патогенез. Гемолиз эр-ов с разв а. сопровожд увел числа кл эритроидного ряда кост мозга и поступ-ем в периф кр большого кол-ва молодых кл форм. Разруш эр-ов происх преимущ в селезенке, что прив к ее увел. За счет повыш содерж своб бил-на в кр возник желтуха, увел-ся экскреция уробилина с мочой и калом. Больш поступл своб бил-на в гепатоциты выз повышение концентр связанного бил-на в желчи, что спо­собств образ-ю камней в желчн пуз и протоках.

Клин Заб м. разв постеп или в виде гемолит кризов. Кризы хар-ся появл резк слаб, болей в жив и пояснице, сердцеб, одышкой, возникн желтухи. При постеп разв отмеч клин призн анемич синдрома, тупые боли в левподреберье. При осмотре желтуха разл интенсивности, лим оттенка. У б с наследств формами возможна врожд патол скелета. Иссл сер-сос с-мы обнар приз­н анемич синдрома., увел селез, возм болезн в проекции желч пуз. В кр-признаки нормохр а., анизоцитоз, пойкилоцитоз. резк увел числа ретикулоцитов, кот при гемолитич кризах может достиг 3О-4О%. СОЭ↑. Кол-во лейкоц и тромбоц обычно не изм. ↓осмотич стойкость эр-ов. У б с аутоимм гемолитич а. Набл-ся положит р-ия Кумбса (вы­явл антител к эр-ам). Биох: у всех б в кр повыш содерж непр бил-на, отмеч уробилинурия, кал гиперхолич за счет ↑содерж стеркобилина. В пунктате кост мозга обнар выр гиперплазия эритроидн ростка.Д\з гемолитич а. ставится на осн обнар-я: желтухи со спленомегалией, нормохромии эр-ов, выраж ретикулоцитоза, сниж осмотич стойкости эр-ов, выявл АТ к ним, повыш содерж в кр непр бил-на.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 551 | Нарушение авторских прав