Задача №37. Больная 65, пенсионерка, обратилась в поликлинику в связи с жалобами на периодически возникающее чувство жжения в стопах и ладонях

Считает себя больной с 2009 года, когда впервые отметила появление чувства жжения в стопах и ладонях, появление болей в стопах при ходьбе в твердой обуви. С мая 2010 года отмечает повышение АД до 180 мм рт. ст., появление головокружения,шаткости походки, покраснение лица. Отмечает появившиеся и нарастающие боли в области пальцев стоп, особенно усиливающиеся в ночное время, требующие приема большого количества ненаркотических анальгетиков, появление зон некрозов. В течение последних трех недель принимает Тромбо Асс в дозе 100 мг в сутки с некоторым положительным эффектом в виде уменьшения болей.

В клиническом анализе крови: гемоглобин 196 г/л, эр 6,86 х1012/л, тромбоциты 1152 х109/л, ретикулоциты 0,8%, лейкоциты 12,2 (сегм-72,0%, эоз 6%, Лц 2,6%, мон 5%, гематокрит 59,6%, СОЭ 1 мм/ч.

При осмотре состояние относительно удовлетворительное, сознание ясное, без признаков очаговой неврологической симптоматики. Лицо гиперемировано, инъецированность сосудов склер глаз. Кожа сухая, без признаков геморрагического диатеза. На кончиках пальцев стоп очаги сухого некроза диаметром 1-2 мм, без признаков воспаления окружающих тканей.

Пульс 84 уд/мин, ритмичный, АД180 /100 мм рт ст. Пульсация на артериях стоп сохраненная, удовлетворительного наполнения. Тоны сердца ясные, акцент II тона на аорте. Границы относительной сердечной тупости в пределах нормы. Со стороны дыхательной системы без особенностей. Живот несколько асимметричен за счет увеличения левой половины живота, где пальпируется резко увеличенная селезенка, выступающая из-под края реберной дуги на 16 см. Печень выступает из-под края реберной дуги на 4 см, край острый, ровный, безболезненный. Признаки асцита отсутствуют.

Задания:

1.Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз; 2.Назовите необходимые дополнительные исследования в условиях поликлиники; 3.Перечислите возможные осложнения данного заболевания, тактику его ведения, прогноз.

Ответ:

Истинная полицитемия, спленомегалия, некрозы кожи дистальных фаланг пальцев нижних конечностей.

Обследование:

1.Биопсия костного мозга с гистологическим исследованием;

2.УЗИ органов брюшной полости;

3.Сатурация артериальной крови по кислороду, уровень эритропоэтина сыворотки крови;

4.Молекулярно-биологическое исследование мутации гена JAK2;

5.Биохимический анализ крови: билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, мочевая кислота, общий белок, уровень иммуноглобулинов сыворотки крови

Лечение:

1.Эксфузии крови до нормализации уровня гематокрита

2.Аллопуринол, щелочное питье, ощелачивание мочи

3.При развитии тяжелого сидеропенического синдрома – назначение препаратов железа

4.При невозможности поддерживать уровень гематокрита только кровопусканиями - назначение химиотерапии (гидроксикарбамид)