АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Інші методи дослідження 9 страница

Таким чином, ураження нервової системи при ревматизмі від­значається значним поліморфізмом клінічної симптоматики.

Нейродерматоміозит — це своєрідне ураження сполучнотканин­них елементів м'язової системи та шкіри.

Захворювання може початися гостро (після перенесеної ангіни) або розвиватися повільно. Поступово з'являється загальна слаб­кість, біль у кінцівках, набряклість, гіперпігментація, атрофія м'язів та окремі ущільнення підшкірної основи.

Розрізняють гостру та хронічну форми. При гострій формі яви­ща швидко наростають, підвищується температура тіла до 39— 40 °С, наростає кахексія. При хронічній формі поступово наростає слабкість, з'являється біль, тугорухливість у суглобах. Ураження м'язів часто буває симетричного характеру, вони робляться щіль­ними та болісними при пальпації.

Тонус м'язів і сухожильні рефлекси звичайно знижуються. Іно­ді з'являються набряки обличчя та кінцівок, шкірні висипи. У під­

шкірній основі, що оточує великі суглоби, відкладаються солі каль­цію, іноді ці ущільнення прориваються і з них витікає біла рідина. Можуть уражатися внутрішні органи (міокардит, плеврит, ура­ження інтерстиціальної.тканини легенів з переходом у фіброз, ге­патит, гломерулонефрит та ін.). Ураження нервової системи різне за характером — виникає біль по ходу периферичних нервів з ви­раженими симпаталгіями, іноді виявляють менінгеальні та енце-фаломієлітичні явища.

Вузликовий періартеріїт становить собою системне ураження дрібних артерій та артеріол різних органів. Морфологічно захво­рювання характеризується розвитком по периферії дрібних артерій вузлуватих ущільнень.

Клінічна картина різноманітна у зв'язку з залученням у процес багатьох органів і систем. Частіше уражається перифе­рична нервова система, ніж центральна. Вузликовий періартеріїт може бути причиною геморагічного менінгоенцефаліту, набряку мозку, епілептичних припадків, ішемічного невриту та інших симп­томів органічного ураження нервової системи.

Склеродермію спостерігають у будь-якому віці, жінки хворіють дещо частіше, ніж чоловіки. Розвивається хвороба повільно, по­ступово. Розрізняють три стадії захворювання — набряк, індура-цію та атрофію. З'являється набряк шкіри та підшкірної основи у ділянці обличчя, тулуба та кінцівок. Шкіра над ураженими ділян­ками блискуча, пружна, при надавлюванні пальцем не залишає заглиблень. У стадії індурації шкіра та підшкірна основа не бере­ться у складку. При склерозуванні шкіра втрачає свою посмугова-ність, стає тонкою, атрофічною, з'являються виразки у дистальних фалангах. Частіше уражається шкіра обличчя. Розрізняють осе­редкову та генералізовану форми захворювання.

Системний червоний вовчак. Розрізняють гостру та хронічну форми червоного вовчака.

Гостру форму характеризують блідо-червоні та червоні набря­кові висипання, частіше на обличчі, які зливаються у плями. Виси­пання можна виявити на тулубі, сідницях, кінцівках, частіше на кистях та пальцях, рідше на слизових оболонках. Вони нагадують себорейну екзему або ексудативну еритему. Іноді осередки поєд­нуються з пухирцями та кірками. Перебіг тяжкий з високою тем­пературою тіла, септичними явищами, загальною слабкістю, болем у суглобах та м'язах. -

Хронічна форма починається появою рожево-червоних плям, покритих сірою лускою, яка знімається з великими труднощами. У ділянці осередку шкіра потоншена, атрофується. До основних симптомів червоного вовчака відносять гіперемію, гіперекератоз та атрофію. До цього нерідко приєднуються невралгія, поліради-кулоневралгія, епілептиформні припадки, вегетативні та невроло­гічні реакції.

УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ПРИ СИФІЛІСІ

Сифіліс нервової системи звичайно виникає у хворих, що не одержували протисифілітичного лікування або лікувалися недос­татньо. Під сифілісом нервової системи об'єднують ряд захворю­вань, пов'язаних з проникненням у нервову систему блідої трепо-неми і які виражаються у первинному (пізній, ектодерматальний, або паренхіматозний, нейросифіліс) або вторинному (ранній, мезо-дермальний, або мезенхімний, нейросифіліс) ураженні нервової тканини. Ці захворювання характеризуються різним патогенезом, патоморфологічною анатомією та клінічними проявами, але мають спільну етіологію.

Етіологія. Збудником усіх форм сифілісу нервової системи є бліда трепонема (traeponema pallida). В історії вивчення нейро-сифілісу був період, коли його пізні форми пояснювали інтоксика­цією, що виникає в результаті сифілітичного ураження печінки та інших органів. Але виявлення у 1910 p. Штрасманом блідої трепо-неми у випадку менінгоенцефаломієліту, а потім виявлення трепо-неми у паренхімі мозку хворих на прогресивний параліч та спинну сухоту (Ногуші, Янель), а також експериментальні дослідження показали, що не тільки ранні, а й пізні форми сифілісу виникають у зв'язку з проникненням у нервову систему блідої трепонеми.

Патогенез. Ураження нервової системи при сифілісі пов'я­зане з проникненням блідої трепонеми у судини, оболонки та речо­вину нервової системи. Бліда трепонема проникає в указані ткани­ни гематогенним та лімфогенним шляхом. Останній шлях, очевид­но, є основним. У субарахноїдальному просторі спинного мозку бліда трепонема може виявлятися відразу після первинного зара­ження. Вона проникає сюди по периневральних щілинах спинно­мозкових корінців із регіонарних лімфатичних вузлів. Гематоген­ним шляхом бліда трепонема проникає у спинномозкову рідину при ушкодженні гематоенцефалічного бар'єра.

Досягаючи лімфогенним шляхом м'яких мозкових оболонок, бліда трепонема викликає в них гіперергічне запалення, оскільки оболонки до цього часу бувають уже сенсибілізованими гематоген­ною генералізованою інфекцією. Запалення при цьому характери­зується ексудативними явищами. Потім, із зміною реактивності ретикулоендотеліальної тканини оболонок, у картині запалення починають переважати проліферативні та рубцеві процеси. Поряд з оболонками запальний процес уражає і судини нервової системи, периневрій та ендоневрій корінців і периферичних нервів, тобто увесь мезенхімний апарат нервової системи.

З часом виробляється місцевий мезенхімний імунітет, і мезенхі­ма втрачає здатність затримувати бліді трепонеми, знезаражуючи їх. Тоді останні проникають у паренхіму центральної нервової си­

стеми, викликаючи в ній дегенеративні зміни. При цьому розви­ваються захворювання з безпосереднім ураженням речовини го­ловного і спинного мозку на відміну від ранніх форм, що характе­ризуються ураженням оболонок та судин нервової системи.

У патогенезі нейросифілісу велике значення має здатність тре-понем змінювати свої біологічні властивості у віддалені від часу первинного зараження строки, що частково визначає наявні від­мінності форм ураження нервової системи у ранньому та пізньому періодах захворювання на сифіліс.

Великого значення слід надавати також стану макроорганізму (конституційні особливості, умови життя тощо).

Ураження нервової системи токсичними речовинами, особливо алкоголізм, який викликає склеротичні процеси у тканинах і під­вищує проникність судин і м'яких мозкових оболонок, сприяє за­хворюванню на найтяжчі форми нейросифілісу. Травматичні ушко­дження нервової системи можуть стати моментом, що визначає осередкову фіксацію сифілісу. Має значення також своєчасність і повноцінність лікування, проведеного при первинному зараженні трепонемами.

Класифікація. У зв'язку з різними строками виникнення ураження нервової системи, різними патогенезом і патоморфоло-гічними змінами, різною локалізацією патологічного процесу і різ­ними клінічними проявами виділяють кілька форм нейросифілісу, що можуть бути віднесені до раннього чи пізнього періоду захво­рювання. Клінічні форми, які виникають протягом перших З— 5 років після захворювання, відносять до раннього нейросифілісу. Спільним для них є ураження тканин мезенхімного (мезодермаль-ного) походження — судин, оболонок мозку, тому ранній нейроси­філіс називають ще менінговаскулярним. Пізній нейросифіліс ви­никає через 15—25 років після первинного зараження. При цьому уражається паренхіма головного та спинного мозку, тобто тканини ектодермального походження.

Виділяють такі форми раннього та пізнього сифілісу.

Ранній нейросифіліс: сифілі ичний менінгіт, менінгоенцефаліт, менінгомієліт, менінгоенцефаломієліт, моно- та поліневрит, ендар-териїт, гума головного та спинного мозку.

Пізній нейросифіліс: спинна сухотка, прогресивний параліч, міотрофічний спинальний сифіліс, спинномозковий спастичний па­раліч Ерба (комбінований склероз).

Діагноз нейросифілісу можна встановити у тих випадках, коли у хворого, зараженого сифілісом, виявляють одиничні симпто­ми ураження нервової системи, що не вкладаються у звичну клі­нічну форму, наприклад синдром Аргайла Робертсона, зниження або відсутність рефлексів на ногах, корінцеві зони чуттєвих розла­дів та ін.

Найчастішими симптомокомплексами є сифілітичний менінгіт, сифілітичний ендартеріїт, гума головного та спинного мозку, спин­на сухотка, прогресивний параліч (останній розглядають у підруч­никах з психіатрії).

Ранній нейросифіліс

Сифілітичний менінгіт. Патоморфологія. При макроско­пічному дослідженні виявляють потовщення та помутніння оболо­нок. У випадках гумозного менінгіту видні сіро-червоного кольору горбики величиною з просяне зерно, розсіяні у м'якій мозковій оболонці. Зміни оболонок більше виражені на нижній поверхні мозку. Гістологічне в оболонках головного мозку виявляють ін­фільтрати, що складаються з лімфоцитів та плазматичних клітин. Ексудат з'являється на нижній поверхні мозку в ділянці хіазми, потім по цистернах поширюється на нижню поверхню та бічну борозну. Поряд з дифузним запаленням оболонок можна спосте­рігати міліарні гуми (скупчення лімфоїдних, плазматичних і гі­гантських клітин), розташовані на нижній поверхні мозку і по ходу крупних судин. Запальний процес в оболонках нерідко пере­ходить у корінці черепних нервів та спинного мозку.

Клініка. Сифілітичний менінгіт може перебігати приховано, у вигляді гострого та хронічного захворювання.

Прихована форма сифілітичного менінгіту перебігає без клініч­них проявів або із стертою симптоматикою. Хворі можуть скаржи­тися на головний біль, запаморочення, легке порушення зору, слу­ху. Об'єктивно при цьому не виявляють ознак осередкового ура­ження нервової системи, можна виявити тільки помірно виражені вегетативні розлади. Про ураження оболонок свідчать зміни спин­номозкової рідини, в якій виявляють невелике збільшення кількос­ті лімфоцитів та білка, позитивні глобулінові реакції, зміну реак­ції Ланге. Прихований, або асимптомний, сифілітичний менінгіт розвивається у перзинному і вторинному періодах сифілісу і зуст­річається особливо часто у хворих, які не лікувалися або не завер­шили курс лікування, через рік-півтора після зараження. Але і в пізніші строки, через 5 років і більше, дослідження спинномозко­вої рідини може виявити наявність прихованого менінгіту. Ця фор­ма ураження мозкових оболонок легко піддається лікуванню при застосуванні протисифілітичної терапії.

Гостра форма сифілітичного менінгіту виникає звичайно у вто­ринному періоді, коли трепонеми надходять у великій кількості у субарахноїдальний простір головного і спинного мозку. Захворю­вання починається гостро, підвищується температура тіла до 38 °С, з'являється головний біль, запаморочення, шум у вухах, світло­боязнь, нудота, блювання. На очному дні іноді виявляють гіпере­

мію або набряк диска зорового нерва. Менінгеальні симптоми бувають нерізко вираженими. При локалізації запального процесу на нижній поверхні головного мозку порушуються функції череп­них нервів, найчастіше 0'корухових, що супроводиться птозом, по­двоєнням в очах. Нерідко спостерігають анізокорію, млявість зі­ничних реакцій.

У спинномозковій рідині, яка витікає під підвищеним тиском, збільшується кількість клітин до 200-10⁶ в 1 л і більше, кількість білка до 6000—12000 мг/л, позитивні глобулінові реакції, а також реакції Вассермана і Ланге. Під впливом специфічного лікування симптоми захворювання проходять швидко, довше зберігаються зміни спинномозкової рідини.

Хронічна форма сифілітичного менінгіту розвивається у тре­тинному періоді сифілісу, через 3—5 років після первинного зара­ження. Основним симптомом є головний біль різної локалізації, що посилюється вночі. Іноді головний біль поєднується з запаморо­ченням, блюванням. Менінгеальні симптоми виражені звичайно незначно. Характерне ураження черепних нервів. Частіше страж­дає окоруховий нерв, що супроводиться подвоєнням в очах, пто­зом, розбіжною косоокістю, порушенням рухомості ока, мідріазом. Можна виявити також синдром Аргайла Робертсона (див. с. 124). При ураженні відвідного нерва настає подвоєння в очах і збіжна косоокість. Дуже часто уражається зоровий нерв. На очному дні відзначають картину невриту, або застійного диска, знижується гострота зору, звужується поле зору. При ураженні зорового шля­ху може виникнути геміанопсія. Нерідко у процес залучаються лицевий і переддверно-завитковий нерви. Ураження останнього може іноді бути єдиним симптомом захворювання. При цьому ви­никає шум у вуої, що супроводиться зниженням слуху, аж до пов­ної глухоти. Ураження переддверної частини нерва супроводиться запамороченням. Дуже обтяжливим для хворих буває залучення у процес трійчастого нерва. Його ураження викликає невралгію з приступами інтенсивного лицевого болю, розлади чутливості у ді­лянці обличчя, зниження рогівкового рефлексу і в ряді випадків — трофічний нейрокератит. При ураженні оболонок на верхньобічній поверхні мозку можуть виникати осередкові неврологічні синдро­ми, нерідкими бувають генералізовані та джексонівські епілептич­ні припадки. У спинномозковій рідині знаходять лімфоцитарний плеоцитоз до 300-10⁶ в 1 л і збільшення кількості білка до 6000— 10 000 мг/л, позитивні глобулінові реакції, реакцію Вассермана.

Прогноз у цілому сприятливий при застосуванні специфіч­ного лікування, що викликає розсмоктування гумозних утворень.

Сифілітичний менінгоенцефаліт. Патоморфологія. Поряд з характерним для сифілітичного менінгіту потовщенням та помут­нінням оболонок, висипанням вузликів (дрібних гум), появою лім-

фоцитарної та плазмоцитарної інфільтрації характерне поширення запального процесу на речовину головного мозку. Запальний про­цес проникає в мозок по ходу судин.

Клініка. Сифілітичний менінгоенцефаліт розвивається у пер­ші 3—5 років після зараження. Він частіше перебігає гостро. До головного болю, запаморочення, іноді блювання та менінгеальник симптомів приєднуються ознаки ураження речовини мозку. Мо­жуть виникнути моно- та геміпарези, розлади мовлення, альїер-нуючі синдроми, ядерні ураження різних черепних нервів, розлади чутливості, координації рухів та інші осередкові симптоми. У спин­номозковій рідині виявляють ті ж зміни, що й при сифілітичному менінгіті.

Прогноз сифілітичного менінгіту залежить від поширеності, локалізації процесу та вчасного призначення специфічного ліку­вання.

Сифілітичний менінгомієліт. Патоморфологія. Мозкові оболонки в осередку запалення потовщені та каламутні. Гістоло­гічне в них визначають лімфоцитарну інфільтрацію з домішкою плазмоцитів. Інфільтрати розташовуються переважно периваску-лярно. Запальні зміни поширюються і на речовину спинного моз­ку. Більше страждає сіра речовина. Поряд із запальними осеред­ками виявляють осередки розм'якшень. Па місці осередків запа­лення виникаюгь сполучної канинні та гумозні рубці.

Клініка. Захворювання розвивається через декілька років після зараження сифілісом. Починається з парестезій і корінцевого болю, які локалізуються відповідно до рівня ураження оболонок та речовини спинного мозку. До болю приєднуються розлади реф­лексів, глибокої чутливості, що відповідає переважно ураженню задніх відділів спинного мозку. Потім може розвинутися синдром ураження поперечника спинного мозку з нижнім спастичним пара-парезом, порушенням чутливості та функцій тазових органів. У спинномозковій рідині виявляють ті ж зміни, що й при менінгіті. При розвитку спайкового процесу можливий ліквородинамічний блок.

Прогноз при ранньому початку специфічної терапії відносно сприятливий.

Сифілітичний менінгоенцефаломієліт. Патоморфологія. Запальні зміни у оболонках та речовині головного мозку, описані вище, одночасно уражають оболонки та речовину всієї центральної нервової системи.

Клініка. Захворювання може перебігати гостро, підгостро або хронічно. Поряд з більш-менш вираженими менінгеальними симптомами відзначають моно- та геміплегію, ураження черепних нервів, генералізовані та джексонівські судорожні приступи, роз­лади функції тазових органів, зникнення глибоких рефлексів на

ногах. У клініці можуть переважати церебральні або спинальні симптоми. У деяких хворих вони розподіляються рівномірно.

У спинномозковій рідині виявляють помірні зміни, що свідчать про серозне запалення, позитивну реакцію Вассермана.

Лікування буває успішним при вчасній діагностиці.

Сифілітичний моно- та поліневрит. Патоморфологія. Пер­винне ураження нервів при сифілісі зустрічається рідко і прояв­ляється розвитком у ньому проліферативного запалення або гум. Частіше спостерігають перехід запального процесу з прилеглих тканин або здавлення нерва специфічними екзостозами, гумами, аневризмами судин, сифілітичне ураженими лімфатичними вузла­ми, тобто розвивається вторинний неврит. Ліктьовий, сідничний та малогомілковий нерви уражаються частіше за інші.

Клінічна картина сифілітичного невриту, що розвиває­ться у вторинному періоді захворювання, не відрізняється від клі­ніки невриту іншої етіології. Часто виникають невралгії трійчас­того, сідничного нервів, міжреберна невралгія. Багато авторів до цього часу заперечують існування сифілітичного поліневриту, його виникнення можна пояснити лікарськими препаратами, що містять ртуть та миш'як, які застосовують у лікуванні різних форм сифі­лісу.

Сифілітичний ендартеріїт. Патоморфологія. При васку-лярній формі нейросифілісу судин мозку (артерії та вени) потер­пають первинно, без вираженого запального процесу у мозкових оболонках. При цьому спостерігають явища ендо- та периваскулі-ту, гумозного артеріїту та флебіту. Найчастішим виявом судинного ураження є облітеруючий ендартеріїт. При ньому відзначають про­ліферацію ендотелію, потовщення інтими та фібринозне заміщення м'язових та еластичних волокон. Судинні стінки у ділянці інфіль­трату можуть некрозуватися з утворенням у цих місцях тромбу. Одночасно можна спостерігати фіброзне ексцентричне розростання внутрішньої оболонки. У деяких випадках проліферація інтими су­проводжується більш-менш повною облітерацією судинного про­світку. При цьому також, як і при утворенні тромбу, позбавлена живлення мозкова речовина піддається розм'якшенню. Крововили­ви при сифілітичному васкуліті виникають рідко.

Клініка. Захворювання починається у перші 2—3 роки після захворювання сифілісом і характеризується поєднанням загально-мозкових та осередкових симптомів. Спочатку виникає головний біль, який може приступоподібно посилюватись, іноді супроводить­ся блюванням. До нього приєднуються порушення пам'яті, знижен­ня інтелекту. Потім з'являються осередкові симптоми, які залежать від локалізації судинного ураження. Частіше страждає басейн се­редньої мозкової артерії, тому характерне виникнення гемі- або моноплегії, яку супроводжує афазія при ураженні лівої півкулі,

розладів чутливості за гемі- або монотипом, апракто-агностичного синдрому при ураженні тім'яної частки,. Афазія може бути і само­стійним симптомом. При ураженні вертебро-базилярного судинно­го басейну виникають альтернуючі синдроми (Вебера, Бенедикта, Валленберга—Захарченка, Фовілля та ін.), геміанопсія, бульбар-ний синдром. Перелічені синдроми можуть розвиватися гостро, без втрати свідомості, що характерно для ішемічних інсультів, зумов­лених тромбозом артерій середнього та дрібного калібру. Іноді виникають коматозні форми інсульту з різко вираженими загаль-номозковими симптомами. Інсульту при облітеруючому ендартерії­ті звичайно передують передвісники у вигляді скороминучих осе­редкових неврологічних розладів. Характерна повторюваність тромботичних інсультів. При цьому можуть залучатися різноманіт­ні судинні басейни. Молодий вік хворих і а відсутність ураження клапанів серця допомагають встановленню правильного етіологіч­ного діагнозу. У ряді випадків, при поступовій облітерації судинно­го просвітку, неврологічні синдроми розвиваються поступово, про­тягом тижнів та місяців. При цьому спостерігають не тільки паре­зи, розлади чутливості, мовлення, а й інші симптоми, наприклад паркінсонізм при ураженні судин, що живлять підкіркові вузли.

Сифілітичний ендартеріїт судин спинного мозку зустрічається рідко, може перебігати гостро, підгостро та хронічно, викликаючи картину менінгомієліту найчастіше у грудному відділі (з відпо­відними ознаками ураження білої чи сірої речовини) або всього поперечника спинного мозку.

У діагностиці судинних форм раннього сифілісу має значення молодий вік хворих, у яких відсутні ознаки ураження клапанного апарату серця, відсутній синдром Аргайла Робертсона. Оскільки ураження судин часто комбінується з запальним процесом у обо­лонках головного та спинного мозку, у спинномозковій рідині ви­являють невеликий лімфоцитарний плеоцитоз, збільшення білка, позитивні глобулінові реакції та реакцію Ланге. Реакція Вассер-мана також буває позитивною у крові та спинномозковій рідині.

Прогноз сифілітичного ендартеріїту сприятливий при про­веденні специфічної терапії.

Гума головного та спинного мозку. Патоморфологія. Крім дифузного гумозного ураження оболонок спостерігають утво­рення обмежених (солітарних) гумозних вузлів, які беруть початок у твердій або м'якій мозковій оболонці, проростають у мозок та здавлюють його. Локалізуються вони частіше на верхньолатераль-ній поверхні півкуль, рідше — на нижній поверхні головного моз­ку, ще рідше—на поверхні спинного мозку. При зовнішньому огляді гума — це пухлиноподібний вузол неправильної форми роз­міром від зернини проса до голубиного яйця. Звичайно гуми бува­ють численними. Вони мають сірувато-червоне забарвлення та м'я­

ку драглеподібну консистенцію. З часом вони стають фіброзними, твердими, розпадаються у центрі.

При мікроскопії у гумах виявляють поліморфні клітини, іноді полібласти та фібробласти: переважають дрібні лімфоїдні та плаз­матичні елементи. На периферії гум спостерігають гігантські кліти­ни Лангганса. Здавлюючи мозкову речовину, гуми викликають її розм'якшення, некроз з подальшим склерозом.

Клініка. Гума головного мозку розвивається у третинному періоді сифілісу, через 3—5 років після зараження, і, як і інші форми третинного періоду, у нас у країні зустрічається рідко. Клі-нічно вона насамперед характеризується головним болем, що на­ростає з часом. Кістки черепа звичайно чутливі до постукувань. До головного болю приєднуються інші симптоми підвищеного внут­рішньочерепного тиску: застійні диски зорових нервів, брадикар­дія, блювання, оглушення. Гіпертензійний синдром поєднується з осередковою симптоматикою. У зв'язку з частим розташуванням гум на верхньобічній поверхні півкуль виникають джексонівські епілептичні припадки, поступово розвиваються паралічі та пору­шення чутливості за монотипом. Проростаючи тверду мозкову обо­лонку, гума може порушити і цілісність кісток черепа. При лока­лізації гуми на нижній поверхні мозку найчастіше піддається здав­люванню зорове перехрестя, у зв'язку з чим виникає бітемпоральна геміанопсія. Одночасно відзначають ознаки ураження і інших че­репних нервів.

Клінічні прояви гуми спинного мозку також залежать від її локалізації, викликають симптоми, характерні для пухлини спин­ного мозку, тобто картину неухильного здавлювання поперечника спинного мозку. Специфічна терапія при гумах головного та спин­ного мозку дає малий ефект, тому доводиться вдаватися до хірур­гічного лікування.

Пізній нейросифіліс

Спинна сухотка (tabes dorsalis). Патоморфологія. Пато-морфологічні зміни виникають переважно по ходу відростків пер­шого чутливого нейрона, який міститься у спинномозкових вузлах. Страждають переважно корінці спинного мозку та їхні продовжен­ня у задніх рогах та задніх канатиках спинного мозку. Однак пато­логічний процес не обмежується зазначеними структурами, страж­дають і оболонки головного та спинного мозку, черепні та спинно­мозкові нерви, сіра речовина спинного мозку та ін. При зовнішньо­му огляді спинний мозок постає тонким, огорнутим мутною і потовщеною, особливо на задній поверхні, мозковою оболонкою. Спинномозкові корінці тонкі, плоскі. На розрізі спинного мозку відзначають звуження та зморщення задніх канатиків. На відміну

від передніх та бічних вони мають сіре забарвлення. Назва сухот­ка спинного мозку відповідає тому враженню, яке викликає «ви­сохлий», тобто зменшений та ущільнений мозок хворого.

Л'1ікроскопічно у м'якій мозковій -оболонці спостерігають за­пальну реакцію, виражену сильніше у свіжих випадках. У пізніх стадіях у оболонках домінують рубцьові зміни. Слідом за оболон­ками страждають корінці спинного мозку. У них виявляють карти­ну запалення та атрофію. Найрізкіше уражаються корінці у зоні входження у спинний мозок, де їх здавлює -фіброзно потовщена м'яка мозкова оболонка та розросла крайова глія. При досліджен­ні спинного мозку виявляють дегенерацію задніх канатиків пере­важно на рівні поперекового потовщення. У тонкому і клиноподіб­ному пучку відбувається висхідне переродження, спостерігають також судинно-запальну реакцію, замісний гліоз, осередки некрозу та атрофію нервових волокон. Уражаються також волокна сірої речовини, які з'єднують задні і передні роги (рефлексоколатералі). Іноді піддаються атрофії клітини передніх рогів.

Серед інших нервових структур, що зазнають змін при спинній сухотці, слід відзначити черепні нерви, ураження яких в окремих випадках постає на перший план. Частіше від інших страждають зоровий, окоруховий, відвідний та слуховий нерви. Вони, як і ко­рінці спинного мозку, піддаються дегенерації.

Клініка. Сухотка спинного мозку належить до пізніх сифі­літичних уражень нервової системи. Перші її ознаки з'являються через 10—15 років після зараження, а іноді і пізніше. Щоправда, описують окремі випадки виникнення сухотки вже через 2—3 роки. Такий ранній розвиток захворювання пов'язують з похилим віком або різким ослабленням організму (алкоголізм, травми та ін.) і зниженням у зв'язку з цим імунної реактивності. Спинною сухот­кою хворіють близько 1,5—2 % хворих сифілісом.

Симптоматологія спинної сухотки залежить від ураження різ­них анатомічних структур нервової системи та послідовності цих уражень. Залежно від переважання тих чи інших анатомо-клініч-них проявів розрізняють три стадії захворювання: невралгічну, атактичну, паралітичну.

Невралгічна стадія. Захворювання звичайно починається з ко­рінцевого болю, який має гострий, «стріляючий», «пронизуючий» характер. Больові приступи бувають блискавичними, не­тривалими, всього 1—2 с. Однак такі приступи звичайно повторю­ються, іноді безперервно йдучи один за одним протягом годин і навіть днів. Найчастіше такий біль локалізується у нижніх кінців­ках, іноді обмежуючись сегментом одного корінця. Він може з'яв­лятись як у одній, так і одночасно у двох кінцівках. Виникає спо­чатку при зміні погоди, переохолодженні та інших зовнішніх под­разниках, у пізніх стадіях біль з'являється без причини. Нерідко

повторні приступи болю локалізуються у нових місцях, що робить його схожим на біль ревматичного походження. Біль пояснюють раннім ураженням при сухотці спинномозкових корінців, у тому числі і симпатичних волокон, що проходять у корінцях, і їх здав­люванням зміненими мозковими оболонками.

Симптомом початкової стадії сухотки спинного мозку є також парестезії. Хворі відчувають оніміння, паління, стягування як у кінцівках, так і в ділянці тулуба. Особливо характерна наявність такого стягування на рівні сосків та нижче. У хворих створюється враження корсета. Нерідко парестезії мають характер холодових, що також болісно сприймається хворими. Гіпестезія виникає най­частіше у ділянці іннервації корінців Ths—The (зона Гітціга), по медіальному краю передпліччя та латеральному краю гомілки та стопи. У тих же ділянках тіла може виникати і гіперестезія. При появі розладів чутливості у хворих зникає болісність при здавленні ліктьового нерва у ділянці ліктьового відростка (симптом Бернад-ського) і при сильному стисканні п'яткового сухожилля (симптом Абаді).

Частим симптомом є приступи болю у внутрішніх органах — табетичні кризи. Останні супроводжуються порушенням функцій того органу, у якому виникає біль. Найбільш типові шлун­кові кризи, при яких нестерпний біль у черевній ділянці супрово­джується багаторазовим блюванням. Біль посилюється під впли­вом рухів, при будь-якій зміні положення тіла. Приступи болю повторюються багаторазово протягом дня, іноді затягуючись на один-два тижні. Він може призвести до помилкової діагностики виразкової хвороби шлунка та дванадцятипалої кишки і навіть до непотрібних операцій.

Кризи можуть проявлятися болем у інших органах, описаний кишковий біль, що супроводиться поносом, а також гортанний, серцевий, сечоміхурний та ін. Виникає біль у зв'язку з ураженням симпатичних волокон та вузлів.

Досить раннім симптомом сухотки спинного мозку є зміни реф­лексів. Глибокі рефлекси поступово знижуються і повністю випа­дають. Частіше від інших не викликаються колінні та ахіллові рефлекси, у пізніх стадіях захворювання втрачаються також реф­лекси на верхніх кінцівках. Черевні рефлекси та кремастерні при цьому довго зберігаються. Патологічні рефлекси Бабинського та інші не викликаються. Порушення рефлексів буває симетрич­ним, але іноді спостерігають і втрату одного колінного реф­лексу.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 659 | Нарушение авторских прав