Інші методи дослідження 12 страница
Пухлини спинного мозку виявляють безпосередній механічний вплив на спинний мозок і спинномозкові корінці, здавлюючи їх. В міру тиску на спинний мозок в нервових клітинах і волокнах виникають спочатку функціонально-динамічні порушення у вигляді парабіозу з блокадою проведення по них нервових імпульсів. Надалі розвиваються мікроструктурні зміни, які спочатку мають оборотний характер, а потім стають необоротними, що закінчується дегенерацією клітини і волокон на рівні розташування пухлини, а також на протязі дистального відрізку пошкодженого волокна (валлерівська дегенерація). Крім механічного впливу пухлини на нервову тканину має значення також здавлення пухлиною корінцевих і спинномозкових судин, що спричиняє аноксію, набухання і набряк нервової тканини.
Клінічна картина пухлин спинного мозку залежить від багатьох факторів (див. вище), проте є симптоми, які притаманні всім пухлинам спинного мозку.
Як екстрамедулярні, так і інтрамедулярні пухлини характеризуються повільним, неухильним наростанням картини вдавлення (компресії) спинного мозку (і ураження його поперечника або кінського хвоста), що обумовлює провідникові розлади. Крім механічного фактора відіграє роль і ішемічний, оскільки пухлиною здавлюються судини, які живлять спинний мозок. Рівень провідникових розладів залежить від розташування пухлини. Поряд з провідниковими порушеннями виникають і сегментарні розлади функцій в тих зонах, які відповідні ураженим сегментам сірої речовини спинного мозку. Таким чином, у хворих з пухлинами спинного мозку поступово зростають рухові і чутливі розлади, порушується сечовипускання і дефекації, в пізніх стадіях захворювання розвиваються пролежні.
Здавлення спинного мозку пухлиною супроводжується звуженням субарахноїдального простору до повного його закриття. Починається блокада субарахноїдального простору, що являє собою загальний і майже специфічний симптом пухлин спинного мозку. Для виявлення блокади використовують або контрастну рентгенографію або поперекову проколину, при якій звертають увагу на початковий тиск спинномозкової рідини і проводять ліквородина-мічні проби. Проба Квекенштедта: під час поперекової пункції надавлюють пальцями на яремні вени (протягом 10— 15 с), в результаті чого порушується венозний відтік від голови і тиск спинномозкової рідини підвищується (визначається приладом для вимірювання тиску спинномозкової рідини або по швидкості витоку спинномозкової рідини із пункційної голки). При наявності блокади субарахноїдального простору тиск спинномозкової рідини при надавлюванні на яремні вени не підвищується. Проба Стуккея полягає в глибокому здавленні на рівні пупка (протягом 20—25 с) вен черевної порожнини під час пункції, що також викликає підвищення тиску спинномозкової рідини у зв'язку із затрудненням відтоку крові із венозної системи нижніх відділів спинного мозку. При пробі Стуккея прискорюється лікво-ровідтік і на випадок блокади субарахноїдального простору. Має значення також вимірювання кінцевого тиску спинномозкової рідини після проб і вибирання 2—3 мл спинномозкової рідини для аналізу. При добрій прохідності субарахноїдального простору тиск спинномозкової рідини майже не змінюється. При блокаді субарахноїдального простору він може упасти до 0.
При пухлинах спинного мозку починаються зміни спинномозкової рідини. Ці зміни виражаються в білковоклітинній дисоціації, а іноді в ксантохромії. Кількість білка зростає в міру розвитку блокади субарахноїдального простору до 300—500—800 мг/л, а іноді і більше. Вважають, що білок виділяється на поверхню пухлин, має значення і підвищення проникності здавлених пухлиною судин.
Осередкові симптоми пухлин спинного мозку викликаються ушкодженням пухлиною спинномозкових корінців і сегментів спинного мозку на рівні її розташування.
При локалізації пухлини в ділянці верхніх шийних сегментів спостерігається спастична тетраплегія, іноді в поєднанні з в'ялим парезом м'язів шиї. Біль локалізується в шиї, надплеччях, ключиці, розлад чутливості (провідникового типу) починається з відповідного рівня.
При пухлинах в ділянцішийного потовщення розвиваються в'ялі паралічі рук і спастичні—ніг. Локалізація болю і рівень провідникових розладів чутливості залежать від розташування пухлини. Може бути синдром Бернара—Горнера. Розлади функції тазових органів при пухлинах шийного відділу тривалий час відсутні, а коли з'являються, то носять характер періодичного нетримання сечі або імперативних позивів.
Пухлини грудного відділу характеризуються оперізуючим болем, провідниковими розладами чутливості, спастичними паралічами нижніх кінцівок, розладом сечовипускання по центральному типу.
При локалізації пухлини в поперековому відділі розвивається корінцевий біль, провідникові розлади чутливості і паралічі, що мають ознаки як в'ялих (частіше), так і спастичних. Рано порушується функція тазових органів.
При пухлинах крижових сегментів біль локалізується в стопі, по задній поверхні стегна і в аногенітальній ділянці, розвиваються паралічі м'язів, що згинають стопу, гомілку і стегно, розлади чутливості мають вигляд «штанів вершника». Рано і грубо порушуються функції тазових органів, розвивається справжнє нетримання або затримка сечі і калу, імпотенція. В крижовій ділянці виникають великі пролежні.
Пухлини кінського хвоста характеризуються жорстоким болем в нижніх кінцівках і в зовнішніх статевих органах. Порівняно рано втрачаються рефлекси, розлади чутливості і паралічі виникають пізно. Часто розвиваються пролежні і порушення сечовипускання (затримка).
Перебіг пухлин спинного мозку прогресуючий. Темп розвитку симптомів залежить від багатьох факторів, головним чином від злоякісного або доброякісного характеру пухлини.
У розвитку екстрамедулярних пухлин розрізняють три стадії.
1. Невралгічна (корінцева) стадія характеризується болем, що посилюється і супроводжується парестезіями (оніміння, відчуття повзання мурашок та ін.). В цій стадії іноді вдається виявити корінцеві розлади чутливості. Понижуються рефлекси, якщо їхні дуги проходять через ушкоджені корінці. Наслідком вдавлення передніх корінців можуть бути парези м'язів.
2 .Стадія Броуна—Секара полягає в тому, що в міру росту пухлина починає здавлювати прилеглий до неї бік спинного мозку. Якщо вона розміщується на бічній поверхні спинного мозку, виникає картина поперечного його ураження (синдром Броуна—Секара).
3. Стадія парапарезу і параплегії розвивається при поступовому здавленні пухлиною поперечника спинного мозку. Внаслідок здавлення на рівні пухлини провідників спинного мозку виникають двобічні порушення рухових і чутливих функцій тазових органів.
Розвиток інтрамедулярних пухлин супроводжується появою спочатку сегментарних розладів рухової, чутливої і вегетативної функцій. Парези при, цьому мають периферичний характер, сегментарні розлади чутливості бувають дисоційованими (порушується больова і температурна чутливість при збереженні тактильної і глибокої чутливості). В подальшому в результаті здавлення провідникових шляхів спинного мозку розвиваються спастичні паралічі кінцівок і провідникові порушення всіх видів чутливості, функцій тазових органів, виникають пролежні.
Діагноз пухлин спинного мозку ставиться на базі клінічних даних про поступове зростання ознак здавлення поперечника спинного мозку. На користь екстрамедулярноЇ пухлини при цьому свідчить наявність стадії корінцевого болю, яка змінюється синдромом ураження поперечника спинного мозку. Про наявність інтра-медулярної пухлини свідчать сегментарні розлади спинномозкових функцій з провідниковими порушеннями, що поступово приєднуються.
При підозрі на пухлину обов'язкова спинномозкова пункція з ліквородинамічними пробами, які виявляють наявність блокади підпавутинного простору. Зміни складу спинномозкової рідини, які свідчать на користь пухлини спинного мозку, виражаються в білково-клітинній дисоціації і іноді ксантохромії.
Додатковими методами дослідження є рентгенографічні. На рентгенограмах хребтового стовпа при пухлинах спинного мозку бувають зміненими ніжки дуг хребців: змінюється їх овальна форма, розміри, збільшується відстань між ними. Ці зміни спостерігаються на рівні розташування пухлин. Поряд із спонділографією для уточнення діагнозу пухлини проводять мієлографію. При введенні контрастної речовини нижче або вище пухлини виявляється його затримка на відповідному рівні.
Лікування. Єдиним ефективним методом лікування пухлини спинного мозку є хірургічний. Хірургічному лікуванню підлягають доброякісні пухлини. Консервативне лікування — стаціонарний режим, загальнозміцнюючі і анальгезуючі засоби — в ряді випадків може зменшити больовий синдром і навіть викликати деяке поліпшення функцій, проте такі ремісії бувають неповними і нетривалими, і в подальшому симптоматика продовжує прогресувати.
Хірургічне лікування доброякісних пухлин дає сприятливі результати, у більшості хворих відновлюється працездатність. Прогноз хірургічного втручання в значній мірі визначається своєчасною і правильною діагностикою.
При злоякісних пухлинах також робиться спроба радикального видалення пухлини з подальшою рентгенотерапією. Рентгенотерапія може затримати ріст пухлини і викликати зменшення ряду невропатологічних симптомів. Показанням для її застосування є також біль, що не піддається лікарським засобам.
Пухлиноподібні захворювання головного мозку
Подібну з пухлинами клінічну картину можна спостерігати при солітарному туберкульозі, кистозному арахноїдиті, сифілітичній гумі, ехінококозі і цистицеркозі, абсцесі мозку та інших захворюваннях. Перше клінічне знайомство з хворим часто не дає можливості для точного діагнозу. Тому прийнято позначати терміном «внутрішньочерепний об'ємний процес» ті захворювання, які в подальшому діагностуються як пухлини головного мозку, цистицеркоз, абсцес тощо.
Абсцес головного мозку — це обмежений капсулою гнійний запальний осередок в головному мозку.
Етіологія. Абсцес мозку найчастіше розвивається при наявності якого-небудь гнійного запального осередку в організмі, тобто, як правило, має вторинний характер. Однією із самих частих причин абсцесу мозку є гнійний отит, рідше—гнійне запалення придаткових порожнин носа. Крім отогенного і риногенного абсцесу описано травматичний абсцес, який може розвитися в ранній і пізній періоди відкритих проникаючих черепно-мозкових травм. Можливий розвиток абсцесу і внаслідок закритої травми головного мозку в результаті проникнення в мозок інфекції із розташованих по сусідству запальних осередків (вухо, придаткові порожнини носа).
Джерелом абсцесу мозку можуть бути гнійні запалювальні захворювання легень та інших органів: бронхоектатична хвороба, абсцес легень, остеомієліт, гнійний периметрит та ін. Збудниками абсцесу мозку можуть бути стрептококи, стафілококи, пневмококи, кишкова паличка і мікробні асоціації (при відкритій черепно-мозковій травмі). Інфекція проникає в мозок шляхом стикання або гематогенне. Припускають можливість її проникнення по периневральних щілинах зорового, лицевого, слухового та інших черепних нервів. Абсцеси головного мозку можуть бути поодинокими і множинними.
Патоморфологія. Абсцес мозку характеризується обмеженим гнійним запаленням речовини мозку з переходом в некроз. Навколо некротичної ділянки формується капсула із гліальної і сполучної тканини. Якщо абсцес проривається в підпавутинний простір або шлункову систему, виникає картина вторинного гнійного менінгіту.
Клінічна картина абсцесу головного мозку складається з трьох груп симптомів: загальноінфекційних, загальномозкових і осередкових.
Загальноінфекційні симптоми відповідні початковій стадії розвитку абсцесу і проявляються у вигляді гіпертермії, загальної слабкості, відсутності.апетиту, появою лейкоцитозу в крові із зрушенням формули вліво і зростанням ШОЕ. Через декілька днів стан хворого може поліпшитись (латентна стадія розвитку абсцесу), а потім появляється загальномозкова і осередкова симптоматика з новим підвищенням температури (явна стадія).
Загально мозкові симптоми формуються за рахунок підвищення внутрішньочерепного тиску внаслідок набряку мозку (гіпертензій-ний синдром): головний біль, нудота, блювання, сонливість, застійні диски зорових нервів.
Осередкові симптоми залежать від локалізації абсцесу: мозоч-кова атаксія, геміпарез, афатичні розлади та ін. Кінцева стадія розвитку абсцесу супроводжується зростанням гіпертензійних і осередкових симптомів і може ускладнитись проривом абсцесу в підпавутинний простір або шлуночкову систему. При цьому появляється озноб, різке підвищення температури і грубі менінгеальні симптоми. Можливість розвитку вторинного гнійного менінгіту значною мірою ускладнює прогноз абсцесу мозку.
Лікування поодиноких абсцесів мозку завжди хірургічне (при множинних абсцесах воно не показане). Рекомендується видаляти абсцес разом з капсулою. Це можливо при наявності добре сформованої капсули. В протилежному випадку проводять розтин абсцесу або повторні пункції його з видаленням гною і введенням в його порожнину антибіотиків. Поряд з оперативним лікуванням застосовують антибіотики в комбінації з сульфаніламідними препаратами, дегідратаційну терапію, анальгетики.
ПРИРОДЖЕНІ АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Група захворювань, в основі яких лежать природжені дефекти розвитку нервової системи, включає таку патологію, як аномалія Кліпеля—Фейля, що характеризується ізольованими і множинними синостозами шийних хребців, черепно-мозкові грижі, краніосте-ноз (передчасне закриття черепних швів), мікроцефалія (зменшення розмірів черепа і мозку, яке супроводжується розумовою відста
лістю), гідроцефалія та ін. Часто природжені або конституційні аномалії створюють сприятливий фон для розвитку (при особливому збігу обставин) тієї чи іншої патології.
У цьому плані особливий інтерес становить таке захворювання цієї групи, як сирингомієлія.
Сирингомієлія
Сирингомієлією називається хронічне захворювання нервової системи, суть якого полягає в розростанні глії і утворенні порожнин в сірій речовині спинного мозку. Назва походить від грецьк. syrings — порожнина, очерет; myelon — спинний мозок. Захворювання починається з розростання глії і утворення гліальних вузлів (гліоз) в сірій речовині спинного мозку з наступним утворенням порожнин на їхньому місці. При переході процесу на стовбур мозку має місце сирингобульбія.
Патоморфологія. Процес частіше всього локалізується в нижньошийних і верхньогрудних сегментах спинного мозку. В ураженій ділянці насамперед виявляються зміни мозкової речовини, але в деяких випадках можуть визначатись спайкові явища збоку оболонок в осередку ураження. Така ділянка тканини має дещо змінений колір, на дотик щільну консистенцію при наявності гліозного вузла і м'яку—при наявності порожнин. Звичайно процес починається в центральних відділах спинного мозку, де виявляють осередки, які складаються з гліозних розростань. Всередині такого осередку визначають порожнину, наповнену рідиною, яка буває різної форми, нерідко щілиновидної, і частіше локалізується в ділянці задніх рогів. Порожнина може поширюватись від шийного потовщення вгору — в довгастий мозок і вниз — в грудний і навіть попереково-крижовий відділи. Вона іноді в ширину захоплює бічні, рідше передні роги і з'єднується з центральним каналом, поширюючись в довжину на декілька сегментів. В довгастому мозку також виявляють гліозні розростання і порожнини, які нерідко досягають моста. Іноді в спинному і довгастому мозку виявляють осередки гліозної тканини без порожнин, вони мають щільну консистенцію.
З допомогою мікроскопа в деяких випадках визначають розширення центрального каналу, що переходить в порожнину значних розмірів (гідромієлія), яка оточена гліозними розростаннями. Спостерігаються ізольовані порожнини, які не з'єднуються з центральним каналом.
Крім порожнин і щілин в окремих випадках виявляють осередки пухлиноподібного розростання глії, в першу чергу в ділянці центрального каналу і задніх рогів, що по довжині спинного мозку має форму стержня (гліоматозна сирингомієлія). Проте існують різновиди гліоматозу в зв'язку з етапами переходу його в порож-
нини. Гліоматозні осередки бувають різні, оскільки в одних випадках в них переважають молоді гліальні елементи, в інших — новоутворені гліозні волокна. Насиченість гліальними елементами такої гліоматозної тканини буває різна, при цьому зустрічаються гліальні клітини різної величини, форми і зрілості. В гліо\іатозно-му осередку виявляється проліферація сполучної тканини, яка пронизує глюзний штифт або облямовує центральний канал чи порожнини. В пізніх стадіях захворювання навколо гліозного штифта чи порожнини атрофуються і гинуть не тільки нервові клітини задніх, бічних, рідше передніх рогів, а й дегенерують нервові волокна задніх і бічних канатиків.
Етіологія і патогенез. Етіологія сирингомієлії до кінця ще не з'ясована. Вважають, що важливу роль в розвитку захворювання відіграє дефект ембріонального розвитку нервової тканини, який полягає в запізнілому змиканні зародкових листків при утворенні медулярної трубки і неправильному формуванні його шва (дизрафія), що під час розвитку організму проявляється дизрафічнилі станом (status dysraphicus). Останнє проявляється у вигляді природжених аномалій розвитку скелета (кіфоз, сколіоз, кіфосколіоз, груди з лійкоподібним вдавленням, клишоногість, плоска стопа, природжені контрактури суглобів, каліцтва кінцівок—ектомелія, амелія, фокомелія, олігодактилія, полідактилія, синдактилія та ін.). Досвід показує, що у хворих сирингомієлією не завжди виявляються ознаки дизрафічного стану. І навпаки, у хворих з дизрафічним станом не завжди має місце розвиток гліо-матозного процесу. Тому status dysraphicus ще не є сирингомієлією, а лише конституціональною аномалією, на фоні якої може розвитись сирингомієлія при умові бурхливого розвитку гліозної тканини. Причина такого росту останньої не з'ясована. Мабуть, у цих хворих є якась схильність до розвитку гліозу. Дизрафія є лише конституціональною анатомічною основою сирингомієлії, в розвитку якої відіграють роль ендогенні і екзогенні моменти. До екзогенних факторів слід віднести насамперед травму, в тому числі внутрішньоматкову, пологову, а також інтоксикації, до ендогенних — спадкову схильність. Все це має важливе значення в розвитку аномалій, в тому числі дизрафії в ранньому періоді ембріогенезу. Не виключено, що сама дизрафія є пороком розвитку, який сприяє виникненню не тільки дизрафічного стану, а й гліоматозу.
Клініка. В основі клінічної картини сирингомієлії лежать анатомічні зміни в сірій речовині спинного мозку в зв'язку з прогресуючим розвитком гліозних елементів, їх наступним розпадом і утворенням порожнин в центрі гліозних осередків. Одночасно в прилеглих до них зонах відбувається загибель нервових волокон провідникових систем, що спричиняє рухові, чутливі вегетативні і трофічні порушення.
Чутливі порушення— це один із найхарактерніших симптомів захворювання. В його ранніх стадіях появляються різні парестезії, особливо больові і температурні. Поряд з парестезіями хворі відчувають тупий, розламуючий, розлитий біль або біль невиразного характеру в ділянці плеча, лопатки чи шиї. Іноді хворі відчувають зтягування або тиск в одній із половин плечового пояса. Парестезії та біль мають сегментарно-корінцевий розподіл. Виявляються виразні сегменти больової і температурної анестезії, гіпестезії на тулубі і поздовжні смуги на кінцівках. В результаті злиття таких смуг утворюються на тулубі ділянки у вигляді «куртки» або «напівкуртки», вище і нижче Їх виявляється зона переходу — при нанесенні подразнень від ураженої ділянки до здорової границя розладів чутливості зміщується вбік здорової шкіри, якщо наносити подразнення в зворотному напрямку, границя зміщується вбік ураження. Смуга між границями і є «зона переходу».
Характерним для сирингомієлії є дисоційований тип розладу чутливості (порушення больової і температурної чутливості при збереженні тактильної і вібраційної чутливості). При цьому втрата кожного виду температурної чутливості буває різною — хворий слабо розрізняє тепло, але дуже сильно відчуває холод. Можуть мати місце дизестезії, коли іепло сприймається як холод, і навпаки. Чутливі розлади частіше спостерігаються на верхніх кінцівках, ніж на нижніх.
У зв'язку з розладом больової і температурної чутливості хворі страждають від опіків, заживлення яких проходить повільно при в'ялих грануляціях. Після опіків залишаються рубці, які також є однією із ознак сирингомієлії.
Рухові розлади у вигляді паралічів або парезів належать до постійних симптомів клінічної картини сирингомієлії. Вони з'являються пізніше, коли в процес залучаються передні роги або бічні канатики. Ураження передніх рогів викликає симптоми периферичного, а бічних канатиків — центрального паралічу або парезу. Поряд з цим виявляються зміни в рефлекторній сфері. При типовій локалізації процесу в шийному потовщенні на початку захворювання сухожильні і періостальні рефлекси на верхніх кінцівках ураженого боку підвищуються, потім знижуються або випадають залежно від локалізації і поширення гліозного процесу.
При гідромієлії або великих осередках гліозу, що локалізуються в шийному потовщенні, паралічі у верхніх кінцівках супроводжуються гіпотонією і атрофією м'язів, а також центральним нижнім парапарезом. В таких випадках черевні рефлекси знижуються з одного або обох боків, колінні і ахіллові — підвищуються, з'являються клонуси і патологічні рефлекси (Бабинського, Россолімо, Оппенгейма та ін.). Підвищення м'язового тонусу, сухожильних і
періостальних рефлексів вказує на ураження латерального спинномозкового шляху.
Трофічні розлади є частим супутником в'ялих парезів у верхніх кінцівках. При локалізації процесу в шийному потовщенні атрофуються частіше і сильніше дрібні м'язи кисті, потім атрофія поширюється на м'язи передпліччя і плечового пояса. Бувають випадки, коли атрофія м'язів починається від лопатки, рідше — м'язів тулуба. При цьому сухожильні рефлекси з верхніх кінцівок зберігаються, знижуються або зовсім відсутні в залежності від локалізації процесу і ураження рефлекторних дуг. Трофічні зміни лежать в основі феномена симетричної сивини (А. А. Ярош), що є ранньою ознакою сирингомієлії. Вона полягає в посивінні волосся в зонах порушеної трофіки тканин, які співпадають з сегментарними порушеннями больової і температурної чутливості. Наявність вказаного феномена свідчить про патологічні іритації збоку симпатичних утворень бічних рогів спинного мозку.
До тяжких порушень трофіки слід віднести безболісні глибокі тріщини шкіри, що іноді проникають в порожнини міжфалангових суглобів пальців, незагоювані виразки з некрозом прилеглих тканин (частіше в ділянці дистальних фаланг пальців). Крім того, спостерігаються різноманітні дистрофічні зміни шкіри (ексудативний висип, фурункули, піодермія та ін.) і підшкірної основи (надмірне розростання, набряклість та ін.). Шкіра кистей атрофується, стає сухою, блискучою або шершавою з тріщинами. Волосся ламається або випадає, нігті стають матовими і ламкими. Розвиваються дистрофічні зміни в кістках (остеопороз), внаслідок чого виникають безболісні переломи. Дистрофічний процес при атропа-тіях частіше перебігає по гіпертрофічному типу, при якому превалюють процеси розростання, що призводить до збільшення пальців і кисті (хейромегалія). Гіпертрофічні процеси призводять до анкілозів суглобів пальців і до характерної пазуристої форми кисті (рис. 71).
Вегетативні розлади спостерігаються при залученні в процес бічних рогів, причому частіше буває їх ураження, ніж подразнення. Ураження бічних рогів шийного потовщення викликає синдром Бернара—Горнера. Крім цього, ураження симпатичних структур супроводжується вазомоторними розладами — акроціанозом, гіпер-гідрозом або сухістю шкіри, похолодінням кінцівок. Червоний тривкий розлитий або підвищений дермографізм, який має місце у відповідних сегментах, свідчить про порушення симпатичної.іннервації судин.
Розлади координації рухів починаються тільки в випадках задавненої хвороби, коли в процес залучаються задні канатики, в результаті чого виникають розлади глибоких видів чутливості.
Атипові форми залежать від нестереотипної локалізації осеред
ку. В зв'язку з цим клінічний інтерес являють собою дві форми: бульбарна і попереково-крижова.
Бульбарна, або сиринго-бульбарна, форма. Звичайно процес поширюється із шийного потовщення на довгастий мозок, уражаючи з одного чи з обох боків ядра XII, XI, IX і X нервів. В міру прогресування хвороби наростають явища бульбарного паралічу (дисфагія, дисфонія, атрофія язика), потім (що буває рідко) у процес залучаються ядра V і VIII нервів. У таких випадках до зазначених вище симптомів приєднуються дисоційовані сегментарні розлади больової і температурної чутливості на лиці, порушення смаку і слуху на боці ураження, може бути ністагм, частіше ротаторний. В зв'язку з ураженням ядра V нерва виявляється гіпестезія рогівкової оболонки ока, зниження або відсутність корнеального рефлексу.
Попереково-крижова форма сирингомієлії обумовлена локалізацією гліозного осередку і порожнини в попереково-крижовому відділі спинного мозку, в результаті чого вказана симптоматика сирингомієлії виявляється в нижній частині тулуба і нижніх кінцівках. Причому атрофія м'язів однієї якої-небудь групи супроводжується спастичними явищами іншої, підвищенням сухожильних рефлексів, патологічними рефлексами. При поширенні процесу на крижовий відділ спинного мозку спостерігаються порушення функції тазових органів.
Перебіг і прогноз. Захворювання починається у молодому віці непомітно, розвивається повільно, поступово прогресує і переходить в хронічну стадію. В анамнезі деяких хворих є свідчення про ознаки, що належать до status dysraphicus з раннього дитячого віку. Звичайно хвороба виявляється випадково, коли хворий звертається до лікаря з приводу болю в ділянці плечового пояса, атрофій м'язів, безболісного панариція або опіку, артропатії, переломів кісток та ін. Хвороба тягнеться десятиліттями з багаторічними ремісіями. Проте може спостерігатися і швидкий перебіг захворювання з переходом процесу на довгастий мозок і розвиток бульбарного паралічу. Такі випадки загрожують ймовірністю важких ускладнень з можливим летальним кінцем в зв'язку з ураженням ядер IX і Х нервів. Крім того, можуть спричинити смерть різні інші ускладнення—пролежні, пневмонія, сепсис
та ін. При спокійному перебігу захворювання хворі довго зберігають працездатність.
Діагноз. Наявність хронічного перебігу захворювання, характерної клінічної картини, складовими частинами якої є сегментарний, дисоційований типи розладу чутливості, ознаки периферичного паралічу або парезу верхніх кінцівок і центрального — в нижніх, трофічні і вегетативні порушення, синдром Бернара— Горнера дають можливість своєчасно розпізнати сирингомієлію. Проте не завжди описані симптоми бувають однаково виражені. Деякі з них зовсім не виявляються. В таких випадках виникають труднощі в розпізнанні захворювання. Це вимагає додаткових методів обстеження хворого і диференціації сирингомієлії від інших захворювань.
Таким додатковим методом є рентгенографія і дослідження спинномозкової рідини. На рентгенограмах кісток, особливо верхніх кінцівок, можна виявити остеопороз, деформуючий надмірний ріст кісткової тканини, розщеплення хребців та інші природжені аномалії. В спинномозковій рідині виявляється білково-клітинна дисоціація.
Синдром сирингомієлії спостерігається при таких захворюваннях:
гематомієлії, коли одразу після травми симптоми, характерні для сирингомієлії, розвиваються швидко, потім наступає їхній регрес;
хронічному поліомієліті, який хоча й супроводжується атрофією м'язів в зонах іннервації передніх рогів і корінців, але при цьому не спостерігаються розлади чутливості і вегетативні порушення;
невриті плечового сплетіння, який, як і сирингомієлія, супроводжується в'ялим паралічем руки або рук з атрофією м'язів і розладами чутливості. Проте якщо сирингомієлії властиві прогресуючий перебіг, дисоційований тип розладу чутливості на верхніх кінцівках, тулубі, іноді обличчі, спастичні явища в нижніх кінцівках, то це не відзначається при невриті;
інтрамедулярній пухлині, яка відрізняється від сирингомієлії в плані перебігу і розвитку захворювання (виражені ознаки компресії спинного мозку при незначних трофічних і вегетативних порушеннях, які виразно проявляються при сирингомієлії);
проказі (lepra nervosa), коли відзначаються рухові, чутливі і трофічні розлади на верхніх кінцівках, але без ознак центрального паралічу на нижніх кінцівках і дисоційованого сегментарного типу розладу чутливості, замість нього виявляються анестетичні плями, характерні для прокази; крім цього, при проказі в слизу носа може бути виявлена паличка Ганзена;
аміотрофічному бічному склерозі, який іноді дуже нагадує сирингомієлію бульбарними розладами і атрофіями м'язів кистей,
але, на відміну від сирингомієлії, при ньому відсутні розлади чутливості;
аміотрофічному спинальному сифілісі (дисоційовані розлади чутливості, атрофія м'язів переважно нижніх кінцівок, центральний нижній парапарез; відповідні позитивні серологічні реакції і синдром Аргайла Робертсона все ж відрізняють його від сирингомієлії);
мієлодисплазії, при якій, на відміну від сирингомієлії, сталий стан без ознак розвитку захворювання.
Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 589 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 |
|