АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Ских болезней у детей

Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ, коллагено-васкулярные

болезни, «ревматические болезни») – группа заболеваний неясной этиологии с

аутоиммунным механизмом развития, при которых происходит поражение со-

единительных тканей различной локализации (кожа, суставы, строма внутрен-

них органов, сосуды). Ведущим механизмом патологической аутоиммунизации

при этих заболеваниях является недостаточность Т-клеток-супрессоров. К

ДБСТ относятся ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная

склеродермия, дерматомиозит и полимиозит, анкилозирующий спондилоартрит

Бехтерева, узелковый полиартериит (периартериит), эозинофильный фасциит

Шульмана, синдром Шарпа (смешанное заболевание соединительной ткани) и

некоторые другие. В группу ДБСТ многие авторы помещают системные васку-

литы (гранулематоз Вегенера, болезни Такаясу, Хортона и другие). Тканевые

изменения при ДБСТ протекают в четыре фазы (аналогично ревматизму): муко-

идное набухание, фибриноидные изменения, продуктивное воспаление и фиб-

роз.

Ревматоидный артрит характеризуется поражением преимущественно суста-

вов кистей и стоп. При этом происходит разрушение хрящевой ткани суставной

поверхности кости, замещение её грануляционной (паннус) и формирование

фиброзно-костного анкилоза (анкилоз – неподвижность костей в суставе). Кис-

ти и стопы больных деформируются, что приводит к инвалидности. Тяжёлым

осложнением болезни является амилоидоз, прежде всего нефропатический. При

ревматоидном артрите в организме больного образуются антитела класса М к

FC-фрагментам антител класса G (ревматоидный фактор). У детей ревматоид-

ный артрит называется ювенильным. Особенности ювенильного ревматоидного

артрита: существенно реже, чем у взрослых, выявляется ревматоидный фактор;

процесс начинается с поражения крупных суставов (коленных, голеностопных);

часто вовлекаются периартикулярные ткани (бурсит, тендовагинит); чаще 67

встречается моноартрит (у 10% детей); из-за поражения крупных суставов на-

блюдается отставание в росте (вторичная микросомия); характерно поражение

суставов шейного отдела позвоночника. Ревматоидный артрит с системными

проявлениями (синдром Стилла) в основном встречается у детей; при этом, по-

мимо суставного синдрома, происходит увеличение лимфоузлов, печени, селе-

зёнки, появляется кожная сыпь, может поражаться сердце. При болезни Бехте-

рева сходным образом (анкилоз) поражаются суставы позвоночника, вследствие

чего он теряет подвижность.

Системная красная волчанка характеризуется появлением в организме анти-

тел к компонентам собственных клеток, прежде всего ядра (антинуклеарные ан-

титела, или волчаночный фактор). В крови и тканях больных выявляются вол-

чаночные клетки (LE-клетки) – нейтрофилы или макрофаги, фагоцитирующие

повреждённые лимфоциты. Болеют в основном девочки; в процесс вовлекаются

кожа, суставы, сосуды и внутренние органы (почки, сердце, лёгкие). При сис-

темной склеродермии поражаются кожа (в основном лица и кистей), сосуды

(ангиоспазм) и внутренние органы (в них развивается выраженный фиброз).

Для дерматомиозита и полимиозита характерны изменения скелетных мышц

(наиболее опасно вовлечение в процесс дыхательной мускулатуры), кожи (дер-

матомиозит) и внутренних органов. Дерматомиозит может развиваться при зло-

качественных новообразованиях как паранеопластический синдром, осложняя

их течение.

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 424 | Нарушение авторских прав