АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Примеры формулировки диагноза. • Хронический гепатит В, фаза репликации с умеренной активностью, слабо выраженными явле­ ниями фиброза

Прочитайте:
  1. V. Выпишите рецепты в дневник для лечения больных на ФАПе с диагнозами: «Сальмонеллез средней степени тяжести».
  2. Альтернирующие синдромы – примеры, этиология, клиническая симптоматика.
  3. Генная инженерия и современная биотехнология. Примеры использования в микробиологической практике.
  4. Диагностические формулировки.
  5. Запомните примеры моногенных заболеваний, передающихся по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и Х-сцепленному рецессивному типам.
  6. Клинические критерии установления диагноза ВИЧ-инфекции
  7. Лабораторные критерии для постановки диагноза ВИЧ-инфекции
  8. Лекция 7: Пути установления неврологического диагноза
  9. Мононевропатии. Туннельные поражения. Примеры. Невралгии черепно-мозговых и спинальных нервов.
  10. О проведении верификации диагноза после прерывания беременности по медицинским показаниям или рождения ребенка после проведенной инвазивной диагностики

• Хронический гепатит В, фаза репликации с
умеренной активностью, слабо выраженными явле­
ниями фиброза, без нарушения функции.

• Хронический лекарственный (лекарственно-
индуцированный) гепатит с минимальной активнос­
тью, умеренно выраженными явлениями фиброза, с
начальными признаками печеночно-клеточной недо­
статочности.

Психологический, социальный статус устанавли­ваются по общим правилам.

 

Дифференциальная диагностика

Дифференциально-диагностический ряд при ве­дущем симптоме «увеличенная печень» строится, ис­ходя из синдромов «очагового» и «диффузного» ге­патита.

При указаниях на «очаговое поражение» (УЗИ, компьютерная томография) проводится реакция на α-фетопротеин. Она исключает или подтверждает диагноз первичной гепатомы. Реакция Кацони уточ­няет наличие эхинококка печени, В более сложных случаях проводится ангиография печени, позволяю­щая идентифицировать солитарную кисту, поликис-тоз, ангиому, холангиому, синдром Бадда-Киари.

При «диффузном поражении» желательна пунк-ционная биопсия, помогающая диагностировать ге­патиты, амилоидоз, гемохроматоз, жировой гепатоз, доброкачественные пигментные гепатозы, очаговый фиброз.

Рак печени имеет следующие симптомы: быс­
трое и неравномерное увеличение органа, сильные
боли в животе, особенно в правом подреберье, ката­
строфическое похудание и нарастание общей слабо­
сти, лихорадка истощающего типа, явления застоя в
системе воротной вены (асцит, отеки голеней, «го­
лова медузы», геморроидальные узлы и кровотече­
ния, увеличение селезенки), «сосудистые звездочки»,
желтуха, кишечные кровотечения. Функциональные
пробы печени изменяются мало. Анемия, тромбоци-
тоз, высокая СОЭ. Положительная проба на а-
фетопротеин при первичной гепатоме. Ультразвуко­
вое исследование, снинтиграфия, пункционная био­
псия печени уточняют диагноз.

• Для исключения метастатического рака пе­
чени и первичного ракового поражения легких, же­
лудка, поджелудочной железы, кишечника, половых
органов необходимо полиорганное исследование.

Эхинококкоз печени. Давящие боли в правом
подреберье, большая плотная безболезненная печень,
при альвеолярной форме пальпируются узлы «каме­
нистой плотности». Малопрогредиентное течение


болезни. Гиперэозинофилия крови. Положительная реакция латекс-агглютинации с эхинококковым ан­тигеном.

Хронический неспецифический реактивный ге­
патит
при язвенной болезни желудка и 12-перстной
кишки, холецистите, панкреатите, энтероколите. По
клиническим, лабораторным, морфологическим те­
стам неотличим от хронического гепатита с мини­
мальной активностью. Улучшение состояния боль­
ных, нормализация лабораторных показателей насту­
пает после достижения ремиссии основного заболе­
вания.

Жировой гепатоз. Этиологические факторы -
злоупотребление алкоголем, сахарный диабет. Уве­
личенная мягкая безболезненная печень. Активность
органоспецифических ферментов, СОЭ, показатели
тимоловой и сулемовой проб меняются мало. Уточ­
нение диагноза возможно при пункционной биопсии
печени.

Дифференциально-диагностический ряд по ведущему симптому «желтуха»

Острый вирусный гепатит А. В дебюте бо­
лезни (преджелтушный период) - один из трех
синдромов.1-й вариант (самый частый) - «гриппо-
подобный». Резко выраженная слабость, головная
боль, боли в горле, насморк, сухой кашель. Субфеб-
рильная температура. 2-й вариант - диспептический
синдром. Тошнота, рвота, вздутие живота, жидкий
стул. 3-й вариант - артралгии, миалгии, субфеб-
рильная лихорадка. Ранний диагноз возможен при уг­
лубленном исследовании больного. Пальпируется
слегка увеличенная, болезненная печень. Повышена
активность АлАТ. Желтушный период характери­
зуется сочетанием печеночно-клеточной желтухи с
увеличением печени, в ряде случаев и селезенки, бра-
дикардией, гипотонией. Через 3-4 нед. наступает выз­
доровление, при затяжном течении пациент выздо­
равливает через 1-1,5 мес.

Острый вирусный гепатит В. В анамнезе от
6 нед. до 6 мес. до развития желтухи переливание
крови, прививка, аборт, эктракция зубов. Преджел­
тушный период отсутствует. Желтушный период про­
текает, как правило, тяжелее, чем при гепатите А.

Гепатит С. При парентеральном пути зара­
жения инкубационный период от 6 до 12 нед., тече­
ние болезни легкое, активность аминофераз умерен­
ная, хронизация наступает у 40-60% больных. При
энтеральном пути заражения инкубационный пери­
од составляет 35-40 дней, клиника напоминает тако­
вую при гепатите А. У большинства больных желту­
ха умеренно выражена.

Острый иктеро-геморрагический лептоспи-
роз
(болезнь Вейля-Васильева). Источник инфекции
- мышевидные грызуны. Лихорадка, озноб, миалгии,
цефалгии, желтуха, геморрагический синдром. Пе­
чень увеличена. В моче протеинурия, гематурия, ци-
линдрурия.


Хронические гепатиты



 


Острый алкогольный гепатит. На фоне хро­
нического алкоголизма после употребления большого
количества алкоголя или его суррогатов появляются
рвота, острые боли в правом верхнем квадранте жи­
вота, желтуха. Нередок отечно-асцитический синд­
ром. Гипербилирубинемия, уробилинурия, гиперфер-
ментемия аланиновой, аспарагиновой аминотранс-
фераз, лактатдегидрогеназы и ее пятой фракции.
Анемия. Высокие цифры СОЭ. Гипергаммаглобули-
немия.

Лекарственные гепатиты чаще протекают с
холестатическим и цитолитическим синдромами. Ди­
агностика лекарственных поражений печени с «при­
чинным» медикаментом; регресс клинической симп­
томатики после отмены данного препарата; рециди­
вы гепатита после повторного введения препарата.

Гемолитические анемии, как врожденные, так
и приобретенные, характеризуются лабораторным
синдромом надпеченочной желтухи (высокие циф­
ры непрямого билирубина, отсутствие билирубину-
рии, уробилинурия, высокое содержание стеркоби-
лина в кале, ретикулоцитоз, анемия, уменьшение ос­
мотической стойкости эритроцитов и др.).

Рак головки поджелудочной железы, холан-
гит, желчнокаменная болезнь с обтурацией камнем
общего желчного протока
протекает с синдромом
подпеченочной желтухи. Это высокие цифры прямо­
го билирубина, билирубинурия при отсутствии уро­
билина в моче, отсутствие или снижение содержа­
ния стеркобилина в кале, высокая активность сыво­
роточных ферментов щелочной фосфатазы (ЩФ), γ-
глютамилтранспептидазы (ГТП), гиперхолестерине-
мия. Для уточнения диагноза используются ультра­
звуковые методы, чреспеченочная холангиография,
эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиог­
рафия, лапароскопия.

Доброкачественный пигментный гепатоз
(синдром Жильбера) протекает с моносимптомом -
ремиттирующим желтушным окрашиванием склер,
реже кожи. Желтуха может сочетаться с астено-веге-
тативным синдромом. В крови гипербилирубинемия
за счет непрямого билирубина. Для дифференциаль­
ной диагностики с хроническим гепатитом можно ис­
пользовать результаты лечения зиксорином, фенобар­
биталом. Желтуха, гипербилирубинемия, астеничес­
кий синдром при синдроме Жильбера купируются
зиксорином (капсулы по 100 мг) по 1 капе. 3 раза в
день, 3-4 нед., или по 6 капе, в день 1 день в нед,
всего 3 нед. Аналогичный эффект оказывает фено­
барбитал по 15 мг по 1 табл. 2 раза в день, 1 нед.,
затем по 1/2 табл. 3 раза в день, 3 нед. Аналогичный
эффект оказывает бензонал по 100 мг 3 раза в день,
2 нед.


Ведениепациента

Цель лечения: клинико-иммунологическая ре­миссия, сохранение удовлетворительного качества жизни.

Задачи:

• этиотропная терапия;

• патогенетическая терапия;

• реабилитационная терапия.

Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе

• Острая печеночноклеточная недостаточность
- см. раздел «Острые вирусные гепатиты».

• Пищеводные, желудочные кровотечения - см.
раздел «Циррозы печени».

 

Организация лечения

Показания к госпитализации в гепатологичес-

кий центр, гастроэнтерологическое отделение:

• хронические вирусные гепатиты с умеренной
и высокой активностью в фазе репликации
вируса;

• хронические аутоиммунные гепатиты с высо­
кой активностью процесса;

• хронические лекарственнозависимые гепати­
ты с высокой активностью.

Показания к госпитализации в терапевтичес­кое отделение:

• хронические гепатиты с малой активностью
процесса, в фазе обострения;

• хронические алкогольные гепатиты, обостре­
ние;

• указанные две группы больных подлежат гос­
питализации при наличии социальных пока­
заний (одинокие, малоимущие, проживающие
в общежитиях и др.). При наличии удовлет­
ворительных домашних условий можно орга­
низовать лечение в «стационаре на дому» или
«дневном стационаре».

Плановая терапия

Информация для пациента и его семьи;

• Хронический гепатит - серьезное заболевание,
требующее изменения привычного образа жизни,
«умеренности во всем».

• Течение болезни многолетнее, с периодами
обострений и ремиссий. Многие больные нуждают­
ся в неоднократной длительной госпитализации.

• Лечение пациента с хроническим гепатитом -
трудная задача для врача, успех терапии во многом
зависит от уровня сотрудничества пациента с вра­
чом.



Амбулаторная гастроэнтерология


 


Советы пациенту и его семье:

Правильный образ жизни - основа базисной те­рапии хронического гепатита:

• исключаются переохлаждение, перегревание;
сводится до минимума опасность интеркуррентных
инфекций;

• исключается употребление алкоголя;

• резко ограничивается или исключается куре­
ние;

• исключаются все виды вакцинаций, кроме не­
обходимых по жизненным показаниям (антирабичес-
кие прививки и др.);

• исключаются производственные и бытовые ге-
патотоксические воздействия (контакт с фосфором,
фосфорорганическими веществами, бытовыми ток­
сикантами - от «мышей», «тараканов» и др., стираль­
ными порошками, полиролями и др.);

• лекарственные препараты - только по назначе­
нию лечащего врача! Самостоятельно нельзя прини­
мать «невинные» патентованные препараты «от го­
ловы», «от живота», «от болей в позвоночнике» и др.;

• исключается назначение химиопрепаратов,
повреждающих гепатоцит - наркотических и ненар­
котических анальгетиков, салицилатов, барбитура­
тов, диуретиков (кроме фуросемида), уротропина,
хлоралгидрата, хлорида аммония, метилтестостеро-
на, производных фенотиазина (аминазин и др.), ли-
потропных агентов (метионин и др.);

• диета с исключением жареных, копченых,
маринованных блюд. Достаточное количество лег­
коусвояемых углеводов (300-500 г), эмульгирован­
ных жиров (20-40 г сливочного масла), белков
(100-120 г). Полный набор натуральных витами­
нов.

Медикаментозная терапия

При хроническом вирусном гепатите с малой активностью процесса основой терапии являются базисные мероприятия (см. выше «Рекомендации па­циенту...») и минимальная химиотерапия, направлен­ная на элиминацию или прекращение репликации вируса, купирование активного процесса путем нор­мализации процессов пищеварения, создания усло­вий для стимулирования саногенеза на организмен-ном уровне.

• На 5-7 дней назначается один из антибиоти­
ков, не всасывающихся и не повреждающих
гепатоцит, подавляющих патогенную кишеч­
ную микрофлору. Э.П. Яковенко предлагает
для этой цели использовать канамицина мо­
носульфат, левомицетина стеарат, интетрикс,
нифуроксазид.

• Следующий этап - назначение пробиотиков
(бифиформ, бификол, бифидумбактерин и др.).
По нашему опыту, предпочтителен бифиформ
по 1 капе. 2 раза в день, 3-4 нед.

• Одновременно с пробиотиками назначаются
протеолитические ферменты, не содержащие


желчных кислот (панкреатин, мезим-форте, полизим, ораза и др.). Назначение фестала нежелательно, поскольку желчные кислоты повреждают гепатоцит.

• Кишечные орошения, микроклизмы с отваром
ромашки, мяты через день, всего 3-5 проце-

ДУР-

• Гемодез, полидез капельно в вену по 200-
400 мл через день, 3-5 вливаний.

При хроническом вирусном гепатите В с уме­ренной и высокой активностью при обнаруже­нии в сыворотке маркеров репликации HBeAg и ДНК вируса гепатита В, активности аминотранс-фераз (^2 норм) показана терапия интерферонами. Базовая схема: назначение α-интерферона по 5-6 ME 3 раза в нед., 6 мес. или по 10 ME 3 раза в нед. - 3 мес.

NB! Интерферон противопоказан при аутоиммунных заболеваниях, декомпенсированном циррозе печени, тяжелой сердечной и легочной декомпенсации, пан-цитопении. Препарат не назначается беременным и детям до 6 лет.

Для ускорения элиминации вируса гепатита В Э.П. Яковенко рекомендует однократный прием взрослым ламивудина в дозе 100 мг; детям старше 6, но моложе 12 лет - 3 мг/кг массы тела/сут.

Лечение хронического гепатита С при уме­ренной и высокой активности, в фазе репликации вируса (антитела к вирусу гепатита С, РНК вируса гепатита С, высокая активность аминотрансфераз > 2 норм).

Базовые схемы:

• α-интерферон по 3 ME внутримышечно 3 раза
в нед., 12 мес.

• α-интерферон по 5 ME внутримышечно 3 раза
в нед., 6 мес, затем по 3 ME 3 раза в нед.? до
12-18 мес.

• Дополнительно назначается рибавирин в дозе
1000 мг/сут, 6 мес.

• В течение всего периода лечения α-интер­
фероном и рибавирином показано лечение
эссенциале форте в суточной дозе 1,8 г/сут
(по 2 капе. 3 раза в день). По рекоменда­
ции Э.П. Яковенко, эту дозу пациент дол­
жен принимать в течение 6 мес. после за­
вершения интерферонотерапии.

Лечение хронического гепатита D (положи­тельная реакция на ДНК гепатита D при активности процесса):

• назначается α-интерферон в дозе 5-6 ME
3 раза в нед., 2-3 мес. При отсутствии эффек­
та (Э.П. Яковенко) дозы меняются: препарат
назначается по 10 ME 3 раза в нед. до 12 мес.

Лечение хронического аутоиммунного гепа­тита:

• начальная доза преднизолона 40-60 мг/сут, 1,5-
3 нед., с последующим постепенным сниже­
нием дозы до поддерживающей. Есть указа-


Хронические гепатиты



 


ния о возможном сочетании преднизолона с азатиоприном, начиная с дозы 50-100 мг/сут с постепенным переходом на поддерживаю­щую дозу 25 мг/сут;

• при недостаточной эффективности монотера­
пии преднизолоном, системных поражениях
дополнительно назначается азатиоприн в дозе
50 мг/сут. Правила снижения доз преднизоло­
на описаны в разделе «Системная красная вол­
чанка»;

• большой личный опыт Н.Г. Юрченко позво­
лил рекомендовать сочетание преднизолона с
делагилом в дозе 1 табл. (0,25 г) 2 раза в день,
2 нед., затем по 1 табл. на ночь, 1-3 мес.
Использование делагила позволяет достичь
более низкой поддерживающей дозы предни­
золона;

• при синдроме внутрипеченочного холестаза с
целью устранения мучительного кожного зуда
дополнительно назначается холестирамин, в
порошках по 3 г 3-4 раза в сутки за 30 мин до
еды в течение 3-4 нед. с последующим перехо­
дом на прием поддерживающей дозы 6 г/сут в
течение нескольких мес. Аналогичный эффект
оказывает билигнин по 5-10 г 3 раза в день, за
30 мин до еды, в течение 1-3 мес.

Лечение лекарственного гепатита:

• немедленная отмена причинного препарата;

• проводится базисная терапия;

• назначается эссенциале форте перорально
по 2 капе. 3 раза в день, 10-14 дней, затем
по 1 капе. 3-4 раза в день, до 2-3 мес;

• гепатопротекторным действием обладают так­
же:

 

- хофитол по 5 мл 3 раза в день, до 1 мес;

- силимарин по 1 табл. (70 мг) 3-4 раза в день,
до 1-2 мес;

- натурсил, экстракт расторопши по 1 ч. л. в
0,5 стакана воды 2-3 раза в день, 2-3 мес.
(Ф.Н. Гильмиярова).

Лечение алкогольного гепатита;

• отказ от алкоголя;

• базисная терапия;

• липоевая кислота по 2 мл 0,5% раствора в
мышцу, 8-10 дней, затем по 2 табл. (в таб­
летке 25 мг препарата) 4 раза в день, 3-4 нед.
Одновременно можно назначить эссенциале
форте по 2-3 капе. 3 раза в день, до 2-3 мес.
При полинейропатии удовлетворительные
результаты можно получить от лечения ор-
ницетилом (содержимое флакона растворяют
в 10 мл дистиллированной воды, в вену или
мышцу вводится содержимое 2-3 флаконов
1 раз в день, 10-12 дней), с последующим пе­
реходом на пероральный прием цианидано-
ла-3 (катергена) по 1 табл. (0,5 г) 3 раза в день,
до 2 мес.


Ведение беременных. Беременность допустима в период стойкой ремиссии хронического гепатита. При активном вирусном гепатите, аутоиммунном ге­патите беременность желательно прервать.

При обострении хронических гепатитов В и С в период беременности обязательна госпитализация, базисная терапия. При ее неэффективности беремен­ность следует прервать.

При обострении аутоиммунного гепатита во вре­мя беременности можно применять глюкокортико-стероиды в средних дозах, при холестазе - рибоксин, гептрал.

При беременности и патологии печени не про­тивопоказаны эссенциальные фосфолипиды, поли­витамины, протеолитические ферменты, препараты для коррекции дисбактериоза.

Реабилитационная терапия

Больные хроническим гепатитом наблюдаются общепрактикующим врачом или участковым тера­певтом, кратность вызовов не менее 3-4 раз в год. Объем исследований определяется формой болезни и возможностями поликлиники.

Основой ведения больного является базисная терапия, правильный образ жизни, диета и др. (см. «Советы пациенту и его семье».).

Если пациент получал в стационаре препараты интерферона, глюкокортикостероиды и др., в зави­симости от формы болезни, на поликлиническом эта­пе проводится поддерживающая терапия.

Гомеопатические методы. При гепатите в пе­риод ремиссии используются Licopodium 6, 12 (боли, отрыжка, чувство быстрого насыщения), Magnesium sulfuricum 3 (язык с желтым налетом, отпечатками зубов), Aurum 3, 6 (сифилис в анамнезе), Iris Д 3 (ге­патит в сочетании с панкреатитом, запорами), Mercurius dulcis 3, 6 (холестаз), Phosphorus 6, 12 (ре­цидивы желтух), Ceanotus americanus Д 3 (пальпи­руемая селезенка). Гепатомегалия - показание к на­значению Licopodium 30, Carduus 12, 30. При синд­роме Шегрена худым субъектам с тонкими костяком показана Alumina Д 3, Д 6, 12, 30.

Гомотоксикологические методы. Базисная те­рапия: Hepeel по 1 табл. 3 раза в день под язык или парентерально 1,1 мл 1-3 раза в нед. или Нераг compositum по 2,2 мл парентерально 1-3 раза в не­делю. Симптоматическая терапия: Coenzyme compositum парентерально 1-3 раза в неделю (для нормализации метаболических нарушений), Engystol N парентерально (при вирусном гепатите), Lymphomyosot парентерально или в каплях (дренаж­ное средство).

Санаторно-курортное лечение возможно только при хроническом гепатите в стадии ремиссии. Боль­ных можно направлять в Ессентуки, Железноводск, Боржоми, Карловы Вары, Трускавец, Моршин, Ундо-ры, в санатории и санатории-профилактории местной зоны. Критерии эффективности диспансеризации:



Амбулаторная гастроэнтерология


 


уменьшение числа обострений, стабилизация процес­са в печени, снижение сроков временной нетрудоспо­собности вследствие основного заболевания.

Медицинская экспертиза

Экспертиза временной нетрудоспособнос­
ти.
Критерии восстановления трудоспособности. Ку­
пирование основных клинических симптомов обо­
стрения, регресс измененных лабораторных показа­
телей. Средние сроки временной нетрудоспособнос­
ти при обострении хронического гепатита с мини­
мальной активностью - 3-4 нед., хронического гепа­
тита с умеренной активностью - 4-6 нед., хроничес­
кого гепатита с высокой активностью - до 2-2,5 мес.

• Медико-социальная экспертиза. Показания
для направления на МСЭК. Хронический гепатит с
умеренной и высокой активностью с частыми обо­
стрениями у лиц, работа которых связана с больши­
ми физическими и психоэмоциональными нагрузка­
ми, контактом с гепатотропными ядами. Хроничес­
кий гепатит с высокой активностью, висцеритами,
синдромами гепатоцеллюлярной недостаточности,
почечной, сердечной недостаточности.

Военно-врачебная экспертиза. Согласно
Положению о военно-врачебной экспертизе (ст. 58)


лица, страдающие хроническим гепатитом со зна­чительным нарушением функции печени, считают­ся негодными для прохождения военной службы, при умеренных нарушениях функции печени и частых обострениях - ограниченно годными.

Предварительные и периодические меди­цинские осмотры. В соответствии с Перечнем об­щих медицинских противопоказаний (п. 14) больным хроническим активным гепатитом допуск к работе в контакте с вредными, опасными веществами и про­изводственными факторами противопоказан.

Периодическим медицинским осмотрам подле­жат пациенты с хроническим активным гепатитом, работающие в контакте с вредными химическими соединениями (1.): неорганическими соединениями азота (1.1.), альдегидами (1.2.), аминами и амидами органических кислот (1.4), галогенами (1.7.), ацето­ном (1.11.)» органическими кислотами (1.12.), крем­нием (1.14), марганцем (1.15), мышьяком (1.18.), рту­тью (1.24.), свинцом (1.25), серой (1.27), спиртами (1.28), фенолом (1.37.), цианидами (1.41.), сложны­ми эфирами (1.43), пестицидами (2.2), удобрениями (2.6), фармакологическими средствами (2.7): анти­биотиками (2.7.I.), гормонами (2.7.4.), витаминами (2.7.5.), наркотиками (2.7.6.).


 


Циррозыпечени(шифрК74)


Определение. Цирроз печени - конечная стадия

ее хронических болезней, характеризующаяся на­рушением архитектоники долькового строения па­ренхимы органа, фиброзом, узлами регенерации (морфологически), синдромами печеночно-клеточ-ной недостаточности, портальной гипертензии (кли­нически).

Статистика. Патологическая пораженность в России составляет в различных регионах 20-35 слу­чаев на 100 000 населения. Смертность в странах Ев­ропы колеблется от 13,2 до 20,6 на 100 000 населе­ния. На участке общепрактикующего врача (участ­кового терапевта) проживают 3-5 больных с цирро­зом печени, из них ежегодно 1-2 умирают.

Этиология. Наиболее частые причины - хрони­ческие вирусные гепатиты В, С, D, аутоиммунные гепатиты, алкоголизм. Более редкие причины - хро­нические гепатиты при приеме медикаментов (цито-статики, Д-пеницилламин и др.), хронические про­фессиональные интоксикации. К циррозам печени приводят: длительно существующая обструкция жел-чевыводящих путей с синдромом внутрипеченочно-го холестаза, хроническая сердечная недостаточность (дефицит белков, витаминов группы В), наследствен­ные болезни (дефицит α1-антитрипсина, гемохрома-тоз, болезнь Вильсона-Коновалова).

У каждого четвертого больного этиологию цир­роза печени расшифровать не удается, тогда он счи­тается «криптогенньш».

Патогенез. Патологическая анатомия. Веду­щий пусковой механизм цирроза печени - мостовид-ные некрозы ее паренхимы. На месте погибших ге-патоцитов развивается соединительная ткань, нару­шающая нормальную архитектонику дольки. Форми­руются ложные дольки. Меняется внутрипеченочный


кровоток, шунты идут в обход гепатоцитов. Сочета­ние дефектного кровоснабжения гепатоцитов с их воспалением, вызванным продолжающимся воздей­ствием этиологических факторов, приводит к заме­щению все большего количества гепатоцитов соеди­нительной тканью. Поскольку ступенчатые некрозы зачастую избирательно поражают гепатоциты, при­легающие к портальным трактам, формируется пе-рипортальный склероз.

Основные типы фиброза: перигепатоцеллюляр-ный, центрилобулярный, портальный и перипорталь-ный, мультилобулярный, мостовидный, перидукту-лярный и перидуктальньш, перивенулярныи. Фиброз и цирроз печени - не синонимы. Цирроз есть диф­фузное поражение печени, характеризующееся соче­танием фиброза, псевдодольковой трансформацией паренхимы, наличием фиброзных септ, соединяю­щих систему печеночных вен с системой v. portale.

При мелкоузловом циррозе узлы имеют разме­ры до 3 мм, при крупноузловом - от 3 мм до 5 см.

С позиций морфологии выделяют активный цир­роз, при котором в паренхиме видны некротизиро-ванные гепатоциты, лимфоидно-клеточные инфиль­траты в дольках. В строме - лимфоидная инфильтра­ция, фибробласты; исчезает четкость границ долек, псевдодолек, септ. В исходе ступенчатых некрозов гепатоцитов формируется новая «волна» перипор-тального фиброза.

Неактивный цирроз характеризуется отсутстви­ем некроза гепатоцитов, воспалительной инфильт­рации. Границы между узелками и септами четкие.

Клиника. В начальном периоде слабость, утом­ляемость, раздражительность, бессонница, плохое настроение, тупые боли в правом подреберье, тош­нота, неустойчивый стул. Печень увеличена, с ост-



Амбулаторная гастроэнтерология


 


рым краем, плотная, безболезненная. Часто увели­чена селезенка. «Малые печеночные знаки» - паль-марная эритема, сосудистые звездочки, «лакирован­ный» язык.

• При ультразвуковом исследовании печени -
диффузные изменения, расширение портальной и се­
лезеночной вен.

• Лабораторные показатели: диспротеинемия,
положительные осадочные реакции, при активном
циррозе - умеренное повышение индикаторных фер­
ментов (АлАТ, ЛДГ5, γ-ΓΤΠ).

В периоде развернутых клинических проявлений:

• синдром портальной гипертензии (сплено-
мегалия, асцит, варикозные вены нижней трети пи­
щевода и кардиального отдела желудка, «венозный
рисунок» на коже живота, расширенные геморрои­
дальные узлы, периодически кровоточащие);

• отечно-асцитический синдром (асцит, которо­
му обычно предшествует метеоризм - «сначала ветер,
потом дождь» французских авторов; гидроторакс);

• гепатолиенальный синдром;

• гиперспленизм (увеличение селезенки, лейко­
пения, тромбоцитопения, анемия);

• язвы и эрозии желудочно-кишечного тракта,
панкреатиты с синдромом диареи-стеатореи; дист­
рофия миокарда; поражение почек;

• эндокринные нарушения (гинекомастия, атро­
фия яичек у мужчин; аменорея у женщин);

• печеночноклеточная недостаточность (нару­
шения сна, вялость, адинамия, геморрагии; гипо-
протеинемия, гипоальбуминемия, нарушение толе­
рантности к углеводам, гипербилирубинемия);

• желтуха печеночноклеточного типа;

• повышение температуры тела.
Терминальная стадия:

• некорригируемые желтуха, портальная гипер-
тензия, гиперспленизм;

• энцефалопатия (ступор, сопор, печеночная
кома);

• гепаторенальный синдром с нарастающей хро­
нической почечной недостаточностью.

Вирусный цирроз печени может развиться уже че­рез 8-24 мес. от начала вирусного гепатита (при нали­чии мостовидных некрозов) и через 2-5 лет (при на­личии ступенчатых некрозов). В клинике на первый план выходит синдром печеночноклеточной недоста­точности с астеническими, диспептическими, гемор­рагическими проявлениями, транзиторной желтухой.

Лабораторные маркеры репликации или интег­рации вируса. По данным биопсии печени уточня­ются тип цирроза - крупноузловой, мелкоузловой, критерии активности процесса или их отсутствие.

Алкогольный цирроз печени. Факторы риска: ге­нетически обусловленная низкая активность фермен­та алкогольдегидрогеназы, алиментарная недостаточ­ность (малое потребление белка, витаминов), «стаж» злоупотребления алкоголем, женский пол. Алкоголь­ное поражение печени в 50% случаев сочетается с вирусным.


Клинический ведущий синдром - портальная ги-пертензия с варикозным расширением вен: пищево­да, желудка, геморроидальных; асцитом. Снижение массы тела, синдром диареи - стеатореи. Желтуха, печеночноклеточная недостаточность присоединяют­ся позже. Специфический маркер - высокая актив­ность фермента γ-глютамилтранспептидазы (γ-ΓΤΠ).

В биоптатах - мелкоузловой цирроз, ложные дольки, разделенные портоцентральными септами. Воспалительная инфильтрация септ не типична. Спе­цифическим маркером алкогольного поражения пе­чени считается обнаружение гиалина (телец Мэлло-ри) в гепатоцитах.

Цирроз печени в исходе аутоиммунного гепати­та. Цирроз формируется через 2-5 лет от начала ге­патита (в нелеченных случаях). Болеют женщины мо­лодого возраста. Клинически доминирует синдром гепатоцеллюлярной недостаточности. Внепеченоч-ные поражения: кардит, плеврит, гломерул о нефрит, тиреоидит, гемолитическая анемия, геморрагический синдром, язвенный колит. В крови: положительный LE-феномен, ревматоидный фактор, высокий титр антител: к гладкой мускулатуре, антинуклеарных - к антигенам мембран гепатоцитов, IgJ.

Морфологически - крупноузловой цирроз, некроз гепатоцитов, инфильтрация перипортальных трактов клетками лимфоцитарного ряда.

Первичный билиарный цирроз. Ведущий меха­низм - аутоиммунный. Болеют женщины молодого и среднего возраста. Ранние признаки: желтуха с кож­ным зудом, гиперпигментация. Резко увеличена пе­чень. У большинства больных - синдром Шегрена («сухой» синдром - с сухостью конъюнктивы, поло­сти рта, гениталий). Ксантомы, ксантелазмы. Остео-пороз, переломы костей. Внутрипеченочный холес-таз: гипербилирубинемия, высокая активность ще­лочной фосфатазы, гиперхолестеринемия, высокий титр антимитохондриальных антител, IgM.

В биоптатах печени: лимфоидноклеточная ин­фильтрация перипортальных трактов, перихолангио-лярный, перидуктулярный, перидуктальный фиброз, некрозы и признаки атипичной регенерации желч­ных протоков с последующей трансформацией в крупноузловой цирроз.

Первичный склерозирующий холангит. Болезнь молодых мужчин, большинство из которых (до 75%) имеют неспецифический язвенный колит или болезнь Крона. Синдром холестаза имеет типичные клини­ческие проявления: желтуха, кожный зуд, обесцве­ченный кал, темная моча. В крови высокий уровень прямой фракции билирубина, высокая активность щелочной фосфатазы. Гиперхолестеринемия. Симп­томы холангита: лихорадка, лейкоцитоз, увеличен­ная СОЭ. При ретроградной холангиографии - стрик­туры желчевыводящих путей с их пристенотическим расширением.

Гемохроматоз имеет три ведущих симптома: ме-ланодермия (кожа темно-коричневого цвета, дымча­той, бронзовой окраски, складки кожи ладоней не


Циррозы печени



 


пигментированы); сахарный диабет; цирроз печени. Диагноз уточняется пункционной биопсией печени.

Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Виль­сона-Коновалова). Гепатомегалия, желтуха печеноч-ноклеточного типа, спленомегалия, асцит, рогович-ное кольцо Кайзера-Флейшера, экстрапирамидный синдром с ригидностью, гиперкинезами. Высокий уровень церулоплазмина в сыворотке крови, повы­шенная экскреция меди с мочой.

Классификация:

Этиология: в исходе вирусных гепатитов В,
С, D (вирусные циррозы); алкогольные; в исходе
аутоиммунного гепатита; первичный билиарный;
первичный склерозирующий холангит. Тезауризмо-
зы (гемохроматоз; гепатолентикулярная дегенера­
ция - болезнь Вильсона); сердечная недостаточность
(кардиальный цирроз).

Активность процесса. Критерии активного
процесса. Морфологические: выраженная воспали­
тельная реакция стромы, активная узловатая регене­
рация, некрозы гепатоцитов. Клинические: ухудше­
ние общего состояния, боли в правом подреберье,
эпигастрии, появление новых телеангиэктазий. Ла­
бораторные: высокая активность трансаминаз, дис-
протеинемия, высокая СОЭ, положительные остро­
фазовые тесты.

О неактивном процессе можно судить по отсут­ствию или малой выраженности воспалительной ре­акции стромы, отсутствию признаков активной ре­генерации паренхимы, четкости границ между парен­химой и стромой органа, отсутствию некроза гепа­тоцитов. Клинические эквиваленты: на ранних ста­диях - исчезновение жалоб, нормализация печеноч­ных функциональных проб. На более поздних эта­пах - некоторое субъективное улучшение состояния, благоприятные сдвиги функциональных проб.

Функциональное состояние паренхимы пе­
чени:

- цирроз печени компенсированный (класс А
по Чайлд-Пью - 5-6 баллов): отсутствуют признаки
печеночной энцефалопатии и асцита, билирубин ме­
нее 20 мкмоль/л, альбумин сыворотки крови более
35 г/л, протромбиновый индекс 60-80%;

- цирроз печени субкомпенсированный (класс
Б по Чайлд-Пью - 7-9 баллов): асцит умеренно вы­
раженный, поддается консервативному лечению
(нет необходимости пункций), печеночная энцефа­
лопатия типа «малой гепатаргии», билирубин 30-
40 мкмоль/л, альбумин сыворотки крови 28-34 г/л,
протромбиновый индекс 40-59%);

- цирроз печени декомпенсированный (класс С
по Чайлд-Пью - более 9 баллов): резистентный к те­
рапии большой асцит, печеночная энцефалопатия типа
«большой гепатаргии» с прекомой, комой; билирубин
более 40 мкмоль/л, альбумин сыворотки крови менее
27 г/л, протромбиновый индекс менее 39%.

Уточняется наличие и выраженность синдрома портальной гипертензии и ее осложнений, синдро­ма гиперспленизма.


Если проводилась лункционная биопсия, дается морфологическая характеристика процесса. Осложнения основного заболевания:

• кровотечения из варикозно расширенных вен
пищевода, желудка, геморроидальных вен;

• тромбоз воротной вены;

• бактериальный перитонит;

• инфекции (пневмонии и др.).

По общим принципам формулируется психоло­гический статус. Выясняется, но в диагностическую формулу не выносится социальный диагноз.


Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 784 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.027 сек.)