Примеры формулировки диагноза. • Хронический гепатит В, фаза репликации с умеренной активностью, слабо выраженными явле ниями фиброза
• Хронический гепатит В, фаза репликации с умеренной активностью, слабо выраженными явле ниями фиброза, без нарушения функции.
• Хронический лекарственный (лекарственно- индуцированный) гепатит с минимальной активнос тью, умеренно выраженными явлениями фиброза, с начальными признаками печеночно-клеточной недо статочности.
Психологический, социальный статус устанавливаются по общим правилам.
Дифференциальная диагностика
Дифференциально-диагностический ряд при ведущем симптоме «увеличенная печень» строится, исходя из синдромов «очагового» и «диффузного» гепатита.
При указаниях на «очаговое поражение» (УЗИ, компьютерная томография) проводится реакция на α-фетопротеин. Она исключает или подтверждает диагноз первичной гепатомы. Реакция Кацони уточняет наличие эхинококка печени, В более сложных случаях проводится ангиография печени, позволяющая идентифицировать солитарную кисту, поликис-тоз, ангиому, холангиому, синдром Бадда-Киари.
При «диффузном поражении» желательна пунк-ционная биопсия, помогающая диагностировать гепатиты, амилоидоз, гемохроматоз, жировой гепатоз, доброкачественные пигментные гепатозы, очаговый фиброз.
• Рак печени имеет следующие симптомы: быс трое и неравномерное увеличение органа, сильные боли в животе, особенно в правом подреберье, ката строфическое похудание и нарастание общей слабо сти, лихорадка истощающего типа, явления застоя в системе воротной вены (асцит, отеки голеней, «го лова медузы», геморроидальные узлы и кровотече ния, увеличение селезенки), «сосудистые звездочки», желтуха, кишечные кровотечения. Функциональные пробы печени изменяются мало. Анемия, тромбоци- тоз, высокая СОЭ. Положительная проба на а- фетопротеин при первичной гепатоме. Ультразвуко вое исследование, снинтиграфия, пункционная био псия печени уточняют диагноз.
• Для исключения метастатического рака пе чени и первичного ракового поражения легких, же лудка, поджелудочной железы, кишечника, половых органов необходимо полиорганное исследование.
• Эхинококкоз печени. Давящие боли в правом подреберье, большая плотная безболезненная печень, при альвеолярной форме пальпируются узлы «каме нистой плотности». Малопрогредиентное течение
болезни. Гиперэозинофилия крови. Положительная реакция латекс-агглютинации с эхинококковым антигеном.
• Хронический неспецифический реактивный ге патит при язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, холецистите, панкреатите, энтероколите. По клиническим, лабораторным, морфологическим те стам неотличим от хронического гепатита с мини мальной активностью. Улучшение состояния боль ных, нормализация лабораторных показателей насту пает после достижения ремиссии основного заболе вания.
• Жировой гепатоз. Этиологические факторы - злоупотребление алкоголем, сахарный диабет. Уве личенная мягкая безболезненная печень. Активность органоспецифических ферментов, СОЭ, показатели тимоловой и сулемовой проб меняются мало. Уточ нение диагноза возможно при пункционной биопсии печени.
Дифференциально-диагностический ряд по ведущему симптому «желтуха»
• Острый вирусный гепатит А. В дебюте бо лезни (преджелтушный период) - один из трех синдромов.1-й вариант (самый частый) - «гриппо- подобный». Резко выраженная слабость, головная боль, боли в горле, насморк, сухой кашель. Субфеб- рильная температура. 2-й вариант - диспептический синдром. Тошнота, рвота, вздутие живота, жидкий стул. 3-й вариант - артралгии, миалгии, субфеб- рильная лихорадка. Ранний диагноз возможен при уг лубленном исследовании больного. Пальпируется слегка увеличенная, болезненная печень. Повышена активность АлАТ. Желтушный период характери зуется сочетанием печеночно-клеточной желтухи с увеличением печени, в ряде случаев и селезенки, бра- дикардией, гипотонией. Через 3-4 нед. наступает выз доровление, при затяжном течении пациент выздо равливает через 1-1,5 мес.
• Острый вирусный гепатит В. В анамнезе от 6 нед. до 6 мес. до развития желтухи переливание крови, прививка, аборт, эктракция зубов. Преджел тушный период отсутствует. Желтушный период про текает, как правило, тяжелее, чем при гепатите А.
• Гепатит С. При парентеральном пути зара жения инкубационный период от 6 до 12 нед., тече ние болезни легкое, активность аминофераз умерен ная, хронизация наступает у 40-60% больных. При энтеральном пути заражения инкубационный пери од составляет 35-40 дней, клиника напоминает тако вую при гепатите А. У большинства больных желту ха умеренно выражена.
• Острый иктеро-геморрагический лептоспи- роз (болезнь Вейля-Васильева). Источник инфекции - мышевидные грызуны. Лихорадка, озноб, миалгии, цефалгии, желтуха, геморрагический синдром. Пе чень увеличена. В моче протеинурия, гематурия, ци- линдрурия.
Хронические гепатиты
• Острый алкогольный гепатит. На фоне хро нического алкоголизма после употребления большого количества алкоголя или его суррогатов появляются рвота, острые боли в правом верхнем квадранте жи вота, желтуха. Нередок отечно-асцитический синд ром. Гипербилирубинемия, уробилинурия, гиперфер- ментемия аланиновой, аспарагиновой аминотранс- фераз, лактатдегидрогеназы и ее пятой фракции. Анемия. Высокие цифры СОЭ. Гипергаммаглобули- немия.
• Лекарственные гепатиты чаще протекают с холестатическим и цитолитическим синдромами. Ди агностика лекарственных поражений печени с «при чинным» медикаментом; регресс клинической симп томатики после отмены данного препарата; рециди вы гепатита после повторного введения препарата.
• Гемолитические анемии, как врожденные, так и приобретенные, характеризуются лабораторным синдромом надпеченочной желтухи (высокие циф ры непрямого билирубина, отсутствие билирубину- рии, уробилинурия, высокое содержание стеркоби- лина в кале, ретикулоцитоз, анемия, уменьшение ос мотической стойкости эритроцитов и др.).
• Рак головки поджелудочной железы, холан- гит, желчнокаменная болезнь с обтурацией камнем общего желчного протока протекает с синдромом подпеченочной желтухи. Это высокие цифры прямо го билирубина, билирубинурия при отсутствии уро билина в моче, отсутствие или снижение содержа ния стеркобилина в кале, высокая активность сыво роточных ферментов щелочной фосфатазы (ЩФ), γ- глютамилтранспептидазы (ГТП), гиперхолестерине- мия. Для уточнения диагноза используются ультра звуковые методы, чреспеченочная холангиография, эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиог рафия, лапароскопия.
• Доброкачественный пигментный гепатоз (синдром Жильбера) протекает с моносимптомом - ремиттирующим желтушным окрашиванием склер, реже кожи. Желтуха может сочетаться с астено-веге- тативным синдромом. В крови гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. Для дифференциаль ной диагностики с хроническим гепатитом можно ис пользовать результаты лечения зиксорином, фенобар биталом. Желтуха, гипербилирубинемия, астеничес кий синдром при синдроме Жильбера купируются зиксорином (капсулы по 100 мг) по 1 капе. 3 раза в день, 3-4 нед., или по 6 капе, в день 1 день в нед, всего 3 нед. Аналогичный эффект оказывает фено барбитал по 15 мг по 1 табл. 2 раза в день, 1 нед., затем по 1/2 табл. 3 раза в день, 3 нед. Аналогичный эффект оказывает бензонал по 100 мг 3 раза в день, 2 нед.
Ведениепациента
Цель лечения: клинико-иммунологическая ремиссия, сохранение удовлетворительного качества жизни.
Задачи:
• этиотропная терапия;
• патогенетическая терапия;
• реабилитационная терапия.
Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе
• Острая печеночноклеточная недостаточность - см. раздел «Острые вирусные гепатиты».
• Пищеводные, желудочные кровотечения - см. раздел «Циррозы печени».
Организация лечения
Показания к госпитализации в гепатологичес-
кий центр, гастроэнтерологическое отделение:
• хронические вирусные гепатиты с умеренной и высокой активностью в фазе репликации вируса;
• хронические аутоиммунные гепатиты с высо кой активностью процесса;
• хронические лекарственнозависимые гепати ты с высокой активностью.
Показания к госпитализации в терапевтическое отделение:
• хронические гепатиты с малой активностью процесса, в фазе обострения;
• хронические алкогольные гепатиты, обостре ние;
• указанные две группы больных подлежат гос питализации при наличии социальных пока заний (одинокие, малоимущие, проживающие в общежитиях и др.). При наличии удовлет ворительных домашних условий можно орга низовать лечение в «стационаре на дому» или «дневном стационаре».
Плановая терапия
Информация для пациента и его семьи;
• Хронический гепатит - серьезное заболевание, требующее изменения привычного образа жизни, «умеренности во всем».
• Течение болезни многолетнее, с периодами обострений и ремиссий. Многие больные нуждают ся в неоднократной длительной госпитализации.
• Лечение пациента с хроническим гепатитом - трудная задача для врача, успех терапии во многом зависит от уровня сотрудничества пациента с вра чом.
Амбулаторная гастроэнтерология
Советы пациенту и его семье:
Правильный образ жизни - основа базисной терапии хронического гепатита:
• исключаются переохлаждение, перегревание; сводится до минимума опасность интеркуррентных инфекций;
• исключается употребление алкоголя;
• резко ограничивается или исключается куре ние;
• исключаются все виды вакцинаций, кроме не обходимых по жизненным показаниям (антирабичес- кие прививки и др.);
• исключаются производственные и бытовые ге- патотоксические воздействия (контакт с фосфором, фосфорорганическими веществами, бытовыми ток сикантами - от «мышей», «тараканов» и др., стираль ными порошками, полиролями и др.);
• лекарственные препараты - только по назначе нию лечащего врача! Самостоятельно нельзя прини мать «невинные» патентованные препараты «от го ловы», «от живота», «от болей в позвоночнике» и др.;
• исключается назначение химиопрепаратов, повреждающих гепатоцит - наркотических и ненар котических анальгетиков, салицилатов, барбитура тов, диуретиков (кроме фуросемида), уротропина, хлоралгидрата, хлорида аммония, метилтестостеро- на, производных фенотиазина (аминазин и др.), ли- потропных агентов (метионин и др.);
• диета с исключением жареных, копченых, маринованных блюд. Достаточное количество лег коусвояемых углеводов (300-500 г), эмульгирован ных жиров (20-40 г сливочного масла), белков (100-120 г). Полный набор натуральных витами нов.
Медикаментозная терапия
При хроническом вирусном гепатите с малой активностью процесса основой терапии являются базисные мероприятия (см. выше «Рекомендации пациенту...») и минимальная химиотерапия, направленная на элиминацию или прекращение репликации вируса, купирование активного процесса путем нормализации процессов пищеварения, создания условий для стимулирования саногенеза на организмен-ном уровне.
• На 5-7 дней назначается один из антибиоти ков, не всасывающихся и не повреждающих гепатоцит, подавляющих патогенную кишеч ную микрофлору. Э.П. Яковенко предлагает для этой цели использовать канамицина мо носульфат, левомицетина стеарат, интетрикс, нифуроксазид.
• Следующий этап - назначение пробиотиков (бифиформ, бификол, бифидумбактерин и др.). По нашему опыту, предпочтителен бифиформ по 1 капе. 2 раза в день, 3-4 нед.
• Одновременно с пробиотиками назначаются протеолитические ферменты, не содержащие
желчных кислот (панкреатин, мезим-форте, полизим, ораза и др.). Назначение фестала нежелательно, поскольку желчные кислоты повреждают гепатоцит.
• Кишечные орошения, микроклизмы с отваром ромашки, мяты через день, всего 3-5 проце-
ДУР-
• Гемодез, полидез капельно в вену по 200- 400 мл через день, 3-5 вливаний.
При хроническом вирусном гепатите В с умеренной и высокой активностью при обнаружении в сыворотке маркеров репликации HBeAg и ДНК вируса гепатита В, активности аминотранс-фераз (^2 норм) показана терапия интерферонами. Базовая схема: назначение α-интерферона по 5-6 ME 3 раза в нед., 6 мес. или по 10 ME 3 раза в нед. - 3 мес.
NB! Интерферон противопоказан при аутоиммунных заболеваниях, декомпенсированном циррозе печени, тяжелой сердечной и легочной декомпенсации, пан-цитопении. Препарат не назначается беременным и детям до 6 лет.
Для ускорения элиминации вируса гепатита В Э.П. Яковенко рекомендует однократный прием взрослым ламивудина в дозе 100 мг; детям старше 6, но моложе 12 лет - 3 мг/кг массы тела/сут.
Лечение хронического гепатита С при умеренной и высокой активности, в фазе репликации вируса (антитела к вирусу гепатита С, РНК вируса гепатита С, высокая активность аминотрансфераз > 2 норм).
Базовые схемы:
• α-интерферон по 3 ME внутримышечно 3 раза в нед., 12 мес.
• α-интерферон по 5 ME внутримышечно 3 раза в нед., 6 мес, затем по 3 ME 3 раза в нед.? до 12-18 мес.
• Дополнительно назначается рибавирин в дозе 1000 мг/сут, 6 мес.
• В течение всего периода лечения α-интер фероном и рибавирином показано лечение эссенциале форте в суточной дозе 1,8 г/сут (по 2 капе. 3 раза в день). По рекоменда ции Э.П. Яковенко, эту дозу пациент дол жен принимать в течение 6 мес. после за вершения интерферонотерапии.
Лечение хронического гепатита D (положительная реакция на ДНК гепатита D при активности процесса):
• назначается α-интерферон в дозе 5-6 ME 3 раза в нед., 2-3 мес. При отсутствии эффек та (Э.П. Яковенко) дозы меняются: препарат назначается по 10 ME 3 раза в нед. до 12 мес.
Лечение хронического аутоиммунного гепатита:
• начальная доза преднизолона 40-60 мг/сут, 1,5- 3 нед., с последующим постепенным сниже нием дозы до поддерживающей. Есть указа-
Хронические гепатиты
ния о возможном сочетании преднизолона с азатиоприном, начиная с дозы 50-100 мг/сут с постепенным переходом на поддерживающую дозу 25 мг/сут;
• при недостаточной эффективности монотера пии преднизолоном, системных поражениях дополнительно назначается азатиоприн в дозе 50 мг/сут. Правила снижения доз преднизоло на описаны в разделе «Системная красная вол чанка»;
• большой личный опыт Н.Г. Юрченко позво лил рекомендовать сочетание преднизолона с делагилом в дозе 1 табл. (0,25 г) 2 раза в день, 2 нед., затем по 1 табл. на ночь, 1-3 мес. Использование делагила позволяет достичь более низкой поддерживающей дозы предни золона;
• при синдроме внутрипеченочного холестаза с целью устранения мучительного кожного зуда дополнительно назначается холестирамин, в порошках по 3 г 3-4 раза в сутки за 30 мин до еды в течение 3-4 нед. с последующим перехо дом на прием поддерживающей дозы 6 г/сут в течение нескольких мес. Аналогичный эффект оказывает билигнин по 5-10 г 3 раза в день, за 30 мин до еды, в течение 1-3 мес.
Лечение лекарственного гепатита:
• немедленная отмена причинного препарата;
• проводится базисная терапия;
• назначается эссенциале форте перорально по 2 капе. 3 раза в день, 10-14 дней, затем по 1 капе. 3-4 раза в день, до 2-3 мес;
• гепатопротекторным действием обладают так же:
- хофитол по 5 мл 3 раза в день, до 1 мес;
- силимарин по 1 табл. (70 мг) 3-4 раза в день, до 1-2 мес;
- натурсил, экстракт расторопши по 1 ч. л. в 0,5 стакана воды 2-3 раза в день, 2-3 мес. (Ф.Н. Гильмиярова).
Лечение алкогольного гепатита;
• отказ от алкоголя;
• базисная терапия;
• липоевая кислота по 2 мл 0,5% раствора в мышцу, 8-10 дней, затем по 2 табл. (в таб летке 25 мг препарата) 4 раза в день, 3-4 нед. Одновременно можно назначить эссенциале форте по 2-3 капе. 3 раза в день, до 2-3 мес. При полинейропатии удовлетворительные результаты можно получить от лечения ор- ницетилом (содержимое флакона растворяют в 10 мл дистиллированной воды, в вену или мышцу вводится содержимое 2-3 флаконов 1 раз в день, 10-12 дней), с последующим пе реходом на пероральный прием цианидано- ла-3 (катергена) по 1 табл. (0,5 г) 3 раза в день, до 2 мес.
Ведение беременных. Беременность допустима в период стойкой ремиссии хронического гепатита. При активном вирусном гепатите, аутоиммунном гепатите беременность желательно прервать.
При обострении хронических гепатитов В и С в период беременности обязательна госпитализация, базисная терапия. При ее неэффективности беременность следует прервать.
При обострении аутоиммунного гепатита во время беременности можно применять глюкокортико-стероиды в средних дозах, при холестазе - рибоксин, гептрал.
При беременности и патологии печени не противопоказаны эссенциальные фосфолипиды, поливитамины, протеолитические ферменты, препараты для коррекции дисбактериоза.
Реабилитационная терапия
Больные хроническим гепатитом наблюдаются общепрактикующим врачом или участковым терапевтом, кратность вызовов не менее 3-4 раз в год. Объем исследований определяется формой болезни и возможностями поликлиники.
Основой ведения больного является базисная терапия, правильный образ жизни, диета и др. (см. «Советы пациенту и его семье».).
Если пациент получал в стационаре препараты интерферона, глюкокортикостероиды и др., в зависимости от формы болезни, на поликлиническом этапе проводится поддерживающая терапия.
Гомеопатические методы. При гепатите в период ремиссии используются Licopodium 6, 12 (боли, отрыжка, чувство быстрого насыщения), Magnesium sulfuricum 3 (язык с желтым налетом, отпечатками зубов), Aurum 3, 6 (сифилис в анамнезе), Iris Д 3 (гепатит в сочетании с панкреатитом, запорами), Mercurius dulcis 3, 6 (холестаз), Phosphorus 6, 12 (рецидивы желтух), Ceanotus americanus Д 3 (пальпируемая селезенка). Гепатомегалия - показание к назначению Licopodium 30, Carduus 12, 30. При синдроме Шегрена худым субъектам с тонкими костяком показана Alumina Д 3, Д 6, 12, 30.
Гомотоксикологические методы. Базисная терапия: Hepeel по 1 табл. 3 раза в день под язык или парентерально 1,1 мл 1-3 раза в нед. или Нераг compositum по 2,2 мл парентерально 1-3 раза в неделю. Симптоматическая терапия: Coenzyme compositum парентерально 1-3 раза в неделю (для нормализации метаболических нарушений), Engystol N парентерально (при вирусном гепатите), Lymphomyosot парентерально или в каплях (дренажное средство).
Санаторно-курортное лечение возможно только при хроническом гепатите в стадии ремиссии. Больных можно направлять в Ессентуки, Железноводск, Боржоми, Карловы Вары, Трускавец, Моршин, Ундо-ры, в санатории и санатории-профилактории местной зоны. Критерии эффективности диспансеризации:
Амбулаторная гастроэнтерология
уменьшение числа обострений, стабилизация процесса в печени, снижение сроков временной нетрудоспособности вследствие основного заболевания.
Медицинская экспертиза
• Экспертиза временной нетрудоспособнос ти. Критерии восстановления трудоспособности. Ку пирование основных клинических симптомов обо стрения, регресс измененных лабораторных показа телей. Средние сроки временной нетрудоспособнос ти при обострении хронического гепатита с мини мальной активностью - 3-4 нед., хронического гепа тита с умеренной активностью - 4-6 нед., хроничес кого гепатита с высокой активностью - до 2-2,5 мес.
• Медико-социальная экспертиза. Показания для направления на МСЭК. Хронический гепатит с умеренной и высокой активностью с частыми обо стрениями у лиц, работа которых связана с больши ми физическими и психоэмоциональными нагрузка ми, контактом с гепатотропными ядами. Хроничес кий гепатит с высокой активностью, висцеритами, синдромами гепатоцеллюлярной недостаточности, почечной, сердечной недостаточности.
• Военно-врачебная экспертиза. Согласно Положению о военно-врачебной экспертизе (ст. 58)
лица, страдающие хроническим гепатитом со значительным нарушением функции печени, считаются негодными для прохождения военной службы, при умеренных нарушениях функции печени и частых обострениях - ограниченно годными.
• Предварительные и периодические медицинские осмотры. В соответствии с Перечнем общих медицинских противопоказаний (п. 14) больным хроническим активным гепатитом допуск к работе в контакте с вредными, опасными веществами и производственными факторами противопоказан.
Периодическим медицинским осмотрам подлежат пациенты с хроническим активным гепатитом, работающие в контакте с вредными химическими соединениями (1.): неорганическими соединениями азота (1.1.), альдегидами (1.2.), аминами и амидами органических кислот (1.4), галогенами (1.7.), ацетоном (1.11.)» органическими кислотами (1.12.), кремнием (1.14), марганцем (1.15), мышьяком (1.18.), ртутью (1.24.), свинцом (1.25), серой (1.27), спиртами (1.28), фенолом (1.37.), цианидами (1.41.), сложными эфирами (1.43), пестицидами (2.2), удобрениями (2.6), фармакологическими средствами (2.7): антибиотиками (2.7.I.), гормонами (2.7.4.), витаминами (2.7.5.), наркотиками (2.7.6.).
Циррозыпечени(шифрК74)
Определение. Цирроз печени - конечная стадия
ее хронических болезней, характеризующаяся нарушением архитектоники долькового строения паренхимы органа, фиброзом, узлами регенерации (морфологически), синдромами печеночно-клеточ-ной недостаточности, портальной гипертензии (клинически).
Статистика. Патологическая пораженность в России составляет в различных регионах 20-35 случаев на 100 000 населения. Смертность в странах Европы колеблется от 13,2 до 20,6 на 100 000 населения. На участке общепрактикующего врача (участкового терапевта) проживают 3-5 больных с циррозом печени, из них ежегодно 1-2 умирают.
Этиология. Наиболее частые причины - хронические вирусные гепатиты В, С, D, аутоиммунные гепатиты, алкоголизм. Более редкие причины - хронические гепатиты при приеме медикаментов (цито-статики, Д-пеницилламин и др.), хронические профессиональные интоксикации. К циррозам печени приводят: длительно существующая обструкция жел-чевыводящих путей с синдромом внутрипеченочно-го холестаза, хроническая сердечная недостаточность (дефицит белков, витаминов группы В), наследственные болезни (дефицит α1-антитрипсина, гемохрома-тоз, болезнь Вильсона-Коновалова).
У каждого четвертого больного этиологию цирроза печени расшифровать не удается, тогда он считается «криптогенньш».
Патогенез. Патологическая анатомия. Ведущий пусковой механизм цирроза печени - мостовид-ные некрозы ее паренхимы. На месте погибших ге-патоцитов развивается соединительная ткань, нарушающая нормальную архитектонику дольки. Формируются ложные дольки. Меняется внутрипеченочный
кровоток, шунты идут в обход гепатоцитов. Сочетание дефектного кровоснабжения гепатоцитов с их воспалением, вызванным продолжающимся воздействием этиологических факторов, приводит к замещению все большего количества гепатоцитов соединительной тканью. Поскольку ступенчатые некрозы зачастую избирательно поражают гепатоциты, прилегающие к портальным трактам, формируется пе-рипортальный склероз.
Основные типы фиброза: перигепатоцеллюляр-ный, центрилобулярный, портальный и перипорталь-ный, мультилобулярный, мостовидный, перидукту-лярный и перидуктальньш, перивенулярныи. Фиброз и цирроз печени - не синонимы. Цирроз есть диффузное поражение печени, характеризующееся сочетанием фиброза, псевдодольковой трансформацией паренхимы, наличием фиброзных септ, соединяющих систему печеночных вен с системой v. portale.
При мелкоузловом циррозе узлы имеют размеры до 3 мм, при крупноузловом - от 3 мм до 5 см.
С позиций морфологии выделяют активный цирроз, при котором в паренхиме видны некротизиро-ванные гепатоциты, лимфоидно-клеточные инфильтраты в дольках. В строме - лимфоидная инфильтрация, фибробласты; исчезает четкость границ долек, псевдодолек, септ. В исходе ступенчатых некрозов гепатоцитов формируется новая «волна» перипор-тального фиброза.
Неактивный цирроз характеризуется отсутствием некроза гепатоцитов, воспалительной инфильтрации. Границы между узелками и септами четкие.
Клиника. В начальном периоде слабость, утомляемость, раздражительность, бессонница, плохое настроение, тупые боли в правом подреберье, тошнота, неустойчивый стул. Печень увеличена, с ост-
Амбулаторная гастроэнтерология
рым краем, плотная, безболезненная. Часто увеличена селезенка. «Малые печеночные знаки» - паль-марная эритема, сосудистые звездочки, «лакированный» язык.
• При ультразвуковом исследовании печени - диффузные изменения, расширение портальной и се лезеночной вен.
• Лабораторные показатели: диспротеинемия, положительные осадочные реакции, при активном циррозе - умеренное повышение индикаторных фер ментов (АлАТ, ЛДГ5, γ-ΓΤΠ).
В периоде развернутых клинических проявлений:
• синдром портальной гипертензии (сплено- мегалия, асцит, варикозные вены нижней трети пи щевода и кардиального отдела желудка, «венозный рисунок» на коже живота, расширенные геморрои дальные узлы, периодически кровоточащие);
• отечно-асцитический синдром (асцит, которо му обычно предшествует метеоризм - «сначала ветер, потом дождь» французских авторов; гидроторакс);
• гепатолиенальный синдром;
• гиперспленизм (увеличение селезенки, лейко пения, тромбоцитопения, анемия);
• язвы и эрозии желудочно-кишечного тракта, панкреатиты с синдромом диареи-стеатореи; дист рофия миокарда; поражение почек;
• эндокринные нарушения (гинекомастия, атро фия яичек у мужчин; аменорея у женщин);
• печеночноклеточная недостаточность (нару шения сна, вялость, адинамия, геморрагии; гипо- протеинемия, гипоальбуминемия, нарушение толе рантности к углеводам, гипербилирубинемия);
• желтуха печеночноклеточного типа;
• повышение температуры тела. Терминальная стадия:
• некорригируемые желтуха, портальная гипер- тензия, гиперспленизм;
• энцефалопатия (ступор, сопор, печеночная кома);
• гепаторенальный синдром с нарастающей хро нической почечной недостаточностью.
Вирусный цирроз печени может развиться уже через 8-24 мес. от начала вирусного гепатита (при наличии мостовидных некрозов) и через 2-5 лет (при наличии ступенчатых некрозов). В клинике на первый план выходит синдром печеночноклеточной недостаточности с астеническими, диспептическими, геморрагическими проявлениями, транзиторной желтухой.
Лабораторные маркеры репликации или интеграции вируса. По данным биопсии печени уточняются тип цирроза - крупноузловой, мелкоузловой, критерии активности процесса или их отсутствие.
Алкогольный цирроз печени. Факторы риска: генетически обусловленная низкая активность фермента алкогольдегидрогеназы, алиментарная недостаточность (малое потребление белка, витаминов), «стаж» злоупотребления алкоголем, женский пол. Алкогольное поражение печени в 50% случаев сочетается с вирусным.
Клинический ведущий синдром - портальная ги-пертензия с варикозным расширением вен: пищевода, желудка, геморроидальных; асцитом. Снижение массы тела, синдром диареи - стеатореи. Желтуха, печеночноклеточная недостаточность присоединяются позже. Специфический маркер - высокая активность фермента γ-глютамилтранспептидазы (γ-ΓΤΠ).
В биоптатах - мелкоузловой цирроз, ложные дольки, разделенные портоцентральными септами. Воспалительная инфильтрация септ не типична. Специфическим маркером алкогольного поражения печени считается обнаружение гиалина (телец Мэлло-ри) в гепатоцитах.
Цирроз печени в исходе аутоиммунного гепатита. Цирроз формируется через 2-5 лет от начала гепатита (в нелеченных случаях). Болеют женщины молодого возраста. Клинически доминирует синдром гепатоцеллюлярной недостаточности. Внепеченоч-ные поражения: кардит, плеврит, гломерул о нефрит, тиреоидит, гемолитическая анемия, геморрагический синдром, язвенный колит. В крови: положительный LE-феномен, ревматоидный фактор, высокий титр антител: к гладкой мускулатуре, антинуклеарных - к антигенам мембран гепатоцитов, IgJ.
Морфологически - крупноузловой цирроз, некроз гепатоцитов, инфильтрация перипортальных трактов клетками лимфоцитарного ряда.
Первичный билиарный цирроз. Ведущий механизм - аутоиммунный. Болеют женщины молодого и среднего возраста. Ранние признаки: желтуха с кожным зудом, гиперпигментация. Резко увеличена печень. У большинства больных - синдром Шегрена («сухой» синдром - с сухостью конъюнктивы, полости рта, гениталий). Ксантомы, ксантелазмы. Остео-пороз, переломы костей. Внутрипеченочный холес-таз: гипербилирубинемия, высокая активность щелочной фосфатазы, гиперхолестеринемия, высокий титр антимитохондриальных антител, IgM.
В биоптатах печени: лимфоидноклеточная инфильтрация перипортальных трактов, перихолангио-лярный, перидуктулярный, перидуктальный фиброз, некрозы и признаки атипичной регенерации желчных протоков с последующей трансформацией в крупноузловой цирроз.
Первичный склерозирующий холангит. Болезнь молодых мужчин, большинство из которых (до 75%) имеют неспецифический язвенный колит или болезнь Крона. Синдром холестаза имеет типичные клинические проявления: желтуха, кожный зуд, обесцвеченный кал, темная моча. В крови высокий уровень прямой фракции билирубина, высокая активность щелочной фосфатазы. Гиперхолестеринемия. Симптомы холангита: лихорадка, лейкоцитоз, увеличенная СОЭ. При ретроградной холангиографии - стриктуры желчевыводящих путей с их пристенотическим расширением.
Гемохроматоз имеет три ведущих симптома: ме-ланодермия (кожа темно-коричневого цвета, дымчатой, бронзовой окраски, складки кожи ладоней не
Циррозы печени
пигментированы); сахарный диабет; цирроз печени. Диагноз уточняется пункционной биопсией печени.
Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова). Гепатомегалия, желтуха печеноч-ноклеточного типа, спленомегалия, асцит, рогович-ное кольцо Кайзера-Флейшера, экстрапирамидный синдром с ригидностью, гиперкинезами. Высокий уровень церулоплазмина в сыворотке крови, повышенная экскреция меди с мочой.
Классификация:
• Этиология: в исходе вирусных гепатитов В, С, D (вирусные циррозы); алкогольные; в исходе аутоиммунного гепатита; первичный билиарный; первичный склерозирующий холангит. Тезауризмо- зы (гемохроматоз; гепатолентикулярная дегенера ция - болезнь Вильсона); сердечная недостаточность (кардиальный цирроз).
• Активность процесса. Критерии активного процесса. Морфологические: выраженная воспали тельная реакция стромы, активная узловатая регене рация, некрозы гепатоцитов. Клинические: ухудше ние общего состояния, боли в правом подреберье, эпигастрии, появление новых телеангиэктазий. Ла бораторные: высокая активность трансаминаз, дис- протеинемия, высокая СОЭ, положительные остро фазовые тесты.
О неактивном процессе можно судить по отсутствию или малой выраженности воспалительной реакции стромы, отсутствию признаков активной регенерации паренхимы, четкости границ между паренхимой и стромой органа, отсутствию некроза гепатоцитов. Клинические эквиваленты: на ранних стадиях - исчезновение жалоб, нормализация печеночных функциональных проб. На более поздних этапах - некоторое субъективное улучшение состояния, благоприятные сдвиги функциональных проб.
• Функциональное состояние паренхимы пе чени:
- цирроз печени компенсированный (класс А по Чайлд-Пью - 5-6 баллов): отсутствуют признаки печеночной энцефалопатии и асцита, билирубин ме нее 20 мкмоль/л, альбумин сыворотки крови более 35 г/л, протромбиновый индекс 60-80%;
- цирроз печени субкомпенсированный (класс Б по Чайлд-Пью - 7-9 баллов): асцит умеренно вы раженный, поддается консервативному лечению (нет необходимости пункций), печеночная энцефа лопатия типа «малой гепатаргии», билирубин 30- 40 мкмоль/л, альбумин сыворотки крови 28-34 г/л, протромбиновый индекс 40-59%);
- цирроз печени декомпенсированный (класс С по Чайлд-Пью - более 9 баллов): резистентный к те рапии большой асцит, печеночная энцефалопатия типа «большой гепатаргии» с прекомой, комой; билирубин более 40 мкмоль/л, альбумин сыворотки крови менее 27 г/л, протромбиновый индекс менее 39%.
Уточняется наличие и выраженность синдрома портальной гипертензии и ее осложнений, синдрома гиперспленизма.
Если проводилась лункционная биопсия, дается морфологическая характеристика процесса. Осложнения основного заболевания:
• кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка, геморроидальных вен;
• тромбоз воротной вены;
• бактериальный перитонит;
• инфекции (пневмонии и др.).
По общим принципам формулируется психологический статус. Выясняется, но в диагностическую формулу не выносится социальный диагноз.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 784 | Нарушение авторских прав
|