Обычно диагностируется у лиц молодого возраста (с 12 лет, средний возраст 41 год), частота 8-9 на 100 000.
■ II степень
Обычно проявляется в детстве и юности.
Патофизиология
■ I тип.
Редко развивается блок циркуляции СМЖ, с формированием несообщающейся гидроцефалии.
Аномалии тела шейных позвонков (обычно первого шейного) имеются приблизительно в 5% случаев. Очень редко эти нарушения сочетаются с миеломенингоцеле [7].
■ II тип.
Обычно имеются spina bifida, гидроцефалия и сирингомиелия.
Основные положения
Положение 1. Клинические проявления
Тип I.
Характерные симптомы - головная боль, провоцируемая приемом Вальсальвы, боли в области шеи и верхних конечностей, мозжечковая симптоматика (включая атаксию, головокружение).
Возможны слабость в конечностях и расстройства чувствительности (онемение).
Как правило, если миндалины опущены в большое затылочное отверстие более чем на 5 мм, имеются клинические проявления поражения нервной системы.
Тип II
Нистагм, стридор, апноэ, снижение глоточного рефлекса, слабость в верхних конечностях.
Положение 2. Влияние беременности на течение заболевания
Прием Вальсальвы в первом периоде родов может привести к значительному ухудшению неврологической симптоматики, вплоть до утраты сознания [2,5, 10].