АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гиперцементоз

Гиперцементоз - избыточное отложение цемента, при этом отмечается деформация корня зуба в виде выступов на его поверхности, образовавшихся в результате чрезмерного отложения цемента.

Гиперцементоз может быть локальным, диффузным и генерализованным.

Локальный гиперцементоз проявляется формированием округлых узелков или шипов из цемента на латеральной или межкорневой поверхностях зуба. Наиболее часто это происходит в результате прикрепления к поверхности цемента и погружения в него цементеклей - сферических телец диаметром 0,1-0,4 мм, состоящих из цемента и первоначально расположенных среди пучков волокон периодонтальной связки. Причиной формирования цементиклей служит смещение цементобластов, а ядром, индуцирующим их образование, - эпителиальные остатки Малассе. Цементикли могут расти, сливаясь друг с другом и прикрепляясь к цементу. На их поверхности выявляются цементобласты, образующие новые слои цемента. Локальный гиперцементоз иногда наблюдается в участках, где на поверхности дентина образовались так называемые эмалевые жемчужины. «Эмалевые капли» диаметром от 1 до 4 мм наблюдаются у 1,5% пациентов и располагаются в области шейки зуба на границе эмали и цемента, иногда в зоне бифуркации (трифуркации) корней.

Диффузный гиперцементоз характеризуется усиленным отложением цемента на всей поверхности корня, нередко в связи с хроническим периапикальным инфекционным процессом. В некоторых случаях он приводит к сращению корня со стенкой костной альвеолы. Диффузный гиперцементоз встречается в 2,5 раза чаще в зубах нижней челюсти, особенно в премолярах и молярах.

Генерализованный гиперцементоз - избыточное отложение цемента во всех зубах.

Часто гиперцементоз встречается при болезни Педжета. Болезнь названа по имени английского хирурга Педжета Д. (1814-1899), характеризуется системным поражением скелета с усиленной резорбцией костной ткани, что сопровождается утолщением костной ткани и деформациями скелета. Иногда в процесс вовлечены кости лицевого скелета с признаками гиперцементоза.

Дилацерация (dilaceration) (смещение) - аномалия зубов, при которой корень зуба и его коронка начинают расти под углом друг к другу. В этом случае отмечается девиация (отклонение от нормального развития корня зуба). Наиболее часто такая аномалия встречается при травматическом повреждении формирующегося в процессе роста корня зуба. Данная аномалия встречается также и при наследственных заболеваниях, в частности при врожденном ихтиозе, окулофацио-кардиодентальном синдроме. Наряду с аномалиями развития зубов, при данном заболевании отмечается нейросенсорная глухота, глазные аномалии (микрокорнеа, врожденная катаракта, вторичная глаукома, птоз, блефарофимоз и др.). Пороки сердечно-сосудистой системы и умственная отсталость.

Конкресценция (обширное срастание) - отмечается сращение цемента соседних зубов. Данная аномалия крайне затрудняет экстракцию зубов и требует предварительного рентгеновского исследования для планирования тактики операции.

РАЗДЕЛ 3

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СИНДРОМЫ С АНОМАЛИЯМИ РАЗМЕРОВ И ФОРМЫ ЗУБОВ

3.1. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

И СИНДРОМЫ С МАКРОДЕНТИЕЙ

В табл. 1.3 приведены данные о некоторых наследственных моногенных заболеваниях и синдромах, где в качестве одного и дифференциально-диагностических признаков фигурирует макродентия.

В настоящее время лишь для относительно небольшого количества заболеваний установлена локализация генов, вызывающих заболевания и синдромы, в состав которых входит макродентия. Как

Таблица 1.3. Наследственные заболевания и синдромы с макродентией

и многие другие, эти заболевания характеризуются широкой клинической вариабельностью.

Аарскога синдром (Аарскога-Скотта). Синдром выделен в самостоятельную нозологическую единицу в 1970 г. Минимальные диагностические признаки: гипертелоризм, брахидактилия, низкий рост. Отмечаются широкая переносица, короткий нос с вывернутыми ноздрями, антимоноголоидный разрез глаз, а также разболтанность суставов, клинодактилия V пальцев, неполная кожная синдактилия рук, переразгибание в межфаланговых суставах. Характерны аномалии гениталий: шалевидная мошонка, крипрорхизм, фемоз, паховые грыжи. Умеренная умственная отсталость отмечается у 14% больных.

К стоматологическим проявлениям синдрома относят: гипоплазию верхней челюсти, относительную прогению, макродентию, аномалии прикуса, олиго-, адентию. Описаны случаи расщелины губы и нёба. Заболевание наследуется Х-сцепленно рецессивно, вызвано мутацией в гене фациогенитальной дисплазии (FGD1). Ген локализован в Xp11.21.

Синдром Коффина-Лоури. Впервые синдром описан в 1966 г. Тип наследования: Х-сцепленный доминантный. Минимальными диаг-ностическими признаками являются: антимоноголоидный разрез глаз, луковицеобразный нос, низкий рост, конусовидные пальцы, умственная отсталость. Данный синдром характеризуется специфическими черепно-лицевыми признаками: микроцефалия, выступающие надбровные дуги, гипертелоризм, антимонголоидный разрез глаз, открытые вперед ноздри, переорбитальная полнота тканей, широкая спинка носа, оттопыренные уши. Характерны также множественные признаки патологии соединительной ткани и скелета (гипермобильность суставов кистей и стоп, деформация грудной клетки, сколиоз, кифоз и др). К стоматологическим проявлениям синдрома относятся: большой приоткрытый рот, узкое, высокое нёбо, гиподентия, нарушение прикуса, широко расставленные зубы, большие срединные резцы (макродентия) (рис. 1.6 а, б). Наряду с умственной отсталостью, характерна мышечная гипотония. При данном заболевании описано также наличие эпиприступов и расширенные желудочки головного мозга. Ген локализован в

районе Xp22.2-p22.1.

Рис. 1.6. Синдром Коффина-Лоури:

а - антимонголоидный разрез глаз, широкая переносица, оттопыренные уши, приоткрытый рот; б - конусовидные пальцы

Синдром Коэна (гипотония, ожирение, выступающие центральные резцы) описан впервые в 1973 г. Наследуется по аутосомнорецессивному типу. Характерными признаками синдрома являются: мышечная гипотония, ожирение, выступающие центральные резцы. Для данного синдрома характерна широкая вариабельность клинической картины, включающая в себя низкий рост и вес при рождении, наличие микроцефалии, лицевые аномалии в виде гипоплазии верхней челюсти, мягко выраженной микрогнатии, антимонголоидного разреза глаз, миопии, иногда встречаются частичная атрофия зрительных нервов, страбизм, лейкопения. Кисти рук узкие с длинными тонкими пальцами и укороченными метакарпальными и метатарзальными костями. Для синдрома характерна умственная отсталость. К стоматологическим проявлениям, наряду с гипоплазией верхней челюсти и микрогнатией, можно отнести приоткрытый рот, высокое узкое нёбо, выступающие вперед крупные центральные резцы. Чаще, чем в других популяциях, синдром выявляется у евреев - ашкенази и у жителей Финляндии. Заболевание обусловлено мутацией в гене COH1, локализованном в области 8q22-q23.

KBG-синдром. Впервые заболевание описано в 1975 г. Herrmann et al. Основными признаками синдрома являются низкий рост, характерное лицо, макродентия, умственная отсталость и скелетные аномалии (рис. 1.7). Тип наследования: аутосомно-доминант-

ный. Микроцефалия. В детстве округлая форма лица, длинный фильтр, большие оттопыренные уши, гипертелоризм, телекант. Гипопластичные, открытые вперед ноздри. Различные скелетные аномалии: кифоз, аномалии кистей (маленькие кисти, клинодактилия, синдактилия и др.). Типичными и обязательными признаками данного заболевания являются стоматологические аномалии в виде макродентии, крупных верхних центральных резцов, слияния резцов, иногда олигодентия. Заболевание наследуется по аутосомнодоминантному типу. Соотношение пораженных мужского и женского пола 21:8.

Рис. 1.7 KBG-синдром. Гипертелоризм, эпикант, большие, оттопыренные уши, макродонтия, высокое нёбо

Гемигипертрофия (гемигиперплазия). Впервые заболевание описано Fraumeni et al (1967) у родных брата и сестры. Этиология до конца не установлена. Полагают, что наследование соответствует аутосомно-рецессивному типу, хотя не исключена возможность мультифакториального наследования. Martin et al (2005) полагают, что заболевание связано с мутацией генов LIT1 и H19, расположенных на коротком плече хромосомы 11. Основными признаками патологии являются: гемигипертрофия, гемигиперстезия, гемиарефлексия. Сколиоз и миеломенингоцеле. При данном заболева-

нии в качестве одного из признаков патологии отмечается наличие макродентии.

Брахман-де-Ланге подобный синдром. Заболевание описано в 1992 г. Halal and Silver. Для синдрома характерны: отставание в росте и психическом развитии, умственная отсталость, микроцефалия, мягко выраженные лицевые аномалии. К стоматологическим проявлениям синдрома относятся: микрогнатия и другие пороки развития нижней челюсти, а также макродентия. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

РЕНО синдром (прогрессирующая энцефалопатия с отеками, гипсаритмией и атрофией зрительных нервов. Тяжелое, редкое, прогрессирующее, аутосомно-рецессивное наследственное заболевание. Описано впервые в 1991 г. у 14 пациентов из 11 семей. Основными признаками данного заболевания являются: прогрессирующая микроцефалия, периферические отеки, неврологические нарушения в виде резкого отставания в развитии. Мышечная гипотония, судороги, изменения кардиограммы (гипсаритмия), прогрессирующая атрофия головного мозга и зрительных нервов и др. К лицевым аномалиям относят: эпикант, открытый рот, макродентию, высокое узкое нёбо.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1688 | Нарушение авторских прав