Класифікації патологічних станів при яких може формуватися НС
За МКХ-Х:
N04 – Нефротичний синдром, виключено вроджений нефротичний синдром та ліпоїдний нефроз
N08.0 – Гломерулярні ураження при інфекційних та паразитарних хворобах
N08.1 – Гломерулярні ураження при новоутвореннях
N08.2 – Гломерулярні ураження при хворобах крові та імунних порушеннях
N08.3 – Гломерулярні ураження при цукровому діабеті
N08.4 – Гломерулярні ураження при інших ендокринних, аліментарних і метаболічних захворюваннях
N08.5 – Гломерулярні ураження при системних хворобах сполучної тканини
N08.8 –Гломерулярні ураження при інших хворобах, класифікованих в інших рубриках
Е85.8 – Гломерулярні ураження при амілоїдозі.
Гломерулонефрит (ГН) – гетерогенна група імуно-запальних захворювань переважно клубочкового апарату нирок з різною клініко-морфологічною картиною, перебігом та наслідками (найчастіша причина формування нефротичного синдрому).
Перебіг ГН може бути:
· рецидивуючим (зі спонтанними чи медикаментозно обумовленими
ремісіями різної тривалості);
· торпідним (з повільним прогресуванням процесу);
· прогресуючим (з розвитком хронічної ниркової недостатності протягом 2-5 років).
За функціональним станом нирок:
· без порушення функції;
· з порушенням функції нирок різного ступеня.
За умови проведення морфологічної верифікації ураження, діагноз обов’язково доповнюється морфологічною формою захворювання.
Морфологічним субстратом НС є різні форми – форми ГН з гістологічними змінами клубочкових структур, що можуть виявлятися на світлооптичному або електронно-мікроскопічному рівні, методом імунофлюоресценції та при використанні спеціальних методик забарвлення препарату.
Морфологічні форми ГН:
1. Мінімальні зміни (ліпоїдний нефроз).
2. Проліферативний ГН.
3. Мезангіопроліферативний ГН.
4. Мезангіокапілярний ГН (мембранозно-проліферативний ГН).
5. Мембранозний ГН.
6. Фокально-сегментарний гломерулосклероз (гіаліноз).
7. Фібропластичний ГН.
8. Швидкопрогресуючий ГН (І або II типу).
Мінімальні зміни (ліпоїдний нефроз) — ця назва форми пов'язана з практично повною відсутністю змін у препараті на світло-оптичному рівні, наявності злиття малих відростків подоцитів визначених при проведенні електронної мікроскопії біоптату нирки.
Проліферативний ГН є морфологічним еквівалентом класичного постстрептококового гострого ГН. Клубочки збільшені, малокровні, інтерстицій набряклий з інфільтрацією поліморфноядерними лейкоцитами, відсутні зміни структур клубочкового капіляра.
Мезангіопроліферативний ГН характеризується проліферацією мезангіальних клітин та збільшенням мезангіального матриксу. Це найрозповсюдженіша форма ХГН (30-50 %). Депозити відкладаються в мезангії або парамезангіальній зоні ГБМ. Якщо імуногістохімічно визначається ІgА, то такий ГН називається ІgА-ГН, або хвороба Берже.
Мезангіокапілярний ГН (мембранозно-проліферативний ГН) поділяється на три типи:
І тип (класичний) характеризується проліферацією переважно мезангіальних клітин, збільшенням мезангіального матриксу та дифузним розщепленням або подвоєнням ГБМ з формуванням подвійного контуру. Депозити, як правило, локалізуються субепітеліально.
II тип характеризується депозицією в ГБМ – хвороба щільних депозитів.
III тип відрізняється тим, що депозицію спостерігають субендотеліально, інтрамембранозно та субепітеліально. За всіх трьох типів можливе формування часточковості клубочка з наступним гіалінозом центру часточки. Такий варіант називається лобулярним ГН.
Мембранозний ГН характеризується дифузним згрубінням ГБМ капіляра, її пунктирністю при імпрегнації сріблом. Депозити переважно субепітеліальні. Електронно-мікроскопічно хвороба має 4 стадії, що має значення для вибору лікування. У III — IV стадії імунодепресивна терапія неефективна.
Фокально-сегментарний гломерулосклероз (гіаліноз) є єдиною формою ГН, за умови якої хвороба починається з ураження юкстамедулярних нефронів. Світлооптично характеризується ураженням окремих клубочків (фокальність процесу), в яких формується склероз частини петель (сегментарність). При цьому склерозовані петлі зростаються зі згрубілою та склерозованою капсулою Боумена, що надалі призводить до гломерулосклерозу.
Фібропластичний ГН — склерозуючий ГН, кінцевий етап морфологічної еволюції ГН, який характеризується дифузним склерозом структур нефрону.
Швидкопрогресуючий ГН характеризується наявністю півмісяців більш ніж у 50 % клубочків. Крім того, у разі І типу його спостерігають лінійну депозицію ІgG уздовж ГБМ, а у разі II — гранулярну депозицію Іg різних класів та комплементу в мезангії.
Крім основних гістологічних характеристик, які власне й визначають
морфологічну форму ГН, є додаткові: фібропластична трансформація, зміни канальців, інтерстицію та судин інтерстицію.
Фібропластична трансформація – це наявність перигломерулярного склерозу, склерозу капілярних петель і синехій між ними – морфологічне свідчення пізнього етапу хвороби.
Комбінацію різних видів дистрофій (жирова, балонна, гіаліново-крапельна, білкова) епітелію канальців визначають як тубулярний компонент (ТК); ТК у поєднанні зі склерозом інтерстицію та його судин проявляється відповідно як тубуло-інтерстиціальний компонент (ТІК) і тубуло-інтерстиціально-судинний компонент (ТІСК).
За наявністю результатів нефробіопсії при формуванні заключного діагнозу обов`язкове уточнення.
Мета розробки: підвищити ефективність лікування хворих з нефротичним синдромом.
Завдання розробки:
1. Розробити алгоритм діагностики НС;
2. розробити протокол надання медичної допомоги хворим на
гломерулонефрит з НС за умови відсутності морфологічної верифікації захворювання;
3. розробити протокол надання медичної допомоги хворим на
гломерулонефрит за наявності морфологічного діагнозу;
4. визначити критерії ефективності лікування, реабілітаційні заходи та
принципи диспансеризації.
Сфера застосування: міські та обласні нефрологічні стаціонари, міські та обласні нефрологічні центри, Інститут нефрології.
Апробація даного протоколу проведена в Київськомуміському нефрологічному центрі, Інституті нефрології АМН України, на кафедрі нефрології КМАПО.
Модель клінічного випадку:
гострий проліферативний гломерулонефрит, нефротичний синдром;
хронічний, мезангіопроліферативний гломерулонефрит, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія, торпідний перебіг;
хронічний гломерулонефрит, фокальносегментарний гломерулосклероз/гіаліноз, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія, ХНН-1ступеня;
гострий гломерулонефрит, нефротичний синдром, гіповолемічний шок;
хронічний гломерулонефрит, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія, торпідний перебіг;
хронічний гломерулонефрит, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія, ХНН-1ступеня;
хронічний гломерулонефрит, нефротичний синдром, рецидив, прогресуючий перебіг без порушення функції нирок, гіпофункція наднирників.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1022 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 |
|