Важнейшие признаки
| Преимущественный тип гемолиза
|
Внутрисосудистый
| внутриклеточный
|
1. Преимущественная локализация гемолиза
| Сосудистая система
| Ретикуло-гистиоцитарная система, в основном — селезенка
|
2. Основной патогенетический фактор
| Присутствие гемолизинов (эндо- или экзогенной природы). Эритроцито-энзимопения — врожденный дефицит ферментов эритроцитов
| Пониженная осмотическая и механическая стойкость эритроцитов (врожденная или приобретенная)
|
3. Способствующие факторы
| Охлаждение, ацидоз (во время сна), прием медикаментов, переливание крови
| Вторичная (функциональная) гипер-спления как следствие гипергемолиза или реактивная гиперплазия селезенки как следствие инфекции
|
4. Механизм гемолиза
| Эритрорексис и эритролиз в кровеносном русле
| Эритрофагоцитоз в клетках ретикуло-гистиоцитарной системы, эритролиз и эритрорексис в синусах селезенки
|
5. Течение болезни
| Острое или хроническое с обострениями
| Хроническое с обострениями в виде гемолитических кризов
|
6. Селезенка и печень
| Острое, нерезкое выраженное увеличение. Пальпация болезненна
| Хроническое, значительное увеличение. Пальпация безболезненна
|
7. Морфологические изменения эритроцитов (микросфероцитоз и др.)
| Нет
| Выражены в большинстве случаев
|
8. Осмотическая резистентность эритроцитов
| Не изменена или повышена
| При микросфероцитозе понижена, в других случаях — не изменена или повышена
|
9. Гемоглобинемия (гемоглобинурия)
| Частый симптом
| Нет
|
10. Гемосидероз почек (гемосидеринурия)
| Частый симптом
| Нет
|
11. Гемосидероз селезенки, печени, костного мозга1
| Нет
| Постоянный симптом
|
12. Спленэктомия
| Не эффективна
| Эффективна
|
Патогенетические механизмы развития гемолиза имеют для клинициста большое значение в решении вопроса о показаниях к спленэктомии: в то время как при микросфероцитарной спленомегалической форме, протекающей с внутриклеточным гемолизом, спленэктомия показана и приводит к практическому выздоровлению, при всех формах внутрисосудистого гемолиза спленэктомия не показана и не эффективна.
Тем не менее и данное деление является в известной мере условным.
В настоящем издании нами дается комплексная классификация гемолитических анемий, основанная на патогенетическом принципе при учете этиологии (включая генетические факторы), клиники и морфологических особенностей болезни (см. Классификация гемолитических анемий).