АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

АХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

B₁₂ (ФОЛИЕВО)-АХРЕСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Под названием «ахрестическая анемия» впервые Israels и Wilkinson (1936) описана своеобразная гиперхромная мегалоцитарная анемия, отличающаяся от классической пер­нициозной анемии по своему патогенезу и рефрактерности к печеночной терапии.

Эта анемия была названа ахрестической, т. е. «анемией от неиспользования»[4]. Этим подчеркивалось, что анемия возникает вслед­ствие того, что костный мозг не в состоянии использовать имеющиеся в организме анти­анемические субстанции (витамин B12, фолиевую кислоту).

Клиника. В отличие от болезни Аддисона—Бирмера при В12(фолиево)-ахрестической анемии отсутствуют признаки поражения пищеварительной и нервной системы: нет глоссита, нет ахилии, желудочный сок содержит соляную кислоту и пепсин; не на­блюдается диспепсических явлений, в част­ности поноса. Не выражены и симптомы повышенного распада крови: нет желтушности, печень и селезенка не увеличены.

Картина крови. Кровь соответствует кар­тине пернициозной анемии в период рецидива; количество эритроцитов падает до 1 000 000 и ниже, цветной показатель выше единицы. Среди эритроцитов преобладают макро- и мегалоциты; последние составляют до 20—30% всех эритроцитов. Ретикулоцитоз низкий. Осмотическая резистентность эри­троцитов нормальная. Количество лейкоци­тов нормально или уменьшено (за счет гра­нулоцитопении). В костномозговом пунктате обнаруживается картина мегалобластического кроветворения (мегалобласты в раз­личных стадиях созревания). Нормобластический эритропоэз угнетен.

Патогенез. Отсутствие симптомов повы­шенного разрушения эритроцитов исключает роль гемолиза в патогенезе ахрестической анемии. При ахрестической анемии нет пора­жения кишечника, следовательно, всасыва­ние антианемических веществ не нарушено; нет и нарушений желудочной секреции — желудочный (внутренний) антианемический фактор сохранен (что доказывается положи­тельной крысо-ретикулоцитарной реакцией). Содержание витамина B12 в плазме крови нормально или повышено.

Доказано, что печень умерших от ахрести­ческой анемии обладает антианемической активностью, следовательно, в ней содер­жатся витамин B12 и фолиевая кислота.

Эти факты дают основание высказать предположение, что при В12(фолиево)-ахрестической анемии витамины кроветворения всасываются в кишечнике и откладываются в печени, но не утилизируются костным мозгом.

Течение болезни неуклонно прогрессирую­щее, без ремиссий. Болезнь длится около 1,5—2 лет.

Прогноз неблагоприятный.

Патологическая анатомия. Патологические изменения выражаются в анемизации и жи­ровой дегенерации паренхиматозных органов. В отличие от классической пернициозной анемии отсутствуют изменения слизистой желудка. Отмечается гемосидероз печени, селезенки, почек. Костный мозг темно-крас­ный, в состоянии гиперплазии.

Место ахрестической анемии в нозологии. Некоторыми авторами (М. С. Дульцин, 1956, и др.) ахрестическая анемия рассматривается как своеобраз­ный вариант гипопластического малокровия, протекающий с длительной фазой костномозгового эритробластоза.

С нашей точки зрения В12(фолиево)-ахрестическую анемию следует рассматривать не как нозологическое понятие, а как пато­генетическую характеристику ма­локровия, связанного с нарушенным исполь­зованием витамина B12 (фолиевой кислоты) на уровне костного мозга.

В этом плане мы допускаем существова­ние В12(фолиево)-ахрестической (по генезу) анемии при системных заболеваниях крови, в частности при эритромиелозе (синдроме Ди Гульельмо), характеризующемся в на­чальной фазе своего развития «мегалобластоидным» костным мозгом и пернициозоподобной картиной крови наряду с высокой концентрацией витамина B12 в плазме крови (до 2100 мкg, по данным Ю. Л. Милевской). Мнение, что «мегалобластоидный» характер эритробластической гиперплазии при синдро­ме Ди Гульельмо связан с неиспользованием витамина B12 костномозговыми эритробластами, разделяется и Dameshek, выдвинув­шим понятие об «интринзивной», т. е. внут­ренней (по отношению к эритробластам), В12-витаминной недостаточности, в отличие от «экстринзивной», т. е. внешней (по отно­шению к эритробластам), недостаточности витамина B12, имеющей место при перни­циозной анемии Аддисона—Бирмера. По мне­нию И. А. Кассирского, «интринзивная» не­достаточность «мегалобластоидов» при эри­тромиелозе — следствие патологического, лейкозного метаболизма.

Не претендуя на окончательное разреше­ние вопроса о сущности ахрестической ане­мии, мы считаем все же целесообразным на данном этапе наших знаний сохранить тер­мин В12(фолиевой)-«ахрезии» по отношению к рефрактерным анемиям пернициозного типа, протекающим при высоком содержании в плазме крови неиспользованного витамина B12.

Диагноз В12(фолиево)-ахрестической ане­мии ставится на основании характерных симптомов: 1) нормо-гиперхромной макроцитарной анемии при высоком содержании витамина B12 в плазме крови; 2) гиперплазированного, эритробластического — мегалобластоидного костного мозга при интактном лейко- и мегакариотромбоцитопоэзе.

Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с пернициозной анемией. По­водом к смешению может служить морфо­логическое сходство картины крови и кост­номозгового кроветворения (Bernard и др. обозначают данную анемию как «парабирмеровскую»). Отличием ахрестической ане­мии является высокое содержание витамина B12 в плазме и рефрактерность анемии к те­рапии.

Особый интерес представляют ахрестические анемии, предшествующие выявле­нию лейкозов, — так называемые прелейкемические ахрестические ане­мии.

Лечение. Применявшаяся в прежние годы печеночная терапия равно как современное лечение витамином B12 и фолиевой кисло­той — неэффективны. Единственным сред­ством поддержания больного являются си­стематические переливания крови (эритроцитной массы). При выявлении системного заболевания — эритромиелоза, ретикулоза — показано применение соответствующих антилейкемических средств и кортикостероидных гормонов (преднизон, преднизолон; см. Ле­чение лейкозов).

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1042 | Нарушение авторских прав