СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ. Системная склеродермия — это системное заболевание соединительной ткани с распространенными прогрессирующими фиб-розно-склеротическими изменениями кожи
Системная склеродермия — это системное заболевание соединительной ткани с распространенными прогрессирующими фиб-розно-склеротическими изменениями кожи, поражением сосудов, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.
Этиология и патогенез. Ни этиология, ни патогенез системной склеродермии до конца не изучены. Большое значение имеет генетическая предрасположенность, что подтверждается наличием семейных случаев, ассоциацией с определенными HLA (DR5). Пусковыми факторами являются воздействие вирусов, химических агентов, вибрации, переохлаждения, психоэмоциональные нагрузки и др.
В патогенезе основное значение имеют нарушение метаболизма коллагена, поражение сосудистой стенки, нарушение микроциркуляции. Процесс развивается при участии иммунных механизмов, обусловленных нарушениями как гуморального, так и клеточного иммунитета.
Самым частым симптомом системно склеродермии является поражение кожи, протекающее в несколь ко стадий: эритема и отек, индурация (уплотнения), фиброз, атрофия. Кожа на пораженных участках становится плотной, натянутой, спаянной с окружающими тканями, плохо собирается в складку; нарушается ее эластичность и пигментация. При формировании атрофии кожа истончается.
В зависимости от распространенности и характера кожных изменений различают несколько форм системной склеродермии:
1) диффузная с тотальным поражением кожи;
2) распространенная с поражением более 20 % площади кожи;
Эта форма подразделяется:
на проксимальную — поражение кожи выше метакарпальных и метатарзальных суставов;
гемисклеродермию — одностороннее поражение кожи и подлежащих тканей по ходу сосудисто-нервного пучка;
акросклеротическая — преимущественное поражение кожи кистей, стоп, лица;
CjRjBST-синдром, включающий кальцииоз, синдром Рейно, эзо-фагит, синдактилию, телеангиоэктазии;
перекрестные синдромы, или смешанные заболевания соединительной ткани.
Также выделяют висцеральную, атипичную, индуцированную, очаговую (преобладает у детей) формы заболевания.
При диффузной форме системной склеродермии отмечается тотальное поражение кожи туловища, конечностей. Кожа и мягкие ткани на ощупь плотные, холодные, как бы «пластмассовые». При поражении кожи груди и спины у больного возникает «корсета» или «панциря», ограничен объем движения в суставах.
При распространенной форме в процесс вовлекается более 20 % поверхности тела.
При акросклеротической форме системной склеродермии вначале развивается симметричный отек кистей и стоп. Пальцы трудно сжать в кулак, формируются контрактуры, кисти приобретают вид «когтистой лапы». Затем поражается кожа лица с развитием плотного отека и формированием фиброза и атрофии кожи: лицо маскообразное, амимичное, уши и нос истончены («птичий» нос), затруднено открывание рта, формируются морщины («кисетный» рот), нарушено смыкание век.
Наиболее ранним признаком системной склеродермии, особенно акросклеротической формы, является синдром Рейно. Из-за нарушения микроциркуляции дистальные отделы конечностей холодеют, становятся синюшно-багрового цвета. В последующем присоединяются трофические изменения кожи в виде шелушения, язвочек, участков некроза. утолщаются, заостряются, становятся ломкими. Вследствие прогрессирующего нарушения трофики происходит истончение концов пальцев. Кожа тоже истончена, спаяна с подлежащими тканями. При CREST-синдроме исходом дистрофических изменений может быть подкожный кальциноз. Перекрестные синдромы, или смешанные заболевания соединительной ткани, включают в себя признаки, характерные как для системной склеродермии, так и для ЮРА или дерматомиозита.
При атипичной форме очаги поражения кожи представлены бляшками или линейными изменениями по типу «удара саблей» либо отсутствуют.
Суставной синдром при системной склеродермии характеризуется развитием контрактур и деформаций суставов за счет первичных фиброзно-склеротических поражений периартикулярных тканей без изменений суставного хряща. Поражение мышц проявляется их атрофией и слабостью.
При системной склеродермии висцериты проявляются поражениями:
сердца и сосудов. В начальном периоде заболевания обнаруживают нечеткость структур миокарда с последующим формированием кардиосклероза (малое ригидное, утолщение перикарда); могут диагностироваться нарушения ритма сердца;
легких. Формируется поражение базальных отделов легких с развитием пневмосклероза, утолщением плевры, легочной гипертензией;
почек. Отмечается в поздние сроки, характеризуется минимальной протеинурией; иногда возникает нефритоподобный синдром;
ЖКТ. Характеризуется поражением пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки с развитием нарушения пищеварения (формирование синдрома мальабсорбции) и нарушениями моторики всех отделов ЖКТ.
Течение заболевания может быть острым, подострым (прогрессирующим или переходом в хроническое) и первичным хроническим (у детей встречается редко). Об активности процесса (I— III стадии) судят по степени выраженности клинических проявлений, лабораторных показателей.
Диагностика
Диагностические критерии системной склеродермии подразделяют на основные и дополнительные.
К основным критериям относят:
• периферические — синдром Рейно, склеродермическое поражение кожи, суставно-мышечный синдром с контрактурами, остеолиз, кальциноз;
• висцеральные — базальный пневмосклероз, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическое поражение пищеварительного тракта, острая склеродермическая нефропатия;
• лабораторные — специфические антинуклеарные антитела (анти-5е1-70 и антицентромерные).
Дополнительными критериями являются:
периферические — гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, полиартралгии, полимиалгии или полимиозит;
висцеральные — лимфаденопатия, полисерозит, хроническая нефропатия, полиневрит, тригеминит;
общие — снижение массы тела более чем на 10 кг;
лабораторные — увеличение СОЭ, гиперпротеинемия, гипер-у-глобулинемия, антитела к ДНК или антинуклеарному фактору, ревматоидный фактор.
Наличие трех любых основных критериев или одного из них (склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта) в сочетании с тремя и более дополнительными критериями достаточно для постановки диагноза.
Дифференциальная диагностика
Системную склеродермию дифференцируют с СКВ, дерматомиозитом, ЮРА, дерматологическими заболеваниями (кольцевидная гранулема, фотодерматозы, амилоидоз кожи, ксантоматоз и др.).
Лечение системной склеродермии
Как и при всех диффузных болезнях соединительной ткани, лечение должно быть комплексным и длительным. В комплексной терапии выделяют: базисную (антифиброзную), противовоспалительную (НПВС, ГКС), иммуносупрессивную (аминохи-нолиновые препараты, цитостатики), сосудистую, мембраностаби-лизирующую, антиоксидантную, местную, симптоматическую терапии, а также сеансы гипербарической оксигенации, физиотерапию, санаторно-курортное лечение.
Препаратом выбора базисной терапии является купренил (D-ne-ницилламин), который тормозит избыточное фиброзообразование и ускоряет распад коллагена. Терапевтическую дозу назначают на 6—12 мес.
Далее больные длительно получают поддерживающие дозы препарата.
При высокой лабораторной активности, прогрессирующем течении назначают ГКС, иммуносупрессивную терапию.
Местное лечение проводят с использованием лекарственных средств в виде аппликаций, компрессов, мазей (димексид, мази, содержащие гепарин, троксевазин, гидрокортизон, мадекассол, хондроитинсульфат) в сочетании с физиотерапевтическими методами лечения (лечебная физкультура, массаж, тепловые процедуры, электро-, фонофорез, лазеротерапия и т.д.).
Прогноз. При системной склеродермии прогноз зависит от возраста больного, остроты и тяжести процесса, времени диагностики заболевания. При остром и подостром течении, отсутствии лечения прогноз неблагоприятен.
Профилактика. Выявляют детей, входящих в группу риска по системной склеродермии, устраняют провоцирующие факторы (охлаждение, инсоляция, исключение определенных лекарственных средств и пищевых продуктов).
Диспансерное наблюдение осуществляют педиатр и ревматолог.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1046 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 |
|