АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Хронический миелолейкоз. При этой болезни мутации подвергается клетка - предшественница миелопоэза, в связи с чем поражаются гранулоцитарный, тромбоцитарный и эритроцитарный ростки. Выделяются следующие фазы болезни: хроническая, акселерации и бластный криз.
Клиническая картина и диагностика. В хронической фазе заболевания жалобы у больного отсутствуют или отмечаются снижение работоспособности и боли в левом подреберье. Объективно определяются нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг влево, увеличенная селезенка, иногда эозинофильнобазофильная ассоциация. Постепенно увеличиваются количество лейкоцитов, левый сдвиг, относительная лимфопения, тромбоцитоз, нарастает анемия, значительных размеров достигает селезенка, появляются боли в костях, гспатомегалия. При исследовании костного мозга выявляются омоложение белого ростка, нередко мегакариоцитоз, увеличение лейко/эритроцитарного индекса. Данные трепанобиопсии - почти вся жировая ткань заменена миелоидной. У 95 % больных встречается филадельфийская хромосома. Хроническая фаза продолжается 2-5 лет.
В фазе акселерации увеличивается лейкоцитоз, появляется сдвиг в лейкоцитарной формуле до бластов, увеличивается число промиелоцитов и миелоцитов. Часто отмечается увеличение количества базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация). Заметно увеличиваются размеры печени и селезенки. Появляется высокая постоянная лихорадка, прогрессирует кахексия, отмечаются резкая слабость, боли в костях, выраженная сплено- и гепатомегалия, увеличение лимфоузлов, геморрагический диатез. В гемограмме - панцитопения: анемия, лейкопения, тромбоцитопения или лейкоцитоз, увеличение количества властных клеток (более 20 % - бластный кризис). В миелограмме - бласты от 25 до 95 %, анэуплоидные клетки.
Лечение хронического миелолейкоза начинается при прогрессировании процесса. Для нормализации формулы крови и количества лейкоцитов до 7-20 -109/л применяется миелосан 2-6 мг/сут, затем переходят на поддерживающую терапию -2-4 мг миелосана в неделю. Контроль за состоянием крови осуществляется 1 раз в 10-14 да, затем - 1 раз в месяц. Амбулаторно больные наблюдаются 1 раз в 1-2 мес. Лечение можно начинать амбулаторно. При неэффективности назначаются миелобромол -0,25 г 1 раз в день, на курс - до 2-6 г, или гидреа. При выраженной спленомегалии целесообразно R-облучение селезенки (3-7 Гй). В терминальной стадии назначаются схемы лечения, используемые при острых лейкозах.
Доброкачественный сублейкемический миелоз характеризуется гиперплазией миелоидной ткани (миелоз), разрастанием соединительной ткани (миелофиброз) и (или) новообразованием патологической остеоидной ткани (остеомиелосклероз).
Диагноз. Диагностируется на основании сублейкемического (менее 50 • 109/л лейкоцитов) нейтрофильного лейкоцитоза (сдвиг в формуле длительное время чаще всего до миелоцитов), выраженной спленомегалии, сопровождающейся по мере прогрессирования процесса тромбоцитозом (более 1000 • 109/л тромбоцитов) и анемией.
Костномозговой пунктат малоклеточный, иногда с выраженной гиперплазией мегакариоцитарного ростка, активность щелочной фосфатазы в лейкоцитах нормальная или повышенная, нет филадельфийской хромосомы, в трепанате - миелофиброз или остеомиелосклероз. Заболевание вначале может протекать с эритроцитозом, осложняться аутоиммунной гемолитической анемией, ДВС-синдромом.
Лечение. Больные доброкачественным сублейкемическим миелозом могут в течение нескольких лет находиться в состоянии клинической компенсации, несмотря на спленомегалию и увеличение печени, поэтому в активном лечении не нуждаются и находятся лишь на диспансерном наблюдении.
При прогрессировании процесса (Появление анемии, рост числа лейкоцитов, развитие плеторического и тромбоцитемического синдромов, гиперспленизм) применяются миелосан, миелобромол или имифос, трансфузии эритроцитарной массы, при аутоиммунных процессах - глкжокортикоиды и анаболические гормоны, облучение (в дозе 4-6 Гй) селезенки, нигрозомочевина.
Диспансерное наблюдение - 1 раз в 2-3 мес.
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ, острый миелобластный лейкоз, острый миелолейкоз, острый нелимфобластный лейкоз) – заболевание, сравнительно редко встречающееся у детей, однако с возрастом частота его возрастает. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин «миелоидный» означает, как указано выше, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, принадлежат к так называемой миелоидной линии кроветворения. Эти клетки – как правило, миелобласты и их потомки, но возможно также присутствие других видов бластных клеток.
В рамках франко-американско-британской морфологической классификации (ФАБ, FAB) выделяют 8 основных вариантов ОМЛ.
* М0 (ОМЛ с минимальной дифференцировкой): <5% всех случаев ОМЛ * М1 (ОМЛ без созревания): 15-20% * М2 (ОМЛ с признаками созревания): 20-30% * М3 (Острый промиелоцитарный лейкоз): 10-15% * М4 (Острый миеломоноцитарный лейкоз): 20-25% * М5 (Острый моноцитарный лейкоз): 5-10% * М6 (Острый эритроидный лейкоз): <5% * М7 (Острый мегакариоцитарный лейкоз): 3-10%
Некоторые очень редкие разновидности ОМЛ не включены в этот список. Варианты ОМЛ с М3 по М7, имеющие собственные названия и некоторые специфические особенности, более подробно рассмотрены в отдельных разделах нашего справочника.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1016 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 |
|