ПОЛИМИОЗИТ
Дерматомиозит (полимиозит) - диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, нарушением двигательной функции, поражением кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов.
У 30% больных поражение кожи отсутствует, в этом случае заболевание называется полимиозитом. Преобладающий возраст развития заболевания: определяют два пика заболеваемости — в возрасте 5-15 и 40-60 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.
Этиология и патогенез
Этиология идиопатического дерматомиозита (полимиозита) неизвестна. Предполагается роль вирусной инфекции и генетических факторов. Наибольшее внимание уделяется пикарновирусам (особенно эховирусам) и Коксаки-вирусам. Также имеет значение антигенная мимикрия (сходство антигенной структуры вирусов и мышц), обусловливающая появление перекрестных антител (аутоантител) к мышцам с последующим образованием иммунных комплексов. Очевидна связь дерматомиозита со злокачественными опухолями различной локализации. Предрасполагающими или триггерными (пусковыми) факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждения, перегревания, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия.
Генетические факторы также играют большую роль в развитии заболевания. Иммуногенетическим маркером дерматомиозита (полимиозита) являются определенные HLA антигены. При дерматомиозите у детей и взрослых наиболее часто встречается сочетание HLA В8 и DR3, а при полимиозите, ассоциированном с диффузными болезнями соединительной ткани, сочетание HLA В14 и В40. Носительство определенных HLA-антигенов сочетается с продукцией определенных миозит-специфических антител.
Основным патогенетическим фактором дерматомиозита (полимиозита) является аутоиммунный процесс, появление аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, входящих в состав мышечной ткани. Развитию аутоиммунных механизмов способствуют дисбаланс в соотношении Т- и В-лимфоцитов и снижение Т-супрессорной функции.
Специфические для идиопатического дерматомиозита (полимиозита) антитела подразделяются на 4 группы:
· I группа — антитела к аминоацилсинтетазам тРНК, в т. ч. анти-Jo-l (аминоацилсинтетазы катализируют связывание отдельных аминокислот с соответствующей тРНК);
· II группа — антитела, реагирующие с частицами сигнального распознавания (эти частицы обеспечивают перенос синтезированных белковых молекул к эндоплазматической сети);
· III группа — антитела к Mi-2 (белково-ядерный комплекс с неизвестной функцией);
· IV группа — антитела, связывающиеся с фактором i-a (обеспечивает перенос аминоацилсинтетазы тРНК к рибосомам и цитоплазматическим субстанциям с неизвестной функцией).
Данные миозит-специфические антитела встречаются у 40-50% больных при дерматомиозите (полимиозите). Анти-Mi-2 более характерны для дерматомиозита, анти-Jo-l — для полимиозита. Достаточно часто при этих заболеваниях обнаруживаются и неспецифические антитела (к миозину, тиреоглобулину, эндотелиальным клеткам, РФ и др.).
Миозит-специфические антитела, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы вызывают иммуновоспалительный процесс в мышцах (поперечно-полосатых и гладких). Кроме того, большое патогенетическое значение имеет цитотоксический эффект Т-лимфоцитов против клеток мышечной ткани.
Классификация Так как этиология дерматомиозита и полимиозита не до конца изучена, оба эти заболевания объединены в группу идиопатических воспалительных миопатий. Классификация их еще не разработана. Однако воспалительные миопатии можно подразделить на следующие группы (Woltman, 1994):
1. Идиопатические воспалительные миопатии.
o Первичный полимиозит.
o Первичный дерматомиозит.
o Ювенильный дерматомиозит.
o Миозит, ассоциирующийся с диффузными болезнями соединительной ткани.
o Миозит, ассоциирующийся с опухолями.
o Миозит с «включениями».
o Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией.
o Оссифицирующий миозит.
o Локализованный, или очаговый миозит.
o Гигантоклеточный миозит.
2. Миопатии, вызываемые инфекциями.
3. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами и токсинами.
На практике чаще пользуются клиническими формами, характеризующимися остротой процесса и выраженностью активности болезни, что помогает определить тактику ведения пациента.
Форма заболевания
· Полимиозит идиопатический.
· Дерматомиозит идиопатический.
· Полимиозит, связанный с опухолями.
· Полимиозит, связанный с васкулитом.
· Overlap-синдром.
· Антисинтетазный синдром.
Течение
· Острое.
· Подострое.
· Хроническое.
Степень активности 0 — отсутствует
· III — минимальная
· II — умеренная
· I — высокая.
Клинико-морфологическая характеристика поражений Мышцы: миозит, миопатия, кальциноз, телеангиоэктазии.
· Кожа: синдром Готтрона, гемотропный параорбитальный отек.
· Сердце: миокардит, кардиомиопатия.
· Легкие: фиброзирующий альвеолит, пульмонит, пневмонит.
· Система пищеварения: эзофагит, нарушение глотания, дисфагия, псевдобульбарный синдром, гастрит.
· Суставы: артралгия, полиартрит.
· Нервная система: полинейропатия.
· Почки: гломерулонефрит.
При остром течении болезни через 3-6 месяцев от начала заболевания наблюдается генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, развитие дисфагии, дизартрии. Появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышение температуры тела и быстро развивается тяжелое лихорадочно-токсическое состояния с множественными разнообразными высыпаниями. Для подострого течения характерна цикличность с неуклонным прогрессированием процесса. Хроническое течение наиболее благоприятно.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1055 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 |
|