Тромбоцитопенические пурпуры
Тромбоцитопенические пурпуры объединяют целую группу заболеваний и синдромов, обусловленных снижением количества тромбоцитов в пери ферической крови вследствие повышенного их разрушения, недостаточно го образования, повышенного потребления. Такое представление о причи нах тромбоцитопении позволяет представить классификацию этого патологического состояния в следующем виде:
A. Тромбоцитопении вследствие повышенного разрушения тромбо цитов:
I. Наследственные формы (обусловленные дефектами ферментов глико лиза или цикла Кребса).
II. Приобретенные формы:
1) иммунные (аллоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные): а) симптоматические; б) идиопатические;
2) неиммунные (механическое разрушение тромбоцитов при геман-гиомах, спленомегалиях различного происхождения, протезах клапанов сердца).
Б. Тромбоцитопении вследствие недостаточного образования тромбоцитов (при гемобластозах, гипо- и апластической анемии, В12-дефицитной анемии, гемолитической анемии — ночной пароксизмальной гемоглобин-урии).
B. Тромбоцитопении вследствие повышенного потребления тромбо цитов (синдром внутрисосудистого диссеминированного свертывания крови).
Наиболее разнообразной является группа тромбоцитопении, обусловленных повышенным разрушением тромбоцитов. Наследственные формы встречаются редко (не более 25 %) и связаны с дефектом ферментов гликолиза или цикла Кребса, что обусловливает дефект мембраны тромбоцита и укорочение его жизни. Приобретенные формы составляют преобладающую часть тромбоцитопении, при этом наибольшее значение имеют иммунные формы (в особенности аутоиммунные). Аутоиммунные формы связаны с образованием аутоантител против собственных тромбоцитов.
Аутоиммунные формы тромбоцитопении могут быть симптоматическими при каком-либо заболевании (системная красная волчанка, хронический активный гепатит и пр.); если не удается выявить причину, то говорят об идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении, которую следует расценивать как самостоятельное заболевание. Аллоиммунные и трансиммунные формы встречаются почти исключительно у новорожденных, аутоиммунные и гетероиммунные формы — у взрослых (образование антител против фиксированного на тромбоцитах чужеродного антигена — вируса, лекарственного средства).
Тромбоцитопения вследствие недостаточного образования тромбоцитов (в основном при различных заболеваниях системы кроветворения) является частью основного заболевания, ее выраженность может колебаться в широких пределах.
Тромбоцитопения вследствие повышенного потребления тромбоцитов наблюдается при ДВС-синдроме; ее выраженность наряду с коагулопатией потребления определяет тяжесть его течения.
Далее рассматривается диагностический поиск при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, имеющей иммунный генез.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 591 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 |
|