АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Алгоритм обследования при первичной аменорее

1.Первичная аменорея яичникового генеза, (Яичниковая аменорея возникает при отсутствии гормональной функции яичников, а функция гипофиза и гипоталамуса сохранена. При врожденном повреждении яичников(генетически), а также до наступления пубертации аменорея первичная, нарушения яичников в более старшем возрасте -вторичн аменорея. Врожденная патология яичников, связанная с дефектом ткани или с их аплазией, обусловлена хромосомными аномалиями. у человека 46 хромосом - 44 соматические и 2 - половые. При отсутствии одной из половых хромосом (ХО), а также при наличии добавочных половых хромосом (XXX) или же при мозаицизме(клеток содержит нормальный набор их, а часть – патологический), возникают нарушения полового развития и первичная аменорея. исследование полового хроматина- диагностический критерий изменения количества половых хромосом. при наличии двух Х-хромосом в клетке одна из них находится в неактивном спирализованном состоянии → образует в ядре клетки женского организма тельце полового хроматина. метод определения полового хроматина в мазках слизистой полости рта с окраской препаратов ацетоорсеином. По количеству телец X-хроматина можно судить о количестве Х-хромосом: число Х-хромосом всегда на единицу больше числа телец полового хроматина.) 2-Дисгенезия гонад.(Дисгенезия гонад - генетически обусловленные пороки развития яичников. Причина: количественные и структурные аномалии половых хромосом. 4 клинические формы: типичная (синдром Шерешевского-Тернера); стертая; чистая; смешанная. Синдром Шерешевского-Тернера -кариотип 45ХО, стертая - кариотип имеет мозаичный характер 45ХО/46ХХ; тяжесть клинических проявлений зависит от процентного соотношения нормального и аберрантного клеточных клонов. чистая форма дисгенезии - кариотип 46ХХ или 46ХY (синдром Свайера).. Смешанная форма -кариотип 45ХО/46ХY. Гонады имеют смешанное строение. Кроме первичной аменореи низкий рост, гипоплазия наружных и внутренних половых органов, аномалии развития грудной клетки, почек, ССС Лечение. При кариотипе 46ХY обязательно удаление гонад, так как очень высок риск их малигнизации(озлокачествление). При кариотипе 46ХХ или 45ХО проводится заместительная гормонотерапия.

3. В яичниках происходят рост и созревание фолликулов, овуляция, образование желтого тела, синтез половых стероидов(эстрадиол, эстрон, эстриол, прогестерон, андрогены).При рождении в яичниках девочки находится примерно 2 млн примордиальных фолликулов. Основная их масса претерпевает атретические изменения в течение всей жизни, а часть проходит полный цикл развития от примордиального до зрелого с образованием в последующем желтого тела. Ко времени менархе в яичниках содержится 200—400 тыс. примордиальных фолликулов. На протяжении одного менструального цикла развивается только один фолликул с яйцеклеткой внутри. В случае созревания большего числа возможна многоплодная беременность. Фолликулогенез начинается под влиянием ФСГ в позднюю часть лютеиновой фазы цикла и заканчивается в начале пика выделения гонадотропинов. за 1 день до начала менструации ↑ФСГ→вступление в рост(рекрутирование), фолликулов (1—4-й день цикла), селекцию фолликула из когорты однородных - квазисинхронизированных (5—7-й день), созревание доминантного фолликула (8—12-й день) и овуляцию (13—15-й день). Этот процесс(фолликулярная фаза) длится 14 дней. →формируется преовуляторный фолликул, а остальные из когорты вступивших в рост фолликулов подвергаются атрезии.В зависимости от стадии развития и морфологических признаков выделяют примордиальные, преантральные, антральные и преовуляторные, или доминантные, фолликулы.Примордиальный фолликул состоит из незрелой яйцеклетки, которая расположена в фолликулярном и гранулезном (зернистом) эпителии. Снаружи фолликул окружен соединительнотканной оболочкой (тека-клетки). В течение каждого менструального цикла от 3 до 30 примордиальных фолликулов начинают расти, преобразуясь в преантральные (первичные) фолликулы. Преантральный фолликул. В преантральном фолликуле овоцит увеличивается в размере и окружается мембраной(блестящая оболочка (zona pellucida). Клетки гранулезного эпителия пролиферируют и округляются→обр зернистый слой фолликула, а слой теки образуется из окружаюшей стромы+ активация продукции эстрогенов, образуемых в гранулезном слое.Преовуляторный (доминантный) фолликул -наиболее крупный (диаметр к моменту овуляции достигает 20 мм). Доминантный фолликул имеет богато васкуляризированный слой тека-клеток и гранулезных клеток с большим количеством рецепторов к ФСГ и ЛГ. Параллельно с ростом и развитием доминантного преовуляторного фолликула в яичниках происходит атрезия остальных первоначально вступивших в рост (рекрутированных) фолликулов+продолжается атрезия примордиальных фолликулов.За время созревания в преовуляторном фолликуле происходит 100-кратное увеличение объема фолликулярной жидкости. В процессе созревания антральных фолликулов состав фолликулярной жидкости изменяется.Антральный (вторичный) фолликул ↑полости, образуемой накапливающейся фолликулярной жидкостью, продуцируемой клетками гранулезного слоя. Активность образования половых стероидов при этом ↑. В тека-клетках синтезируются андрогены (андростендион и тестостерон). Попадая в клетки гранулезы, андрогены →превращение в эстрогены. На всех стадиях развития фолликула, кроме преовуляторного, содержание прогестерона находится на постоянном относительно низком уровне. Гонадотропинов и пролактина в фолликулярной жидкости всегда меньше, чем в плазме крови, уровень пролактина ↓по мере созревания фолликула. ФСГ определяется с начала формирования полости, а ЛГ можно выявить только в зрелом преовуляторном фолликуле вместе с прогестероном. Фолликулярная жидкость содержит окситоцин и вазопрессин в конц в 30 раз больших, чем в крови←местн образов этих нейропептидов. Простагландины классов Е и F выявляются только в преовуляторном фолликуле и только после начала ↑ЛГ, →направленное вовлечение в процесс овуляции. Овуляция — разрыв преовуляторного (доминантного) фолликула и выход из него яйцеклетки. Овуляция сопровождается кровотечением из разрушенных капилляров, окружающих тека-клетки. овуляция происходит через 24—36 ч после преовуляторного пика эстрадиола, вызывающего резкий подъем секреции ЛГ. На этом фоне активизируются протеолитические ферменты — коллагеназа и плазмин, разрушающие коллаген стенки фолликула →↓ ее прочность. +↑ концентрации простагландина F2a, окситоцина →разрыв фолликула в результате стимуляции ими сокращения гладких мышц и выталкивания ооцита с яйценосным холмиком из полости фолликула. Разрыву фолликула способствует также ↑ в нем концентрации простагландина Е2 и релаксина, уменьшающих ригидность его стенок.После выхода яйцеклетки в полость овулировавшего фолликула быстро врастают образующиеся капилляры. Гранулезные клетки подвергаются лютеинизации, морфологически проявляющейся в увеличении их объема и образовании липидных включений. Данный процесс, приводящий к образованию желтого тела, стимулируется ЛГ, активно взаимодействующим со специфическими рецепторами гранулезных клеток. Желтое тело — транзиторное гормонально-активное образование, функц 14 дней независимо от общей продолжительности менструального цикла. Если беременность не наступила→желтое тело регрессирует. Полноценное желтое тело развивается только в фазе, когда в преовуляторном фолликуле образуется адекватное количество гранулезных клеток с высоким содержанием рецепторов Л Г. В репродуктивном периоде яичники являются основным источником эстрогенов (эстрадиола, эстриола и эстрона), из которых наиболее активен эстрадиол. Кроме эстрогенов, в яичниках продуцируются прогестерон и определенное количество андрогенов. Окситоцин оказывает и лютеолитическое действие, обеспечивая регресс желтого тела. Релаксин способствует овуляции и оказывает токолитическое действие на миометрий. Ростовые факторы — эпидермальный фактор роста (ЭФР) и инсулиноподобные факторы роста 1 и 2 (ИПФР-1 и ИПФР-2) активируют пролиферацию клеток гранулезы и созревание фолликулов. + участвуют совместно с гонадотропинами в регуляции процессов селекции доминантного фолликула, атрезии дегенерирующих фолликулов всех стадий, а также в прекращении функционирования желтого тела.

4 О функции яичников судят по тестам функциональной диагностики (цитологическая картина влагалищного мазка, феномен зрачка, феномен арбориэации шеечной слизи (симптом папоротника), ректальная (базальная) температура, биопсия эндометрия, а также по содержанию гормонов в плазме крови, моче и гормональным пробам.

4 типа (или реакции) влагалищного мазка: I тип — мазок состоит из базальных (атрофических) клеток и лейкоцитов→резко выраженн эстроген недостаточность. Наблюдается в постменопаузе, а у молодых женщин — при гипофункции яичников, аменорее; II тип — в мазке базальные и промежуточные клетки с преобладанием базальных клеток и лейкоцитов→ при значительной эстрогенной недостаточности (гипофункция яичников, постменопауза); III тип —преобладают промежуточные клетки.→при умеренной эстрогенной недостаточности; IV тип — мазок состоит из ороговевающих клеток. →при достаточной эстрогенной насыщенности.

При нормальном менструальном цикле отмечаются III и IV типы (в зависимости от фазы цикла).

Симптом, или феномен, зрачка: в фолликулиновой фазе цикла шеечные железы продуцируют слизистый секрет, наибольшее кол-во которого накапливается к середине цикла. Наружное отверстие шеечного канала расширяется этим секретом и напоминает зрачок, который виден при осмотре с помощью зеркал. Наблюдается этот симптом с 10-го до 17-го дня цикла, наибольшая выраженность на 14—15-й день цикла. При ↓эстрогеннов симптом зрачка выражен слабо или отсутствует, а при ↑эстрогенов может быть выражен дольше. Феномен арборизацни шеечной слизи (симптом папоротника) - шеечная слизь, нанесенная на предметное стекло и высушенная на воздухе, образует кристаллы в виде листа папоротника. наблюдается параллельно симптому зрачка (2—3 капли слизи берут пинцетом и наносят на предметное стекло, высушивают на воздухе 10—15 мин, добавляют каплю физа и рассматривают под микроскопом).

Ректальную (базальную) температуру (Rt) измеряют в прямой кишке утром после сна. При нормальном цикле температура меняется в течение всего цикла: в фолликулиновой фазе Rt= =36,2—36,7° С, в лютеиновой фазе ↑ на 0,4—0,5° С, а с началом менструации ↓. Колебания Rt зависят от соотношения эстрогенов и прогестерона. двухфазная температурная кривая →овуляция (оваляторный, или двухфазный, менструальный цикл) При отсутствии овуляции температурная кривая будет монотонной, однофазной (ановуляторный, или монофазный, менструальный цикл). гистологическое исследование эндометрия –говорит о овуляции и лютеиновой фазе. Соскоб производ во 2й половине МЦ (на 22—24-й день цикла). Отсутствие или недостаточность секреторного превращения эндометрия →наруш функции желтого тела. содержание гормонов в плазме крови и моче. Для уточнения уровня нарушения (гипоталамус, гипофиз, яичники, кора надпочечников), и причин поражения применяют пробу с рилизин г-гормоном, ЛГ, ФСГ, ХГ, АКТГ, синтетическими прогестинами, прогестероновая, циклическая, с глюкокортикоидами. Ультразвуковое исследование-для диагностики опухолей внутренних половых органов+диф диагностика опухолей и беременности. основан на свойстве тканей разной плотности различно поглощать ультразвуковую энергию. Исследование соседних органов. орг малого таза –чтоб отличать опухоли женских половых органов от опухолей кишечника, опущения почки. + степень распространения процесса.

5.Определение гонадотропных гормонов в сыворотке крови: при низком содержании -гипофизарная недостаточность, дисфункция гипоталамуса. При высоком содержании -подозрение на патологию яичников (произвести кариотипирование, лапароскопию и биопсию яичников). УЗИ половых органов.

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 794 | Нарушение авторских прав