 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ КАК ПРИЧИНА ПРИВЫЧНОЙ ПОТЕРИ ПЛОДА
АФС – это симптомокомплекс, сочетающий определенные клинические проявления и лабораторные критерии и проявляющийся различными видами тромбозов, синдромом потери плода, иммунной тромбоцитопенией, неврологическими расстройствами вследствие циркуляции АФА.
Классификация: • первичный; • вторичный (на фоне различных заболеваний).
АФС – это общемедицинская проблема, с которой могут столкнуться врачи различных специальностей (гематологи, ревматологи, кардиологи, невропатологи, хирурги, акушеры-гинекологи). На сегодняшний день известно множество патологических состояний, сопровождающихся циркуляцией АФА: • СКВ и другие аутоиммунные заболевания и заболевания соединительной ткани; • злокачественные новообразования; • инфекции (бактериальные, вирусные); • заболевания печени; • заболевания клапанов сердца; • заболевания периферических артерий; • хроническая почечная недостаточность; • асимптоматическая циркуляция АФА.
АФС и акушерская патология, ассоциируемая с ним: • синдром потери плода: привычное невынашивание, антенатальная гибель плода; • тяжелые формы гестозов; • ЗВУРП, тяжелые формы ФПН; • тромбоэмболические эпизоды при беременности; • повторные неудачные попытки ЭКО; • идиопатические формы бесплодия.
Критерии АФС: • клинические: сосудистые тромбозы любой локализации (артериальные/венозные) в любой ткани или органе, подтвержденные допплерометрически или гистологически без воспалительных изменений в сосудистой стенке; • при беременности: смерть морфологически нормального плода в 10 и более недель; преждевременные роды вследствие тяжелого гестоза либо с тяжелой ФПН; два и более самопроизвольных выкидыша в сроке до 10 недель гестации после исключения других факторов невынашивания; • лабораторные: выявление АКА – IgG / M в среднем и высоком титре 2 и > раз с интервалом в 6 недель стандартной методикой; выявление волчаночного антикоагулянта 2 и > раз с интервалом в 6 недель (методика обследования утверждена руководством Международного Общества Тромбозов и Гемостаза).
Диагноз АФС в этиопатогенезе невынашивания получил право на существование в практике акушеров-гинекологов в последнее десятилетие. До этого времени пациентки не получали адекватной терапии, вновь и вновь теряя беременности. Согласно литературным данным, частота встречаемости АФС среди пациенток с привычной потерей плода составляет 24-32%. При правильно подобранной этиопатогенетической терапии (антикоагулянты, антиагреганты) до 85-90% беременностей у пациенток с АФС заканчиваются рождением здорового плода; в то же время без проведенного лечения репродуктивные потери очень высоки и составляют те же 85-90%. Нами предлагаются следующие критерии отбора, позволяющие прицельно выбрать группу для обследования: • 2 и более прерывания беременности в сроке гестации до 10 недель; • прерывание беременности после 10 недель по типу неразвивающейся беременности; • антенатальная гибель плода; • тяжелые формы гестоза; • ФПН; • ЗВУРП; • тромбозы любой локализации (до, во время и после беременности).
Для практического врача важно знать, что для АФС не характерно прерывание беременности по типу преждевременного излития околоплодных вод, хориоамнионита, ИЦН. Внутриутробная инфекция у плода как причина неблагоприятного исхода беременности также не характерна для данной патологии. Подробное гистологическое обследование хориона/плаценты может служить источником дополнительной информации в пользу истинной причины прерывания беременности.
Гистологические особенности хориона при АФС. Выявляются склерозированные ворсины, не соответствующие сроку гестации, сосуды с явлениями стаза и микротромбами, отложениями фибрина. Воспалительные изменения в виде лейкоцитарной инфильтрации носят вторичный характер за счет длительного (до нескольких недель) промежутка времени от момента гибели плодного яйца до его эвакуации из полости матки Гистологические особенности плаценты при АФС. Плацента гипоплазирована, тонкая, имеет маленькую площадь, с кальцинатами и фибриноидными отложениями, количество ворсин значительно уменьшено, наблюдается диссоциированное развитие ворсин на разных участках, склеротические изменения («преждевременное старение плаценты»). Могут иметь место очаги инфарктов за счет тромбозов в крупных и средних сосудах. Выявляемые воспалительные изменения носят вторичный характер.
В основе патогенеза АФС лежит образование патологических комплексов между мембранами фосфолипидов, АФА и основным кофактором (anti-B2 – GP1). Осаждаясь на эндотелии сосудов, данные комплексы вызывают значительные изменения в микроциркуляторном русле: подавляется синтез простациклина эндотелием, что приводит к вазоконстрикции и гиперагрегации тромбоцитов, значительно снижается активность противосвертывающей системы за счет снижения активности АТIII и «выключения» протеина С (Prot C) – основных естественных антикоагулянтов. Беременность – это состояние, которое сопровождается гиперкоагуляцией за счет усиления прокоагулянтного потенциала крови (увеличение содержания факторов свертывания крови до 150-200% от нормы для небеременных). Таким образом, при прогрессировании беременности на фоне АФС имеется одновременное усиление прокоагулянтного звена гемостаза и ослабление естественных антикоагулянтов, что и приводит к тромбозам различной локализации. В популяции существует определенный процент населения с так называемыми генетическими дефектами гемостаза (5-10%) – наследственными тромбофилиями. К ним относятся: • лейденовская мутация (ф. V Leiden); • мутация протромбина; • дисфункция тромбоцитов (синдром «липких» тромбоцитов); • наследственный дефицит Prot C / Prot S; • наследственный дефицит АТIII; • наследственные дефекты в системе фибринолиза; • гипергомоцистеинемия. Как и при АФС, для данной группы пациенток характерны повторные репродуктивные потери и тромбозы различной локализации, причем первый эпизод тромбозов нередко приходится на беременность. Диагноз наследственной тромбофилии может поставить только гематолог после углубленного обследования в условиях лаборатории гемостаза. Исходя из анамнеза, акушер-гинеколог должен выбрать группу риска по тромбофилии и направить пациентку для дальнейшего дообследования к гематологу. На наследственный характер тромбозов указывают следующие особенности анамнеза: • семейный характер тромбозов (тромбозы у родителей, сестер, братьев); • тромбозы в молодом возрасте; • рецидивирующий характер тромбозов; • репродуктивные потери; • тромбозы необычной локализации; • тромбозы во время беременности; • тромбозы при приеме КОК; • тромбозы после оперативных вмешательств; • тромбозы при отсутствии явных триггеров.
Особенности гемостаза при беременности: • увеличение прокоагулянтов до 150-200%; • увеличение фибриногена до 6 г/л; • увеличение ПТИ; • укорочение АЧТВ; • увеличение ОЦК; • снижение скорости кровотока; • снижение активности и концентрации АТIII; • торможение фибринолиза. Таким образом, при беременности с малых сроков возникает и нарастает гиперкоагуляция за счет усиления прокоагулянтного звена гемостаза и ослабления антикоагулянтного.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 791 | Нарушение авторских прав |