 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Максамаид ХР – используется также для беременных женщинКритерий эффективности лечения Контроль уровня ФА в сыворотке крови проводится 1 раз в неделю, а по достижению рекомендуемых показателей ежемесячно У детей после 1 года жизни при стабильных показателях ФА можно проводить 1 раз в 2-3 мес Для девочек, больных ФКУ, рекомендуется соблюдение диеты до наступления беременности и на протяжении всей беременности Муковисцидоз - наследственное аутосомно- рецессивное мультисистемное заболевание, развивающееся вследствие продукции экзокринными железами секрета повышенной вязкости, с развитием вторичных изменений преимущественно в бронхо- легочной, а также в пищеварительной и репродуктивной системе Патогенез В основе патогенеза лежит нарушение транспорта ионов хлора и натрия через клеточные мембраны. Ген муковисцидоза (МВ) детерминирует синтез белка – муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости. Нарушаются процессы: Синтеза трансмембранного регуляторного белка муковисцидоза (ТРБМ) Процессинг белка- гликозилирование, фосфорилирование Регуляция функции белка Проведение ионов хлора Патогенез В случае мутации 1 группы блокируется сам процесс синтеза ТРБМ При мутации 2-й группы нарушается процессинг, т.е., созревание первичного белкового продукта гена МВ, а также его нормальная миграция из эндоплазматического ретикулума в мембрану клетки (механизм действия мутации дельта F508) Патогенез ТРБМ в случае мутации 3-ей группы способен нормально достигать клеточной мембраны и встраиваться в нее, однако процесс регуляции его функций с помощью АТФ полностью нарушается Я группа мутаций затрагивает мембраносвязывающую способность белка, что приводит к нарушению проводимости хлора через натрий-хлорный канал мембраны клетки Патогенез -при отсутствии синтеза первичного продукта гена (трансмембранного регулятора) нарушается транспорт хлоридов в эпителиальные клетки. Это приводит к избыточному выведению хлоридов. Появляется гиперсекреция густой слизи в клетках эндокринной части поджелудочной железы, эпителия бронхов, слизистой оболочке ЖКТ. Патогенез Выводные протоки поджелудочной железы закупориваются, слизь не выводится, образуются кисты (кистозный фиброз). Ферменты поджелудочной железы не поступают в просвет кишечника.гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве ведет к закупорке мелких бронхов Патогенез Подобные процессы развиваются в придаточных пазухах, в канальцах семенников Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 440 | Нарушение авторских прав |