ОМСК-2008
УДК
ББК
Митрофанов К.В., Демченко В.И. Врожденные и наследственные заболевания органов мочевой системы у детей. – Омск, 2008. – 71 с.
АВТОРЫ:
Митрофанов Константин Викторович – кандидат медицинских наук
Демченко Вениамин Иванович – кандидат медицинских наук
Под общей редакцией профессора Кривцовой Людмилы Алексеевны
Учебное пособие предназначено для студентов старших курсов педиатрических факультетов медицинских вузов, клинических интернов и клинических ординаторов и посвящено проблеме врожденных и наследственных заболеваний органов мочевой системы у детей. Представлены современные представления по этиологии, патогенезу, клинике, диагностике и лечению этих заболеваний, основанные на многолетнем опыте работы и анализе данных литературы.
Рецензент:
Зав.кафедрой детской хирургии ОмГМА, д.м.н., профессор, руководитель Областного центра патологии тазовых органов Писклаков А.В.
© Омская государственная медицинская академия, 2006.
ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ……………………………………………………………………….....
ЭМБРИОГЕНЕЗ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ……………………..…
ПОНЯТИЕ О ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ НЕФРО- И УРОПАТИЯХ ………………………………………………..……….
ОБЩАЯ СИНДРОМОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ………………………
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙСИСТЕМЫ……………………………
ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМ
КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ НЕФРО- И УРОПАТИЙ………………………………………………………....
АНАТОМИЧЕСКИЕ АНОМАЛИИ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ……
АНОМАЛИИ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЧЕЧНОЙ ТКАНИ С ДЕФИЦИТОМ ПАРЕНХИМЫ……………………………………………….
АНОМАЛИИ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ (СТРУКТУРЫ) ПОЧЕК…………..
ТУБУЛОПАТИИ……………………………………………………………….…..
Тубулопатиис ведущим синдромом полиурии………………………….……
Тубулопатии с ведущим синдромом рахитоподобных изменений скелета…………………………………………………………….…..
Тубулопатии с ведущим синдромом нефролитиаза…………………..………
Вторичные тубулопатии………………………………………………..………..
ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ…………
Врожденный нефротический синдром……………………………………...….
Наследственный нефрит………………………………………………...……….
ВОПРОСЫ К САМОПОДГОТОВКЕ…………………………………………..
СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ……………………………………………..…….
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК……………………………………….…
ВВЕДЕНИЕ
В последние годы в нашей стране неизмеримо возрос интерес к проблеме врожденных пороков развития (ВПР), поскольку они стали занимать одно из ведущих мест в детской заболеваемости, инвалидности и смертности, не имея тенденции к снижению их уровня (Хуснутдинова З.А. и соавт., 2005).
По данным мониторинга, проводимого в России в соответствии с приказом МЗ РФ №268 от 10.09.98 «О мониторинге врожденных пороков развития у детей», частота ВПР колеблется от 0,22% в Дагестане до 2,47% в Санкт-Петербурге, причем распространенность ВПР среди новорожденных детей городской популяции колеблется в широких пределах – от 11,5 до 32 на 1000 (Хуснутдинова З.А. и соавт., 2005).
В последнее время повсеместно отмечается рост врожденной патологии внутренних органов, в структуре которой аномалии мочевой системы занимают ведущее место. Повышение заболеваемости и высокие темпы прироста врожденной и наследственной патологии органов мочевой системы позволяют прогнозировать увеличение заболеваемости в ближайшем будущем (Ни А. и соавт., 2005). Врожденные и наследственные нефро- и уропатии занимают первое место в структуре причин хронической почечной недостаточности у детей (Папаян А.В., 1997; Вялкова А.А. и соавт., 2005).
Для врожденной патологии органов мочевой системы характерно торпидное, малосимптомное течение, нередко она служит фоном для развития приобретенных заболеваний (например, пиелонефрит, гломерулонефрит, интерстициальный нефрит). Возникшие у ребенка на фоне врожденных нефро- и уропатий приобретенные заболевания протекают тяжелее и часто характеризуются рефрактерностью к проводимой терапии. Вместе с тем, многие врожденные заболевания органов мочевой системы при раннем выявлении поддаются терапевтической или хирургической коррекции. Эффективность ее часто зависит от сроков выявления и начала лечения.
ЭМБРИОГЕНЕЗ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ.
Выделительная система человека начинает свое развитие на 3-й неделе эмбрионального развития и характеризуется последовательной сменой трех форм: предпочки (pronephros), первичной (mesonephros) и окончательной (metanephros) почек.
Основные стадии почечного органогенеза и время их возникновения представлены в таблице 1.
Четкое разделение стадий развития почек оправдано необходимостью определить возможное время начала воздействия тех или иных прогнозируемых тератогенных факторов.
Таблица 1 Стадии почечного развития (по Me Crory W., 1972).
Возраст плода (недели)
| Образование структур
| 3-4
| Пронефрос; пронефротический проток; мезонефроз; мезонефротический (вольфов) проток.
|
| Зачаток мочеточника и начало метанефроза.
|
| Урогенитальный синус.
| 8-9
| Образование почечной лоханки и мочеточника; присоединение некоторых действующих нефронов к коллекторным протокам; образование мочевого пузыря; отделение входа в мочеточник от вольфова протока. Образование мочепузырного треугольника, семенных протоков.
| 10-11
| Полное образование лоханки и основных чашек, большее количество нефронов взаимодействуют с растущими и делящимися ветвями протоков. Мочеточник открывается и моча плода проходит в мочевой пузырь.
| 14-15
| Малые чашки, почечные сосочки и доли. Полное формирование протоков. Перенос нефронов на периферию, образование дуг.
| 20-22
| Четкое разграничение мозгового и корковых слоев. Дуги нефронов образованы коллекторными протоками и дальнейшее деление не происходит. Продолжается соединение вновь образованных нефронов с коллекторными канальцами. Образуется 1/3 от общего числа нефронов.
| 32-36
| Прекращение образования нефронов. Наличие всех нефронов (примерно 1 млн. на 1 почку).
|
Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 969 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 |
|