АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ОМСК-2008

УДК

ББК

Митрофанов К.В., Демченко В.И. Врожденные и наследственные заболевания органов мочевой системы у детей. – Омск, 2008. – 71 с.

АВТОРЫ:

Митрофанов Константин Викторович – кандидат медицинских наук

Демченко Вениамин Иванович – кандидат медицинских наук

Под общей редакцией профессора Кривцовой Людмилы Алексеевны

Учебное пособие предназначено для студентов старших курсов педиатрических факультетов медицинских вузов, клинических интернов и клинических ординаторов и посвящено проблеме врожденных и наследственных заболеваний органов мочевой системы у детей. Представлены современные представления по этиологии, патогенезу, клинике, диагностике и лечению этих заболеваний, основанные на многолетнем опыте работы и анализе данных литературы.

Рецензент:

Зав.кафедрой детской хирургии ОмГМА, д.м.н., профессор, руководитель Областного центра патологии тазовых органов Писклаков А.В.

© Омская государственная медицинская академия, 2006.

ОГЛАВЛЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ……………………………………………………………………….....

ЭМБРИОГЕНЕЗ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ……………………..…

ПОНЯТИЕ О ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ НЕФРО- И УРОПАТИЯХ ………………………………………………..……….

ОБЩАЯ СИНДРОМОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ………………………

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙСИСТЕМЫ……………………………

ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМ

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ НЕФРО- И УРОПАТИЙ………………………………………………………....

АНАТОМИЧЕСКИЕ АНОМАЛИИ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ……

АНОМАЛИИ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЧЕЧНОЙ ТКАНИ С ДЕФИЦИТОМ ПАРЕНХИМЫ……………………………………………….

АНОМАЛИИ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ (СТРУКТУРЫ) ПОЧЕК…………..

ТУБУЛОПАТИИ……………………………………………………………….…..

Тубулопатиис ведущим синдромом полиурии………………………….……

Тубулопатии с ведущим синдромом рахитоподобных изменений скелета…………………………………………………………….…..

Тубулопатии с ведущим синдромом нефролитиаза…………………..………

Вторичные тубулопатии………………………………………………..………..

ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ…………

Врожденный нефротический синдром……………………………………...….

Наследственный нефрит………………………………………………...……….

ВОПРОСЫ К САМОПОДГОТОВКЕ…………………………………………..

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ……………………………………………..…….

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК……………………………………….…

ВВЕДЕНИЕ

В последние годы в нашей стране неизмеримо возрос интерес к проблеме врожденных пороков развития (ВПР), поскольку они стали занимать одно из ведущих мест в детской заболеваемости, инвалидности и смертности, не имея тенденции к снижению их уровня (Хуснутдинова З.А. и соавт., 2005).

По данным мониторинга, проводимого в России в соответствии с приказом МЗ РФ №268 от 10.09.98 «О мониторинге врожденных пороков развития у детей», частота ВПР колеблется от 0,22% в Дагестане до 2,47% в Санкт-Петербурге, причем распространенность ВПР среди новорожденных детей городской популяции колеблется в широких пределах – от 11,5 до 32 на 1000 (Хуснутдинова З.А. и соавт., 2005).

В последнее время повсеместно отмечается рост врожденной патологии внутренних органов, в структуре которой аномалии мочевой системы занимают ведущее место. Повышение заболеваемости и высокие темпы прироста врожденной и наследственной патологии органов мочевой системы позволяют прогнозировать увеличение заболеваемости в ближайшем будущем (Ни А. и соавт., 2005). Врожденные и наследственные нефро- и уропатии занимают первое место в структуре причин хронической почечной недостаточности у детей (Папаян А.В., 1997; Вялкова А.А. и соавт., 2005).

Для врожденной патологии органов мочевой системы характерно торпидное, малосимптомное течение, нередко она служит фоном для развития приобретенных заболеваний (например, пиелонефрит, гломерулонефрит, интерстициальный нефрит). Возникшие у ребенка на фоне врожденных нефро- и уропатий приобретенные заболевания протекают тяжелее и часто характеризуются рефрактерностью к проводимой терапии. Вместе с тем, многие врожденные заболевания органов мочевой системы при раннем выявлении поддаются терапевтической или хирургической коррекции. Эффективность ее часто зависит от сроков выявления и начала лечения.

ЭМБРИОГЕНЕЗ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ.

Выделительная система человека начинает свое развитие на 3-й неделе эмбрионального развития и характеризуется последовательной сменой трех форм: предпочки (pronephros), первичной (mesonephros) и окончательной (metanephros) почек.

Основные стадии почечного органогенеза и время их возникновения представлены в таблице 1.

Четкое разделение стадий развития почек оправдано необходимостью определить возможное время начала воздействия тех или иных прогнозируемых тератогенных факторов.

Таблица 1 Стадии почечного развития (по Me Crory W., 1972).

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 978 | Нарушение авторских прав