АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Синдром Леша—Найхена

Прочитайте:
  1. E Эпилептический синдром
  2. E. Шегрен синдромында
  3. F50-F59 Поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами
  4. F59 Неуточненные поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами.
  5. I I. ОБЩИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ.
  6. I. Острые рефлекторные вертебральные синдромы
  7. I. Синдром вегетативной (вегетососудистой) дистонии.
  8. II. Алкогольді абстинентті синдром
  9. II. Отечный синдром.
  10. II. ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ГЕМОБЛАСТОЗАХ

Диагностируют лишь у мальчиков. Наследование — Х-сцепленное рецессивное. В первые месяцы жизни отмечают задержку развития двигательных навыков, а затем замечают экстрапирамидные хореоатетоидные движения, гиперрефлексию, клонус стоп и спастичность конечностей. Дети склонны к самотравмирующему поведению, не ощущают боль: кусают пальцы, губы, выдергивают свои во­лосы и др. Агрессивность распространяется на окружающих. В отличие от больных подагрой, при этом синдроме характерна разной степени умствен­ная отсталость. Типична умеренная мегалобластная анемия. Подагрические артриты, мочекаменная болезнь развиваются лишь у школьников. Участки отложения уратов можно найти и в подкожной клетчатке. В сыворотке крови в 10 и более раз выше, чем в норме (200-300 мкмоль/л), уровень мочевой кислоты. Причина болезни — практически полное отсутствие активности гипоксантингуанин-фосфорибозилтрансферазы.

Диагноз ставят на основании выявления высокого уровня мочевой кисло­ты в крови и моче. Осадок мочи при уратурии коричневого или красно-коричневого цвета.

Лечение включает диету с ограничением продуктов, богатых пуринами и кофеином, обильное щелочное питье, седативную терапию, препараты, уменьшающие синтез мочевой кислоты (например, аллопуринол).

Основной метод лечения — рациональный режим и диета. Детей надо обе­регать от интенсивных психических нагрузок, ограничивать просмотр теле­визионных передач. Полезны систематическое закаливание, утренняя заряд­ка, прогулки, занятия физкультурой.

При уратурии рекомендуется диета №7 с ограничием жиров животного происхождения, богатых насыщенными жирными кислотами. В зависимости от содержания пуринов выделяют четыре группы продуктов.

I - с большим содержанием пуринов: сельдь, шпроты, сардины, мозги, печень, почки, кролик, треска, курица, шпинат, брюссельская капуста;

II - со средним содержанием пуринов: копченая ветчина, грибы, горох, бобы;

III - с малым содержанием пуринов: цветная капуста, редис;

IV - продукты, в которых пурины содержатся в минимальном количестве или отсутствуют: крупы (особенно рис), яйца, молоко, овощи, фрукты.

Больным с уратной нефропатией нельзя употреблять печень, почки, язык, мозги, мясо молодых животных (цыплята, телятина), жирные сорта мяса и рыбы, мясные и рыбные бульоны, супы. Мясо и рыбу можно только в отварном виде по 150,0 в сутки не чаще 3 раз в неделю. Запрещены также бобовые. Поваренная соль допускается до 5 г в сутки. Желательно включать в рацион молочные продукты, яйца, мучные изделия, овощи и фрукты с низким содержанием пуринов. Жидкость до 1-1,5 л в сутки. Перед сном обязательно выпить 100-200 мл воды.

В диете должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты, «защищенные» крупы (гречневая, овсяная, перловая, пшено и др.), ржаная мука. Ограничивают мясо, птицу, речную рыбу (особенно жареные, копченые), бу­льоны, жиры (кроме растительных). Полностью исключают мясо молодых животных (телятина, цыплята), крепкие рыбные и мясные бульоны, субпродукты (мозги, печень, почки), колбасные изделия, грибы (белые, шампиньо­ны), студень, некоторые овощи (щавель, шпинат, спаржа, ревень, цветная ка­пуста, петрушка, бобовые, зеленый горошек), шоколад, кофе, какао, крепкий чай, все продукты промышленного консервирования, на которых нет этикетки «Для детского питания». Показано обогащение пищи солями калия, увеличе­ние количества вводимой жидкости (щелочные минеральные воды, цитратные смеси при кислой реакции мочи, клюквенные, брусничные, облепиховые отвары и морсы и др.). Детей не следует кормить насильно, но надо стараться избегать длительных перерывов в еде. На ночь лучше давать продукты, содержащие трудноусвояемые углево­ды (гречневая, овсяная каши, ржаной хлеб, овощи, картофель). При сниже­нии аппетита целесообразно назначение желудочного сока, абомина, других препаратов, улучшающих аппетит (витамины группы В, оротат ка­лия). Полезна фитотерапия (настои корня валерианы, травы пустырника и др.).

При начальных симптомах ацетонемического криза или его предвестниках целесообразно давать внутрь раствор глюкозы, сладкий чай, свежеприго­товленные фруктовые соки, арбуз, дыню, щелочные минеральные воды или 0,5-1% раствор натрия гидрокарбоната, оралит, цитроглюкосолан. Поить каж­дые 10-15 мин. Кормить по желанию ребенка, преимущественно пищей, со­держащей легкоусвояемые углеводы и с минимальным количеством жира (жидкая манная каша, картофельное или овощное пюре, бананы, кефир, мо­локо). Обязательно делают очистительную клизму для улучшения выведе­ния кетоновых тел из кишечника. Назначают эссенциале форте (1-2 капсулы в день в течение 1-2 нед) или витамин В12 (100-300 мкг внутримышечно че­рез день 3-5 инъекций).

При ацетонемической рвоте лечение направлено на борьбу с ацидозом, де­гидратацией и на усиление выведения и утилизации кетоновых тел. С этой целью при тяжелом приступе вводят внутривенно капельно 5% раствор глюкозы или 10% раствор глюкозы пополам с 0,9% раствором натрия хлорида, кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту, эссенциале форте. При рН крови 7,2 и ниже — 4% раствор натрия гидрокарбоната. Обязательны очистительная клизма и промывание желудка.

Патогенетически показано детям проведение повторных курсов пантотената кальция (100-150 мг в сутки), оротата калия (50-100 мг/кг в сут­ки), аллопуринола – ингибитора ксантиноксидазы (10 мг/кг в сутки), в соче­тании с урикозурическими препаратами (этамидом или атофаном, препаратом марены красильной, цитратной смесью, проденицидом – ингибитором реабсорбции уратов), а также гепатотропных препаратов (ЛИВ-52, эссенциале и др.).


Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 964 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)