АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Синдром Леша—Найхена
Диагностируют лишь у мальчиков. Наследование — Х-сцепленное рецессивное. В первые месяцы жизни отмечают задержку развития двигательных навыков, а затем замечают экстрапирамидные хореоатетоидные движения, гиперрефлексию, клонус стоп и спастичность конечностей. Дети склонны к самотравмирующему поведению, не ощущают боль: кусают пальцы, губы, выдергивают свои волосы и др. Агрессивность распространяется на окружающих. В отличие от больных подагрой, при этом синдроме характерна разной степени умственная отсталость. Типична умеренная мегалобластная анемия. Подагрические артриты, мочекаменная болезнь развиваются лишь у школьников. Участки отложения уратов можно найти и в подкожной клетчатке. В сыворотке крови в 10 и более раз выше, чем в норме (200-300 мкмоль/л), уровень мочевой кислоты. Причина болезни — практически полное отсутствие активности гипоксантингуанин-фосфорибозилтрансферазы.
Диагноз ставят на основании выявления высокого уровня мочевой кислоты в крови и моче. Осадок мочи при уратурии коричневого или красно-коричневого цвета.
Лечение включает диету с ограничением продуктов, богатых пуринами и кофеином, обильное щелочное питье, седативную терапию, препараты, уменьшающие синтез мочевой кислоты (например, аллопуринол).
Основной метод лечения — рациональный режим и диета. Детей надо оберегать от интенсивных психических нагрузок, ограничивать просмотр телевизионных передач. Полезны систематическое закаливание, утренняя зарядка, прогулки, занятия физкультурой.
При уратурии рекомендуется диета №7 с ограничием жиров животного происхождения, богатых насыщенными жирными кислотами. В зависимости от содержания пуринов выделяют четыре группы продуктов.
I - с большим содержанием пуринов: сельдь, шпроты, сардины, мозги, печень, почки, кролик, треска, курица, шпинат, брюссельская капуста;
II - со средним содержанием пуринов: копченая ветчина, грибы, горох, бобы;
III - с малым содержанием пуринов: цветная капуста, редис;
IV - продукты, в которых пурины содержатся в минимальном количестве или отсутствуют: крупы (особенно рис), яйца, молоко, овощи, фрукты.
Больным с уратной нефропатией нельзя употреблять печень, почки, язык, мозги, мясо молодых животных (цыплята, телятина), жирные сорта мяса и рыбы, мясные и рыбные бульоны, супы. Мясо и рыбу можно только в отварном виде по 150,0 в сутки не чаще 3 раз в неделю. Запрещены также бобовые. Поваренная соль допускается до 5 г в сутки. Желательно включать в рацион молочные продукты, яйца, мучные изделия, овощи и фрукты с низким содержанием пуринов. Жидкость до 1-1,5 л в сутки. Перед сном обязательно выпить 100-200 мл воды.
В диете должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты, «защищенные» крупы (гречневая, овсяная, перловая, пшено и др.), ржаная мука. Ограничивают мясо, птицу, речную рыбу (особенно жареные, копченые), бульоны, жиры (кроме растительных). Полностью исключают мясо молодых животных (телятина, цыплята), крепкие рыбные и мясные бульоны, субпродукты (мозги, печень, почки), колбасные изделия, грибы (белые, шампиньоны), студень, некоторые овощи (щавель, шпинат, спаржа, ревень, цветная капуста, петрушка, бобовые, зеленый горошек), шоколад, кофе, какао, крепкий чай, все продукты промышленного консервирования, на которых нет этикетки «Для детского питания». Показано обогащение пищи солями калия, увеличение количества вводимой жидкости (щелочные минеральные воды, цитратные смеси при кислой реакции мочи, клюквенные, брусничные, облепиховые отвары и морсы и др.). Детей не следует кормить насильно, но надо стараться избегать длительных перерывов в еде. На ночь лучше давать продукты, содержащие трудноусвояемые углеводы (гречневая, овсяная каши, ржаной хлеб, овощи, картофель). При снижении аппетита целесообразно назначение желудочного сока, абомина, других препаратов, улучшающих аппетит (витамины группы В, оротат калия). Полезна фитотерапия (настои корня валерианы, травы пустырника и др.).
При начальных симптомах ацетонемического криза или его предвестниках целесообразно давать внутрь раствор глюкозы, сладкий чай, свежеприготовленные фруктовые соки, арбуз, дыню, щелочные минеральные воды или 0,5-1% раствор натрия гидрокарбоната, оралит, цитроглюкосолан. Поить каждые 10-15 мин. Кормить по желанию ребенка, преимущественно пищей, содержащей легкоусвояемые углеводы и с минимальным количеством жира (жидкая манная каша, картофельное или овощное пюре, бананы, кефир, молоко). Обязательно делают очистительную клизму для улучшения выведения кетоновых тел из кишечника. Назначают эссенциале форте (1-2 капсулы в день в течение 1-2 нед) или витамин В12 (100-300 мкг внутримышечно через день 3-5 инъекций).
При ацетонемической рвоте лечение направлено на борьбу с ацидозом, дегидратацией и на усиление выведения и утилизации кетоновых тел. С этой целью при тяжелом приступе вводят внутривенно капельно 5% раствор глюкозы или 10% раствор глюкозы пополам с 0,9% раствором натрия хлорида, кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту, эссенциале форте. При рН крови 7,2 и ниже — 4% раствор натрия гидрокарбоната. Обязательны очистительная клизма и промывание желудка.
Патогенетически показано детям проведение повторных курсов пантотената кальция (100-150 мг в сутки), оротата калия (50-100 мг/кг в сутки), аллопуринола – ингибитора ксантиноксидазы (10 мг/кг в сутки), в сочетании с урикозурическими препаратами (этамидом или атофаном, препаратом марены красильной, цитратной смесью, проденицидом – ингибитором реабсорбции уратов), а также гепатотропных препаратов (ЛИВ-52, эссенциале и др.).
Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 957 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 |
|