АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ТУБУЛОПАТИИ

Прочитайте:
  1. А. Приобретенные тубулопатии.
  2. Вторичные тубулопатии.
  3. Тубулопатии. ОПН. Хрон тубулопатии.
  4. ТУБУЛОПАТИИ. ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
  5. ХРОНИЧЕСКИЕ ТУБУЛОПАТИИ.
  6. ХРОНИЧЕСКИЕ ТУБУЛОПАТИИ.

 

Тубулопатии – группа заболеваний, в основе которых лежат нарушения процессов канальцевого транспорта органических веществ или электролитов.

Первичные тубулопатии могут быть вызваны:

1) наследственно обусловленной недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих активный мембранный транспорт; 2) снижением чувствительности клеток эпителия канальцев к действию гормонов; 3) изменением структуры мембранных белков-носителей; 4) нарушением структуры цитомембран клеток.

Тубулопатии классифицируют в зависимости от ведущего клинического синдрома и в зависимости от локализации поражения (табл. 4,5)

Таблица 4 Классификация тубулопатий в зависимости от ведущих синдромов.

Ведущий синдром Тубулопатии
Первичные Вторичные (фенотипично сходные)
Полиурия Почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет, псевдогипоальдостеронизм Нефронофтиз Фанкони, пиелонефрит, цистиноз, тирозинемия, ХПН
Аномалии скелета Витамин-Д-резистентный рахит, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз Витамин-Д-зависимый рахит, гипофосфатазия, целиакия, псевдогипопаратиреоидизм
Нефролитиаз Цистинурия, глицинурия и иминоглицинурия Оксалоз и вторичная гипероксалурия, ксантинурия, синдром Леша-Нихана

Таблица 5 Классификация тубулопатий по локализации дефекта.

Локализация поражения   Тубулопатии
Первичные Вторичные (фенотипично сходные)
Проксимальные извитые канальцы Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, почечная глюкозурия, фосфат-диабет, цистинурия, иминоглицинурия, глицинурия, болезнь Хартнапа, почечный тубулярный ацидоз (тип II). Цистиноз, синдром Лоу, тирозинемия, галактоземия, гликогенозы, наследственная непереносимость фруктозы, при отравлениях, болезнь Вильсона-Коновалова, первичный гиперпаратиреоидизм, гипофосфатазия, целиакия, синдром Альпорта, первичная гипероксалурия, сахарный диабет, ксантинурия.
Дистальные извитые канальцы и собирательные трубки Почечный несахарный диабет, почечный тубулярный ацидоз (тип I), псевдогипоальдостеронизм. Пиелонефрит  
Общее повреждение канальцевого аппарата   ХПН, нефронофтиз Фанкони  

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 863 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)