|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
ТУБУЛОПАТИИ
Тубулопатии – группа заболеваний, в основе которых лежат нарушения процессов канальцевого транспорта органических веществ или электролитов.
Первичные тубулопатии могут быть вызваны:
1) наследственно обусловленной недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих активный мембранный транспорт; 2) снижением чувствительности клеток эпителия канальцев к действию гормонов; 3) изменением структуры мембранных белков-носителей; 4) нарушением структуры цитомембран клеток.
Тубулопатии классифицируют в зависимости от ведущего клинического синдрома и в зависимости от локализации поражения (табл. 4,5)
Таблица 4 Классификация тубулопатий в зависимости от ведущих синдромов.
| Ведущий синдром
| Тубулопатии
| | Первичные
| Вторичные (фенотипично сходные)
| | Полиурия
| Почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет, псевдогипоальдостеронизм
| Нефронофтиз Фанкони, пиелонефрит, цистиноз, тирозинемия, ХПН
| | Аномалии скелета
| Витамин-Д-резистентный рахит, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз
| Витамин-Д-зависимый рахит, гипофосфатазия, целиакия, псевдогипопаратиреоидизм
| | Нефролитиаз
| Цистинурия, глицинурия и иминоглицинурия
| Оксалоз и вторичная гипероксалурия, ксантинурия, синдром Леша-Нихана
|
Таблица 5 Классификация тубулопатий по локализации дефекта.
| Локализация поражения
| Тубулопатии
| | Первичные
| Вторичные (фенотипично сходные)
| | Проксимальные извитые канальцы
| Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, почечная глюкозурия, фосфат-диабет, цистинурия, иминоглицинурия, глицинурия, болезнь Хартнапа, почечный тубулярный ацидоз (тип II).
| Цистиноз, синдром Лоу, тирозинемия, галактоземия, гликогенозы, наследственная непереносимость фруктозы, при отравлениях, болезнь Вильсона-Коновалова, первичный гиперпаратиреоидизм, гипофосфатазия, целиакия, синдром Альпорта, первичная гипероксалурия, сахарный диабет, ксантинурия.
| | Дистальные извитые канальцы и собирательные трубки
| Почечный несахарный диабет, почечный тубулярный ацидоз (тип I), псевдогипоальдостеронизм.
| Пиелонефрит
| | Общее повреждение канальцевого аппарата
|
| ХПН, нефронофтиз Фанкони
|
Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 868 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 |
|
