АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Синдром соединительнотканной дисплазии

Включает:

а) Фенотипические признаки соединительнотканных аномалий скелета:

-астенический тип конституции: длинная, тонкая шея; узкая, плоская, конусовидная грудная клетка; узкий таз; крыловидные лопатки;

-черепно-лицевые аномалии развития: долихоцефалия, микрогения, микрогнатия, синдром соединительной дисплазии височно-нижнечелюстного сустава, готическое небо, нарушение роста зубов, аномалии развития ушей и другие признаки;

-грудино-реберно-позвоночные аномалии дисплазии соединительной ткани: деформации грудины - воронкообразная килевидная, ладьевидная, дополнительные шейные рёбра; «плоская» грудная клетка; позвоночник: сколиоз, кифоз, лордоз, «прямая» спина;

-суставно-костно-хрящевые соединительнотканные дисплазии: гипермобильность суставов, арахнодактилия, плоскостопие, «сандалевидная» стопа, Х-образное и 0-образное искривление ног; физарные, эпифизарные, диафизарные, метафизарные и спондилоэпифизарные дисплазии.

б) Фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии кожи:

-повышенная растяжимость кожи, пигментация и депигментация, сухая морщинистая кожа, тонкая просвечивающаяся и легко ранимая, шов в виде «папиросной» бумаги.

в) Фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани внут­ренних органов. Наиболее часто выявляются:

- фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии сердечно-сосудистой системы: пролапсы клапанов, аномально расположенные хорды;

- фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани органов пищеварения: висцероптоз, гастроптоз, долихосигма, мегаколон, аномалии желчного пузыря.

- фенотипические критерии дисплазии соединительной ткани органов зрения: миопия, астигматизм, косоглазие, вывих и подвывих хрусталика, гетерохромия радужной оболочки глаз.

Нередко аномалии развития мочевой системы протекают под маской инфекции мочевых путей, которая осложняет течение врожденной патологии. При наследственных, особенно хромосомных болезнях, выявляются фенотипические синдромы, множественные пороки развития со стороны различных органов и систем. При поздней диагностике врожденных аномалий органов мочевой системы у детей, на первый план могут выступать симптомы хронической почечной недостаточности.

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 1075 | Нарушение авторских прав