АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Коррекция метаболического ацидоза

Осуществляется путем введения оснований щелочных минераль­ных вод и солей гидрокарбоната.

Суточная доза гидрокарбоната натрия рассчитывается по формуле: НСО-3 в ммоль = BE (дефицит оснований крови) ´ 1/3 массы тела в кг. В 100 мл 5% раствора гидрокарбоната натрия содержится около 60 ммоль НСО-3. Вначале устраняют дефи­цит оснований лишь частично (примерно на одну треть), а в последующем постепенно устраняют оставшийся дефицит. Минеральные воды (типа боржоми) назначаются в теплом виде.

Для коррекции ацидоза использоваться таблетки калинор (Германия), содержащие цитрат калия, карбонат калия, лимонную кислоту и димефосфон.

При гипокалиемии вводят препараты калия (панангин или его аналоги).

При явлениях остеопороза и остеомаляции назначаются препараты витамина D и его метабо­литы (оксидевит и др.). Начальные дозы витамина D 10000—20000 ME в сутки, максимальные — 30000-60000 ME в сутки. Суточные дозы оксидевита 0,5-2 мкг. При гипокальциемии используются препараты кальция до нормализации уровня каль­ция в крови. Назначают цитратные смеси.

С целью предупреждения нефрокальциноза исключают из рациона продукты, богатые оксалатами (щавель, шпинат, томатный сок, шоколад и др.).

Контрольдолжен проводиться за показателями равновесия кислот и оснований крови (дефицит BE, pH мочи) и за содержанием кальция, калия и неорганических фосфатов в сыворотке крови, щелочной фосфатазы, определение которых должно проводиться 1 раз в 7-10 дней.

По показаниям проводят оперативное лечение (как при фосфат-диабете).

Прогноз неблагоприя­тен при присоединении пиелонефрита, нефрокальциноза, уролитиаза и развития ХПН.

Бо­лезнь де Тони -Дебре-Фанкони или глюко-амино-фосфат-диабет.

Отличается особой тяжестью клинических проявле­ний, для которого характерна триада симптомов: глюкозурия, генерализованная почечная аминоацидурия и гиперфосфатурия.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Встречаются спорадические случаи, обусловленные мутацией de novo.

В настоящее время болезнь де Тони-Дебре-Фанкони относят к митохондриальным болезням. У больных обнаружены делеции и мутации митохондриальных генов, в частности де­фицит комплекса III дыхательной цепи. Так как процессы реабсорбции в проксимальных почечных канальцах требуют значительных затрат энергии, нарушение процессов окисли­тельного фосфорилирования в эпителии почечных проксимальных канальцев при митохондриальной недостаточности ведет к нарушениям реабсорбции глюкозы, аминокислот и неорганических фосфатов.

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 839 | Нарушение авторских прав