Добавочная (третья) почка

Представлены аномалиями положения и ориентации почек (дистопия, ротация). Дистопии характеризуются расположением почки в необычном месте, при этом имеется сформированное почечное ложе, в котором орган хорошо фиксирован. Дистопии почек регистрируются в 2-3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Различают одно- и двустороннюю, гомолатеральную и гетеролатеральную дистопию. При гомолатеральной дистопии почка располагается на той же стороне, но выше или ниже обычного места. При гетеролатеральной (перекрестной) дистопии почка смещена за срединную линию тела на противоположную сторону. В зависимости от расположения почек выделяют грудную, подвздошную, поясничную и тазовую дистопии. Гомолатеральная дистопия встречается в 6-7 раз чаще, чем гетеролатеральная. Односторонняя аномалия регистрируется в 14 раз чаще двусторонней. Нередко дистопии почки сопутствует аномалия ротации, при которой отмечается наиболее часто поворот почек в сагитальной плоскости. Клинически дистопия проявляется болевым абдоминальным синдромом (топика болей будет зависеть от расположения дистопированной почки), пальпируемым опухолевым образованием, симптомами пиелонефрита. Часто эта аномалия выявляются случайно (при ультразвуковом исследовании), диагноз верифицируется при проведении экскреторной урографии. Прогноз зависит от степени нарушения уродинамики, от функционального состояния почек, присоединения пиелонефрита. Дистопии почек необходимо дифференцировать с нефроптозом.

Лечение. Проводится консервативное лечение, направленное на борьбу с инфекцией мочевой системы. При хирургических осложнениях дистопии почки (гидронефроз, мочекаменная болезнь и т.д.), а также болевом синдроме применяют оперативное лечение. Ввиду морфофункциональной незрелости органа показания к нефрэктомии расширены. Однако, при сохранении функции применяют корригирующие органосохраняющие вмешательства с фиксацией почки в физиологически выгодном положении.

Нефроптоз.

Характеризуется смещением почки в вертикальном положении ребенка выше допустимой ее подвижности, при этом могут возникать перегибы мочеточника, пиело- и каликоэктазия в результате уродинамических нарушений. В последнее время нефроптоз относят к висцеральным проявлениям дисплазии соединительной ткани. Заболевание чаще регистрируется у девочек, преимущественно выявляется правосторонний нефроптоз.

Клинически заболевание наиболее часто проявляется в старшем возрасте в виде болевого абдоминального синдрома. Характерны боли в поясничной области, они провоцируются физической нагрузкой, подъемами тяжести, прыжками. Иногда отмечаются симптомы артериальной гипертензии, изолированный мочевой синдром (ортостатическая протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия). В связи с нарушением уродинамики может присоединяться хронический пиелонефрит.

Диагноз верифицируется при проведении ультразвукового исследования почек и экскреторной урографии в горизонтальном и вертикальном положении больного. По данным экскреторной урографии рассчитывают процент подвижности почки по формуле: % смещаемости почки в вертикальном положении = (l1-l2)×100/рост; где l1-l2 – смещаемость почки в см. Допустимая смещаемость почки в вертикальном положении не превышает 1,8%. Подвижность свыше 1,8% считается патологической. Выделяют 5 степеней нефроптоза: I степень – смещаемость почки составляет 1,8-2,8%; II степень – 2,8-3,6%; III степень – 3,6-4,2%; IV степень – 4,2-5,0%; V степень – свыше 5%.

Лечение зависит от стадии заболевания и наличия осложнений. В начальных стадиях нефроптоза, когда имеются невыраженные клинические проявления и отсутствуют нарушения гемо- и уродинамики, проводится консервативное лечение. Консервативное лечение включает лечебную физкультуру (укрепление мышц брюшного пресса), режим (исключение подъема и ношения тяжестей более 2-3 кг, частых сотрясений тела по вертикальной оси – бег, прыжки, игра в теннис, бадминтон и пр.). Рекомендуется специальная группа по физкультуре или освобождение от занятий физкультурой в школе, лечебная физкультура, для лиц с дефицитом массы тела – прибавка недостающих килограммов, ношение почечного бандажа. При присоединении пиелонефрита проводится антибактериальная терапия. При тяжелом, осложнившемся нефроптозе показана нефропексия, включающая фиксацию почки на должном уровне, коррекцию сосудов и мочеточника при их поражении.

Аномалии формы .

Обозначаются как сращенные почки. К ним относят подковообразную, галетообразную, L-образную, S-образную, I-образную, опухолевидную и другие более редкие формы сращений. Наиболее часто встречается подковообразная почка, при этом почки срастаются преимущественно верхними полюсами. Аномалии формы нередко сочетаются с дистопией, ротацией, дисплазией.

Клинически могут проявляться болевым абдоминальным синдромом, дизурией, пальпируемым опухолевидным образованием, гипертензией, нередко присоединяется пиелонефрит, гидронефроз. Диагноз выставляется при проведении ультразвукового исследования почек и экскреторной урографии.

Лечение. Показанием к оперативному лечению являются: выраженные боли в животе, мочекаменная болезнь, гидронефроз, рецидивирующий вторичный пиелонефрит. При сохраненной функциональной способности обеих половин производят рассечение перешейка (истмотомия). В случаях гидронефроза эту операцию сочетают с пластикой пиелоуретерального сегмента. Утративший функцию патологический сегмент подлежит удалению (геминефрэктомия). При отсутствии показаний к оперативному лечению, проводится консервативная терапия, включающая прежде всего, антибактериальную терапию хронического обструктивного пиелонефрита.

В группе анатомических аномалий органов мочевой системы выделяют врожденные обструктивные уропатии, общим признаком которых является нарушение оттока мочи, повышение внутрилоханочного давления и, как следствие, расширение чашечно-лоханочной системы, ведущее к атрофии почечной паренхимы. К ним относят: первичный пузырно-мочеточниковый рефлюкс, синдром Фрейли (сдавление верхней чашечки аномальным артериальным сосудом), гидронефроз (стеноз пиелоуретерального сегмента), нейромышечную дисплазию мочеточников, мегауретер (стеноз в терминальном отделе мочеточника) и инфравезикальную обструкцию. Наиболее часто у детей встречаются пузырно-мочеточниковый рефлюкс, синдром Фрейли, врожденный гидронефроз, нейромышечная дисплазия мочеточников.