АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ОБЩАЯ СИНДРОМОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ

Клинические проявления врожденных заболеваний мочевой системы зависят от формы аномалии. При ряде заболеваний диагноз устанавливается с рождения, при других - манифестация наступает спустя несколько лет.

В клинике могут выявляться мочевой, болевой, дизурический, нефротический, гипотензионный, гипертензионный, интоксикационный, анемический синдромы, синдром соединительнотканной дисплазии, синдром рахитоподобных изменений скелета, синдром задержки физического развития.

Мочевой синдром. Любые изменения в анализах мочи требуют анализа и объяснения причины. Протеинурия, гематурия, лейкоцитурия специфичностью не обладают и встречаются при различных заболеваниях органов мочевой системы.

Частая ошибка педиатров – игнорирование показателя относительной плотности мочи. Однократный результат большого значения не имеет, но повторяющиеся гипоизостенурия и гиперстенурия могут свидетельствовать о врожденной нефропатии. Необходимо исследовать наличие кристаллурии, оксалурии, уратурии, аминоацидурии.

Болевой абдоминальный синдром. Характеризуется болями в животе, поясничной области. Чем меньше возраст ребенка – тем неопределеннее локализация болевого синдрома. Генез болей различен, наиболее часто он связан с повышением внутрилоханочного давления (например, при пузырно-мочеточниковом рефлюксе, гидронефрозе), растяжением почечной капсулы (например, при присоединении пиелонефрита), любым нарушением уродинамики (например, при нефроптозе).

Для первичного пузырно-мочеточникового рефлюкса характерно появление болей во время мочеиспускания. Приступ почечной колики может быть вызван не только камнем, но и травматизацией слизистой кристаллами солей при дизметаболической нефропатии. У детей первого года жизни эквивалентом болевого абдоминального синдрома может быть беспокойство до и во время мочеиспускания.

Дизурический синдром. К дизурическим расстройствам относят ночной энурез у детей старше 5 лет, дневное недержание мочи, нарушение ритма, частоты, объема мочеиспусканий.

Может быть двухфазное мочеиспускание, натуживание при мочеиспускании, что встречается при первичном пузырно-мочеточниковом рефлюксе у детей раннего возраста. Затрудненное мочеиспускание (странгурия) может регистрироваться при обструктивных нарушениях.

Полиурия, когда суточный диурез превышает возрастную норму в 2 и более раза выявляется при почечном несахарном диабете, почечной глюкозурии, псевдогипоальдостеронизме, почечном канальцевом ацидозе, болезни де Тони-Дебре-Фанкони, начальных стадиях хронической почечной недостаточности при врожденных нефро- и уропатиях.

Олигурия, когда суточный диурез составляет менее 1/3 от физиологической нормы, отмечается при врожденном нефротическом синдроме и в поздних стадиях хронической почечной недостаточности. Редкое мочеиспускание характерно для дизметаболических нефропатий.

Нефротический синдром. Данный синдром включает выраженную протеинурию, гипопротеинемию, гипоальбуминурию, гиперлипидемию, липидурию, олигурию, распространенные отеки вплоть до анасарки.

Выявляется при врожденном нефротическом синдроме «финского» и «французского» типов, может иметь вторичный характер при почечном дизэмбриогенезе, наследственном нефрите.

Гипотензионный синдром Пониженное артериальное давление выявляется при наследственном нефрите, некоторых видах почечных дисплазий, псевдогипоальдостеронизме, дизметаболической нефропатии.

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 1006 | Нарушение авторских прав