АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Тубулопатии с ведущим синдромом полиурии

Прочитайте:
  1. А. Приобретенные тубулопатии.
  2. Алгоритм для диагностики острых лейкозов и разграничения их с миелодиспластическим синдромом. (по Bennett J.M. et al., 1985)
  3. Б. геморрагической лихорадке с почечным синдромом – 2-3 недели,
  4. В чем состоят различия между синдромом отмены, ребаунд-эффектом и рецидивом?
  5. В. геморрагическая лихорадка с почечный синдромом,
  6. В. геморрагической лихорадки с почечным синдромом – бактериологическое исследование крови,
  7. Ведення новонароджених з наркотичною залежністю та абстинентним синдромом
  8. Вторичные тубулопатии.
  9. Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом
  10. ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА С ПОЧЕЧНЫМ СИНДРОМОМ (ГЛПС)

 

Тубулопатии с ведущим синдромом полиуриивключают:

1) почечную глюкозурию;

2) псевдогипоальдостеронизм;

3) почечный несахарный диабет.

Глюкозурия почечная (почечный диабет, ренальный глюкодиабет) - наследственное заболевание, обусловленное снижением реабсорбции глюкозы в проксимальном отделе канальцев почки, проявляющееся глюкозурией без гипергликемии. Частота его составляет 2-3:10000.

Этиология и патогенез. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу и рассматривается как канальцевая энзимопатия, причиной которой яв­ляется генетически обусловленный дефект синтеза фермента или мембранного но­сителя, ответственных за транспорт глюкозы. Ген почечной глюкозурии картирован на коротком плече хромосомы 6.

Клиника. В легких случаях заболевание протекает бессимптомно. Диагноз ставят лишь на основании лабораторных данных. При тяжелом течении заболевания, обусловленном значительными потерями глюкозы с мочой, могут наблюдаться полиурия, слабость, чувство голода. Отмечаются симптомы гипокалиемии: адинамия, мышечная слабость, гипорефлексия. В этих случаях разви­вается отставание в физическом развитии.

Лабораторные данные. Экскреция с мочой глюкозы повышена и колеблется от 2 до 30 г в сутки. При легком течении заболевания глюкоза крови в норме. Тест на толерантность к глюкозе не изменен. При тяжелом течении заболевания возможна гипогликемия, гипокалиемия.

Диагноз.Критериями заболевания являются: глюкозурия, нор­мальное или несколько сниженное содержание глюкозы в крови, не меняющееся при проведении пробы на толерантность к глюкозе, сохраненная способность усваивать и депонировать нормальное количество углеводов, отсутствие нарушения почечных функций.

Лечение. Специального лечения не требуется. При гипогликемии вводят дополнительное количество глюкозы, при гипокалиемии - продукты, содержащие калий.

Псевдогипоальдостеронизм(почечный солевой диабет). Наследственное заболевание, обусловленное недостаточной чувствительно­стью эпителия канальцев к альдостерону, что приводит к снижению реабсорбции натрия, развитию гипонатриемии, метаболического ацидоза IV типа с гиперкалиемией, полиурии, полидипсии и отставанию в физическом развитии.

Этиология и патогенез. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Отмечается рефрактерность дистальных канальцев к альдостерону. Предполагается, что реализация действия альдостерона осуществляется при участии Na-, К-АТФ-азы. Активность ее при данной патологии минимальна в нисходящей части петли Генле, отсутствует в дистальной части канальца. Это объясняет резистентность рецепторов канальцев к альдостерону. В результате возникают гипонатриемия, гиперкалиемия, метаболический гиперхлоремический ацидоз.

Клиниказаболевания может развиться в периоде новорожденности. Отмечается полиурия, полидипсия, артериальная гипо­тензия, адинамия. В тяжелых случаях развивается соледефицитный тип дегидратации, в более старшем возрасте отмечается коллаптоидное состояние. Заболевание приводит к развитию гипотрофии и отставанию в психомоторном развитии.

Лабораторно обнаруживают гипонатриемию и повышенное выделение натрия с мочой. Выявляют гиперкалиемию, метаболический гиперхлоре мический ацидоз. Концентрация альдостерона в плазме и экскреция его с мочой повышена. Содержание 17-кетостероидов и 11-оксикетостероидов в плазме, суточная экскреция их с мочой в норме.

Лечение. Вводят хлористый натрий, количество которого определяют по формуле: количество натрия в ммоль = 140 – n ´ 1/5 массы тела в кг, где n - содержание натрия в сыворотке крови. Вводят хлористый натрий в количестве 3-6 г в сутки. Для устранения ацидоза назна­чают 4% раствор натрия бикарбоната из расчета 4-5 мл/(кг´сут).


Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 791 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.006 сек.)