АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Эталон ответа на задачу к вопросу 50

1. Ведущий клинический синдром: синдром Рейно.

2. При данном ведущем синдроме необходимо проводить дифференциальный диагноз между заболеваниями артерий (васкулиты, атеросклероз), системными заболеваниями соединительной ткани (системная склеродермия, системная красная волчанка, дерматополимиозит), онкологические заболевания, криоглобулинемию.

Для васкулитовхарактерен кожный синдром (болезненные узелки, кожная пурпура, сетчатое ливедо), миалгии, артриты, поражение почек. При облитерирующем тромбангиите приступы вазоспазма захватывают 1-2 пальца кисти. При узелковом полиартериите отмечается острое начало с резко выраженной интоксикацией, присоединятся мочевой синдром, похудание, приступы удушья и повышение артериального давления. Также могут наблюдаться сетчатое ливедо, полинейропатии, миалгии, снижение зрения. Диагноз подтверждается биопсией почек, подкожных узелков, мышц.

Для проявлений атеросклероза периферических артерий характерен возраст 45-50 лет, мужской пол, чаще всего поражаются артерии нижних конечностей, основным признаком является перемежающаяся хромота, позднее присоединяется боль в конечностях по ночам, стопы холодные, ослабление пульсации на артериях тыла стопы.

При склеродермии вазоспазм сочетается с изменениями кожи с отеком подкожной клетчатки, локализующимися на конечностях и на лице, присоединяется необъяснимая потеря массы тела, нарушение функций внутренних органов – поражение пищевода, легких, сердца.

Для СКВ характерны эритема щек, носа, фотосенсибилизация, артрит более 2 периферических суставов, гепатоспленомегалия, изменения в общем анализе крови (ускорение СОЭ, анемия, лейкопения, тромбоцитопения), изменения в общем анализе мочи (эритроцитурия, протеинурия).

При дерматомиозите явления со стороны суставов мало выражены, имеются следующие признаки: лиловое окрашивание кожи (преимущественно кожи лица, наиболее выраженное вокруг глаз), признак Готтрона, эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами, проксимальная мышечная слабость очень болезненные уплотнения в мышцах различных частей тела.

Онкозаболевания.Рак легкого может протекать как рецидивирующая пневмония, сопровождаться кашлем с прожилками крови, болями в груди. Диагноз должен подтверждаться рентгенографией, томографией, фибробронхоскопией. Рак желудка проявляется болями, чувством тяжести, полноты в эпигастрии, тошнотой, рвотой. Диагноз должен подтверждаться эзофагогастродуоденоскопией.

При криоглобулинемии периферический вазоспазм развивается при понижении температуры окружающей среды.

3. Предварительный диагноз: Системная склеродермия

4. Обследования для уточнения диагноза:

· Общий анализ крови с тромбоцитами, общий анализ мочи, общий белок и фракции, креатинин, мочевина, мочевая кислота, ФПП, АСТ, АЛТ, глюкоза крови, ЛДГ, КФК, щелочная фосфатаза, холестерин, триглицериды, белковые фракции, С-реактивный белок, сиаловые кислоты

· антитела в HBsAg, HCV, антитела к ВИЧ, LЕ-клетки, антитела к Chlamidia trachomatis, к туберкулезу, волчаночный антикоагулянт, АТ к кардиолипинам, определение основных классов иммуноглобулинов (А, М, G), определение уровня ЦИК, комплемента, ревматоидного фактора

· ЭКГ, эхокардиография, УЗИ органов брюшной полости и почек, рентгенография кистей и стоп, р-скопия пищевода, эзофагогастродуоденофиброскопия, фиброколоноскопия, спирография, фибробронхоскопия, изотопная ренография, динамическая сцинтиграфия почек, остеоденситометрия, капилляроскопия ногтевого ложа, биопсия кожно-мышечного лоскута

5. Окончательный диагноз: Системная склеродермия, подострое течение, диффузная форма, с поражением кожи (плотный отек), суставов (артралгии), сосудов (синдром Рейно), нервной системы (полинейропатия), легких (пневмофиброз).

6. Тактика ведения больной: госпитализация в ревматологическое отделение,

· Диетическое питание (молочно-растительная, вегетарианская диета), обучение пациентов.

· ФТЛ, ЛФК, ГБО (при наличии выраженных трофических нарушений со стороны кожи и поражении пищевода).

· избегать длительного воздействия холода, стрессовых ситуаций, местного воздействия вибрации, содержать руки в тепле, принимать местные ванны с постепенно возрастающим градиентом температуры.

Медикаментозная терапия:

· Антифиброзная терапия – D-пеницилламин 125 мг внутрь через день натощак, при неэффективности дозу постепенно повышают (по 125-250 мг каждые 2-3 мес) до 300-600 мг/сут. + преднизолон до 15 мг/сут.

· Лечение сосудистых осложнений (с-ма Рейно): блокаторы кальциевых каналов (кордипин-ретард, кордафлекс) 30-120 мг 1 раз в сутки внутрь в комбинации с пентоксифиллином 400 мг 3 раза в сутки внутрь.

· Купирование дисфагии – метоклопрамид 10 мг 3-4 раза в сутки, частое дробное питание, исключение приема пищи позже 18 часов.

7. Осложнения при данном заболевании. Одно из самых тяжелых осложнений - почечная недостаточность, которая может развиться остро при так называемом «остром почечном кризе» на фоне длительной артериальной гипертензии, реже она развивается постепенно на фоне нормального артериального давления. Кроме того, могут наблюдаться поражения кожи (дигитальные рубчики, язвы, гнойники), мышечно-скелетные нарушения (сгибательные контрактуры, остеолиз ногтевых фаланг), поражение ЖКТ, поражение легких (диффузный фиброз легких).

8.Показания к хирургическому лечению возникают при развитии гнойных осложнений. При нефротическом синдроме возможно применение плазмофереза и гемосорбции.

9.Прогноз и трудовая экспертиза. При остром и подостром течении ССД больные нетрудоспособны, необходимо ставить вопрос о переводе их на инвалидность.0

10. Профилактика обострений ССД

· Своевременное обращение к врачу при изменении самочувствия, диспансерное обследование в назначенные сроки не реже 2 раз в год. «Д» наблюдение у ревматолога по месту жительства. Предупреждение рецидивов ССД – адекватное диспансерное наблюдение, лечение в специализированном стационаре, проведение длительной поддерживающей и реабилитационной терапии.

· Устранение контакта с вибрацией, химически агрессивными веществами, избегать пребывания в сырых холодных помещениях, воздействия холода. Рациональное трудоустройство больных - противопоказан тяжелый физический труд, труд связанный с воздействием химических агентов, вибрации, охлаждением. При остром и подостром течении ССД больные нетрудоспособны. Рациональный режим труда и отдыха. Проводить осторожное закаливание, посильное занятие физкультурой.

· Прием кортикостероидов и других препаратов, строго соблюдая назначенные дозы и длительность курсового лечения. Не принимать без назначения врача медикаменты, особенно антибиотики. При обострении очаговой или интекуррентной инфекции соблюдать постельный режим или домашний режим, увеличить дозу нестероидных противовоспалительных препаратов.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 595 | Нарушение авторских прав