АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ (АПЛАСТИЧЕСКИЕ) АНЕМИИ

Прочитайте:
  1. A) анемии
  2. B12 (ФОЛИЕВО)-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
  3. II. Иммунные гемолитические анемии
  4. III Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические)
  5. Алгоритм диагностики при анемии.
  6. АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ
  7. Анемии беременных
  8. АНЕМИИ БЕРЕМЕННЫХ
  9. Анемии вследствие кровопотери
  10. Анемии вследствие кровопотерь. Виды. Этиология. Патогенез. Гематологическая характеристика.

Сущность гипопластической (и апластической) анемии состо­ит в резком угнетении костномозгового кроветворения, что сопровождает­ся снижением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Из­вестна также парциальная форма гипопластической анемии с угнетением образования только эритроцитов.

Апластическая анемия (АА) является относительно редким заболева­нием. Она встречается с частотой примерно 0,5 на 100 000 населения. По мере увеличения возраста от 1 года до 20 лет число случаев болезни увели­чивается; различий в частоте заболевания в период от 20 до 60 лет не вы­явлено, однако после 60 лет число больных возрастает. В некоторых се­мьях существует генетическая предрасположенность к болезни.

Этиология. К резкому угнетению костномозгового кроветворения приводят различные причины:

• внешние факторы, оказывающие миелотоксическое действие (иони­
зирующая радиация, цитостатические препараты, различные хими­
ческие вещества, лекарственные средства);

• внутренние причины (эндогенные): влияние токсичных веществ
при уремии, гипотиреозе и др.;

• идиопатические формы, когда не удается выявить никаких причин
развития анемии (у 50 % больных).

Патогенез. Механизм развития гипоплазии (аплазии) костного мозга окончательно не выяснен. Предполагают несколько механизмов развития АА: 1) поражение полипотентной стволовой клетки костного мозга; 2) по­давление кроветворения, связанное с воздействием иммунных механизмов (клеточных, гуморальных); 3) нарушения в функционировании элементов «микроокружения»; 4) дефицит факторов, стимулирующих кроветворение.


Содержание веществ, непосредственно участвующих в процессе кро­ветворения (железо, витамин Bi2, протопорфирин), не снижено, но они не могут быть использованы кроветворной тканью.

Клиническая картина болезни чрезвычайно разнообразна и связана в основном с цитопенией и зависит от степени ее выраженности. Соответст­венно этому проявления болезни чрезвычайно разнообразны: существуют переходные формы от частичного угнетения кроветворения до выражен­ной аплазии костного мозга.

Можно выделить три основных синдрома: цитопенический, септико-некротический и геморрагический. Их различная выраженность обуслов­ливает пестроту данных, получаемых на различных этапах диагностичес­кого поиска.

На I этапе диагностического поиска выявляют такие неспецифи­ческие признаки, как повышенная утомляемость, слабость. Часто больные адаптируются к анемии и обращаются к врачу лишь при развернутой кар­тине болезни. Геморрагический синдром проявляется различными крово­течениями (носовыми, маточными), развитием кровоподтеков.

На II этапе в начальных стадиях болезни, а также при хроничес­ком течении выявляется лишь умеренная бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, иногда кровоподтеки. При остром течении, кроме выраженной бледности, отмечаются значительный геморрагический синдром, некрозы слизистых оболочек, высокая лихорадка. Различные воспалительные заболевания (пневмония) проявляются характерными симптомами. Печень и селезенка обычно не увеличены, но при обнаруже­нии антител к эритроцитам (аутоиммунная форма болезни) могут опреде­ляться умеренная спленомегалия, а также легкая желтушность кожи и склер вследствие наличия гемолитического компонента.

Основным в выявлении заболевания является III э т а п. В перифери­ческой крови определяется выраженная анемия, обычно нормохромная. Содержание гемоглобина снижается до 20 — 30 г/л. Содержание ретику-лоцитов снижено, что свидетельствует о гипорегенераторном состоянии костного мозга. Характерны выраженные лейкопения, гранулоцитопения. Содержание лимфоцитов не изменено. Число тромбоцитов снижается иногда до нуля. В большинстве случаев значительно увеличивается СОЭ (до 30-50 мм/ч).

В костном мозге уменьшено содержание миелокариоцитов, увеличено число лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Мегакариоциты могут полностью отсутствовать. При гистологическом исследовании кост­ного мозга обращает внимание почти полное исчезновение костномозговых элементов и замещение их жировой тканью.

Содержание железа сыворотки у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина железом практически 100 %.

Диагностика. Распознавание болезни основывается на данных цито­логического исследования периферической крови и цитоморфологическо-го исследования костного мозга. При подозрении на АА обязательно вы­полнение трепанобиопсии. Необходимо провести дифференциальную диа­гностику с рядом заболеваний, протекающих с цитопенией: дебютом ост­рого лейкоза, метастазами рака в костный мозг, костномозговой формой хронического лимфолейкоза. Панцитопения у пожилых людей может быть также проявлением В^-дефицитной анемии (однако при этом в кост­ном мозге обнаруживаются мегалобласты, при патоморфологическом изу-


чении трепаната выявляется гиперплазия костного мозга в противополож­ность аплазии при АА). Следует подчеркнуть, что диагноз АА является «диагнозом исключения» и устанавливается лишь в случае, если перечис­ленные причины развития аплазии полностью исключены.

Течение. Согласно международным критериям, принято выделять две основные формы АА. Критериями тяжелой формы являются: содер­жание нейтрофилов в периферической крови менее 0,5109/л, тромбоци­тов — менее 20109/л, ретикулоцитов — менее 10 %о; при исследовании костного мозга отмечается выраженное снижение клеточности или умерен­ная гипоплазия с количеством гемопоэтических клеток менее 30 %. Если показатели периферической крови соответствуют хотя бы двум критери­ям, а результаты исследования костного мозга — одному, то можно поста­вить диагноз тяжелой формы АА. При нетяжелой форме болезни прогноз намного лучше (все перечисленные показатели изменены существенно меньше).

Формулировка развернутого клинического диагноза апластической (гипопластической) анемии учитывает следующие компоненты: 1) анемии (в данном случае апластической); 2) характер течения (острый, под-острый, хронический); 3) наиболее выраженные синдромы (геморрагичес­кий, септико-некротический) и 4) осложнения.

Лечение АА — непростая задача, она должна включать:

• ликвидацию (или хотя бы ограничение) контакта больного с лица­
ми, страдающими инфекционными заболеваниями (в том числе и
неспецифическими);

• устранение воздействия этиологического фактора (например, ле­
карственных или химических средств, если доказана связь между
их приемом и развитием болезни);

• трансфузионную терапию;

• спленэктомию;

• введение антилимфоцитарного глобулина;

• трансплантацию костного мозга.

Объем перечисленных мероприятий несколько различен при разном течении болезни, однако проведение части из них обязательно для всех больных.

Больного АА, особенно при содержании гранулоцитов менее 0,5-109/л, изолируют в специально выделенную палату с боксом (где ме­дицинский персонал меняет обувь и одежду); кожа больного обрабатыва­ется антисептическим мылом, обязательна санация ротовой полости. Для ликвидации кишечной флоры назначают неадсорбируемые антибиотики. Для уменьшения менструальных кровопотерь на длительный срок реко­мендуются препараты, уменьшающие кровопотерю или полностью прекра­щающие менструации (гормональные комбинированные средства).

При глубокой анемии переливают эритроцитную массу или отмытые эритроциты. При количестве тромбоцитов 20-109/л или при наличии ге­моррагического синдрома осуществляют трансфузии тромбоцитной массы.

При нетяжелой форме эффективна спленэктомия (селезенка является органом, в котором образуются антитела, участвующие в цитотоксических реакциях). Эффект спленэктомии проявляется не сразу.

При тяжелой форме АА эффективен антилимфоцитарный (антимоно-цитарный) глобулин; препарат вводят внутривенно в течение 5 — 8 дней.


Пятилетняя выживаемость после лечения глобулином составляет 50 — 70 %. Антилимфоцитарный глобулин сочетают с циклоспорином А (сан-диммуном), представляющим собой препарат, воздействующий на функ­цию лимфоцитов путем подавления образования и секреции лимфокинов (возможно, иммуносупрессорный эффект циклоспорина А обусловливает подавление продукции антител против клеток костного мозга и перифери­ческой крови). Циклоспорин А назначают внутривенно, а затем внутрь.

При тяжелой форме АА показана трансплантация костного мозга от HLA-совместимого донора; показания к трансплантации ограничиваются возрастом (не старше 40 лет).

Прогноз. При нетяжелой форме А А прогноз более благоприятен. Применение спленэктомии и антилимфоцитарного глобулина обусловли­вают 5-летнюю выживаемость около 80 % больных. При тяжелой форме болезни прогноз значительно хуже — в течение 6 мес умирают 50 % боль­ных; год прожить могут лишь 20 %.

Профилактика. Исключают контакт с различными внешними факто­рами (ионизирующая радиация, бензол, цитостатические средства). Меры первичной профилактики идиопатической формы аплазии костного мозга неизвестны.


Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 638 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)