АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация желтух у новорожденных

Прочитайте:
  1. I. Классификация и определения
  2. I. Определение, классификация, этиология и
  3. II. Этиология и классификация
  4. Plathelmintes. Тип Плоские черви. Классификация. Характерные черты организации. Медицинское значение.
  5. TNM клиническая классификация
  6. TNM. Клиническая классификация
  7. V 13: Классификация наследственных болезней.
  8. V. МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ
  9. VIII) Классификация желез внутренней секреции
  10. А. Классификация и клиническая картина

I. Конъюгационные желтухи:

А. Собственно конъюгационные желтухи

Б. Обменно-эндокринные конъюгационные желтухи

II. Гемолитические желтухи

III. Холестатические желтухи (внепеченочные и внутрипеченочные, в т. ч. и с поражением паренхимы печени)

IU. Желтухи, обусловленные поражением паренхимы печени, (следует помнить, что паренхиматозное поражение печени может протекать без синдрома желтухи).

2. Конъюгационные желтухи (конъюгационные гипербилирубинемии) характеризуется повышением непрямого билирубина и в большинстве случаев сопровождаются выздоровлением при исчезновении причины желтухи.

Конъюгационные желтухи подразделяют:

А. Собственно (истинно) конъюгационные желтухи, характеризуются повышением непрямого билирубина в крови.

1. Физиологическая желтуха у доношенных обусловлена относительной недостаточностью фермента УДФГТ и проявляется увеличением непрямого билирубина при отсутствии признаков гемолиза. Желтуха возникает на 2-й-4-й день жизни, максимально выражена на 4-5-е сутки, исчезает к 11-14 дню, когда приходит к норме активность фермента.

2. Синдром Криглера-Наяра (недостаточность фермента УДФГТ) также выявляется на 2-й - 4-й день жизни. В зависимости от выраженности недостаточности фермента УДФГТ, интенсивности гипербилирубинемии и ответа на лечение выделяют 1 и 2 тип синдрома Криглера-Наяра: при 2-м типе возможно снижение уровня билирубинемии при медикаментозной коррекции фенобарбиталом и фототерапией, а при 1-м типе прогрессивно нарастает желтуха за счет непрямого билирубина, восстановления активности УДФГТ не наступает, прогрессируют явления печеночной энцефалопатии и заболевание заканчивается гибелью.

3. Синдром Жильбера ( встречается в подростковом и молодом возрасте). Заболевание также характеризуется относительной недостаточностью фермента УДФГТ и повышением уровня непрямого билирубина в крови. Манифестация заболевания может быть при повышенной физической и психической нагрузке, интеркурентных инфекциях, голодании.

Следует отметить, что неконъюгированная гипербилирубинемия может также наблюдаться при сепсисе, тяжелых формах инфекции, на фоне использования лекарств и при паренхиматозных поражениях печени, а также при кровотечениях и гематомах.

Б. Обменно-эндокринные конъюгационные желтухи имеют в основете же патогенетические механизмы в виде недостаточности фермента УДФГТ и проявляется увеличением непрямого билирубина при отсутствии признаков гемолиза. Однако обменно-эндокринные конъюгационные желтухи более пролонгированы и не купируются при сохранении причины, вызвавшей эту патологию.

Для конъюгационных желтух характерно повышение билирубина за счет непрямой фракции, нормальные возрастные показатели АЛАТ, АСАТ, тимоловой пробы и отсутствие холестаза.

 

3. Гемолитические желтухи – характеризуются повышением непрямого билирубина вследствие усиленного гемолиза, а также желтухой на фоне анемии. Для гемолитических желтух не характерны синдромы паренхиматозного поражения печени (мезенхимально-воспалительный, цитолиз и холестаз).

Выделяют различные варианы гемолитических желтух:

1. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляетя уже при рождении ребенка, с первых часов жизни и может быть обусловлена несовместимостью по резус-фактору, реже по системе АВО или др. группам.

2. Врожденные гемолитические желтухи: Минковского-Шоффара (микросфероцитарная), обусловленные дефектами эритроцитарных энзимов (например, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназой эритроцитов), дефектами в строении гемоглобина (талассемии) и др.

3. Приобретенные гемолитические анемии: гемолитическая желтуха при малярии, при распаде гематом и др.

4. Холестатические желтухи могут быть обусловлены как внутрипеченочными, так и внепеченочными причинами. Инфекционные, токсические, метаболические, генетически детерминированные поражения печени как правило, сопровождаются внутрипеченочным холестазом. При этом синдром холестаза является одним из синдромов поражения печени наряду с другими синдромами (цитолитическим, мезенхимально-воспалительным и т.д.). Корме заболеваний с известной причиной внутрипеченочного холестаза, существует большой список заболеваний, протекающих с внутрипеченочным холестазом неизвестной этиологии.

Внутрипеченочный холестаз неизвестной этиологии: идиопатический неонатальный гепатит, синдром Алажиля, внутрипеченочная гипоплазия или обеднение внутрипеченочных желчных протоков, болезнь Байлера (прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз), болезнь Кароли (дилятация внутрипеченочных желчных протоков и фиброз), склерозирующий холангит, синдром сгущения желчи при муковисцидозе.

Внепеченочныый холестаз может бытьобусловлен подпеченочным блоком и в ряде случаев подлежит хирургической коррекции.

Причиной внепеченочной желтухи (холестаза) могут быть: билиарная атрезия, стеноз желчного протока, аномалии холедохопанкреатодуктального соединения, спонтанная перфорация желчного протока, цисты холедоха, объемные процессы, желчные/слизистые пробки.

5. Дифференциальная диагностика желтух. Первый этап обследования позволяет, как правило, отдифференцировать основные типы желтухи:


Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 950 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)