АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Этиологическая структура заболеваний печени у детей младшего возраста

Этиологическая структура заболеваний печени у детей младшего возраста (до 3-х лет), и в особенности первого года жизни, более разнообразна и включает в себя такую же патологию, как и у детей старшего возраста, а также группу врожденных вирусных инфекций с синдромом гепатита, генетически детерминированную патологию с метаболическими заболеваниями с синдромом гепатита и др. Большое разнообразие этиологических факторов поражения печени у детей младшего возраста, по-видимому, обуславливает и более высокую частоту криптогенных гепатитов в этой возрастной группе.

3. Метаболические болезни с синдромом гепатита:

Клиническая манифестация вследствие гепатобилиарной дисфункции из-за болезней обмена может быть очень разнообразной. Однако существует симптомокомплекс, при котором необходимо обследование для исключения метаболических заболеваний.

Состояния, при которых необходимо обследование для исключения метаболических заболеваний:

n Желтуха, гепатомегалия (±спленомегалия), фульминантная печеночная недостаточность

n Гипогликемия, органический ацидоз, лактат ацидоз, гипераммониемия, кровоточивость (коагулопатия)

n Рецидивирующая рвота, плохая прибавка в весе, малый рост, дисморфизм

n Задержка психомоторного развития, гипотония, прогрессирующая нейромышечная дезориентация, судороги

n Сердечная дисфункция/недостаточность, необычный запах биологических жидкостей и секретов, катаракта

Спектр патологических нарушений при такого рода метаболических нарушениях включает:

1) повреждение гепатоцита с соответствующим нарушением метаболической функции, часто приводящие к развитию цирроза и/или опухоли

2) накопление липидов, гликогена или др. продуктов с гепатомегалией и определенными осложнениями нарушенного метаболизма: (снижение глюкозы и т.д.)

3) отсутствие структурных изменений, в то время как клиническая симптоматика напоминает инфекцию, интоксикацию, гематологические и иммунологические заболевания

Нарушения метаболизма с манифестацией поражения печени могут быть связаны с различными звеньями нарушения обмена:

n Нарушение углеводного метаболизма

Галактоземия

Фруктоземия

Болезни накопления гликогена (болезнь Гирке, болезнь Помпе, болезнь Кори и др.).

Мукоплисахаридозы (болезнь Гурлер, болезнь Хантер и др.)

n Нарушение метаболизма аминокислот и протеина

Нарушения метаболизма тирозина

Врожденные дефекты энзимов цикла мочевины

n Нарушения липидного метаболизма

Болезнь Вольмана

Болезнь накопления эфиров холестерина

болезнь Гоше

болезнь Нимана –Пика и др.

n Нарушение метаболизма желчных кислот

Дефицит изомеразы

Дефицит редуктазы

Синдром Целлвегера

n Нарушения метаболизма металлов

Болезнь Коновалова-Вильсона, обычно диагностируется после 5 лет (диагностируется в Белоруссии)

Печеночное накопление меди

Индийский детский цирроз

Перинатальный гемохроматоз

n Нарушение метаболизма билирубина

Синдром Криглера-Наяра 1 и 2 типа (недостаточность фермента УДФГТ) встречается у новорожденных.

Синдром Жильбера (встречается в подростковом и молодом возрасте)

Синдром Дубина - Джонсона - увеличение конъюгированного билирубина

Синдром Ротора - увеличение конъюгированного билирубина.

Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 781 | Нарушение авторских прав