 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Прочие: болезни с синдромом гепатитаНедостаточность a1-антитрипсина – заболевание, которое связано с мутациями в гене, детерминирующем синтез a1-антитрипсина, который ингибирует трипсин и другие протеазы. Его недостаточность приводит к повышению активности этих ферментов, в особенности эластазы нейтрофилов. Главной мишенью ферментов служат легкие с развитием эмфиземы и печень с различными вариантами патологии. Возможно как быстрое прогрессирование заболевания с развитием печеночной недостаточности, так и обратное развитие болезни с выздоровлением. Недостаточность a1-антитрипсина может сочетаться с различными аутоиммунными заболеваниями. В диагностике используют определение содержания a1-антитрипсина и его генотипа в сыворотке крови. Муковисцидоз – характеризуется патологией печени, поджелудочной железы, почек, диареей, респираторной рецидивирующей патологией. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген, ответственный за развитие заболевания, кодирует трансмембранный белок, регулирующий ионную проводимость. В итоге образуются секреты экзокринных желез с повышенной вязкостью и нарушенным содержанием натрия, хлоридов и кальция. Желтуха развивается в периоде новорожденности, сочетается с мекониевой кишечной непроходимостью. Поражение печени выявляется у 20% больных, прогрессирует от стеатоза до билиарного цирроза. В диагностике используется потовая Cl-проба, а также методы генодиагностики. Эритропоэтические протопорфирии – группа заболеваний, обусловленных дефектом в синтезе гема, при которых накапливаются порфирины., что способствует поражению печени, развитию неврологических и кожных проявлений. Для установления специфического диагноза (метаболические заболевания) a1-антитрипсин (содержание и генотип) n потовая Cl-проба n метаболический скрининг n ТТГ, Т4 n Сывороточное железо, ферритин и трансферрин n исследование сыворотки крови и мочи на желчные кислоты и их предшественники n эритроцитарная галактоза-1-фосфат уридил трансфераза n медь, церулоплазмин в сыворотке крови, медь в суточной моче n R-исследование длинных костей и черепа для врожденных инфекций, груди - для заболеваний легких и сердца, а также УЗИ сердца n Исследование активностей лизосомных ферментов в лейкоцитах крови, кожных фибробластах и поиск клеток «накопления» в пунктате костного мозга при подозрении на болезни накопления Включение в обследование неонатальной патологии печени всего комплекса обследования для выявления причины заболевания является абсолютно необходимым, поскольку в настоящее время существует достаточно обширный перечень заболеваний, при которых возможна эффективная терапия. СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ: 1. Диагностика и дифференциальная диагностика заболеваний печени у детей: Пособие для практ. врачей / А.А.Ключарёва, А.Н.Оскирко, Н.С.Горегляд и др. – Минск, 2001. – 75 с. 2. Лечение вирусных гепатитов / А.А.Ключарева, Н.В.Голобородько, Л.С.Жмуровская, А.Н.Оскирко и др. / Под ред. А.А.Ключаревой. – Минск: ООО “ДокторДизайн”, 2003. – 216 с. 3. Майер К.П. Гепатит и последствия гепатита. – M.: Гэотар Медицина, 1999. – 432 c. 4. Серов В.В., Лапиш К. Морфологическая диагностика заболеваний печени. – М.: Медицина, 1989. – 336 с. 5. Силивончик Н.Н., Мараховский Ю.Х. Цирроз печени и сахарный диабет // Белор. мед. журн. – 2003. – №. 2. – С. 81–85. 6. Соринсон С.Н. Вирусные гепатиты в клинической практике. -СПб.: ТЕЗА, 1998. - 331с. 7. Хронический вирусный гепатит / Под. ред. В.В.Серова, З.Г.Апросиной. – М.: Медицина, 2002. – 384 с. 8. Клиническая картина и течение аутоиммунного гепатита 1-го и 2-го типов у детей А.А. Баранов, Б.С. Каганов, О.С. Гундобина и др. // Педиатрия. -2003. -№.1.- С.42-49. 9. Вирусные гепатиты у детей первого года жизни И.А.Московская, Е.А.Григорьева, Г.Е.Холодняк, И.К.Алешин // Эпидемиология и инфекционные болезни. -2003. - №1. - С.32-34 10. Вирусные гепатиты и острый жировой гепатоз беременных Е.А. Климова, Г.Н. Кареткина, В.Н. Кузьмин и др. // Рос. журн. гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. – 2003. -Т.13, №. 1. – С. 58-64. 11. Алкогольное поражение печени: дифферинциальная диагностика с вирусными гепатитами Алятин Ю.С., Турьянов М.Х. // Эпидемиология и инфекционные болезни. - 2003. - №.1- С. 58-63. 12. Современные представления о первичном билиарном циррозе Л.Ю.Ильченко, Е.В.Голованова, Т.М.Царегородцева и др. // Терапевтический архив. – 2005. - №2. – С.50-54. 13. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Пр. р-во; Пер. с англ. Под ред. З.Г.Апросиной, Н.А.Мухина. – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 864 с.
3.2.5.4.6. ТЕМА: Этиотропная и патогенетическая терапия вирусных гепатитов (д.м.н., профессор Ключарева А.А.) Учебные вопросы: 1. Противовирусная терапия. препараты интерферона. 2. Лечение гепатита С 3. Лечение гепатита В 4. Противовирусные химиопрепараты, используемые в лечении ГВ 5. Патогенетическая терапия 6. Гепатопротекторы. В лечении хронических вирусных поражений печени определяющую роль отводят этиотропной терапии, однако как при острых, так и хронических ВГ по показаниям используется патогенетическая и симптоматическая терапия. 1. Противовирусная терапия. К препаратам, применяемым в качестве противовирусной терапии, эффективность которых оценивается в рамках мультицентровых исследований, относятся: интерфероны и противовирусные химиопрепараты. Интерфероны обладают в ыраженным противовирусным в сочетании с иммуномодулирующим, антипролиферативным, дифференцирующим и антифиброгенным Имеются простые (стандартные) препараты интеферона (в основном препараты ИФН a: интрон А, реальдирон, a-2а – роферон А и др.) и пегелированные: ПЕГИНТЕРФЕРОН АЛЬФА-2b (ПегИнтрон) и ПЕГИНТЕРФЕРОН АЛЬФА-2а (Пегасис). "Пегелирование" представляет собой процесс соединения нативной молекулы лекарственного препарата с ПЭГ. Такая химическая модификация предполагает улучшение переносимости фармакологических препаратов, снижение иммуногенности, повышение периода их полужизни, а, следовательно, и эффективности лечения в сочетании с повышением качества жизни пациента. Показано, что эффективность ИФН-терапии ХВГ колеблется в широком диапазоне (от 2 до 70-91%). На эффект терапии оказывают влияние множественные факторы, обусловленные инфекцией, организмом и качеством препарата. Существенное повышение эффективности терапии достигается с помощью комбинированного лечения пегелированными интерферонами и рибавирином. разрешение лечения препаратами интерферона, начиная от 2 лет. В настоящее время имеются исследования по использованию пегелированных препаратов интерферона у детей.
ПВО – первичный вирусологический ответ (на момент завершения лечения). УВО – устойчивый вирусологический ответ (через 6 месяцев после завершения лечения) – составляет по данным литературы составляет от 41 до 50% (у детей в основном регистрируется 1b генотип). Опыт лечения пегелированными препаратами интерферона у 20 детей имеется в РНПЦДОГ. Устойчивый вирусологический ответ (43%)наблюдается на протяжении 2 лет. 2. При стартовой комбинированной терапии (первичное лечение пациентов с ХГС) используются схемы: При ХГС, обусловленным 2 и 3 генотипом вируса: ИФН 3 млн. МЕ 3 раза в неделю +рибавирин 800 мг/сутки - 6 месяцев; ПегИФН 2a 180 мкг 1 раз в неделю, независимо от массы тела, +рибавирин 800 мг/сутки - 6 месяцев; ПегИФН 2в 1,5 мкг/кг 1 раз в неделю +рибавирин 800 мг/сутки - 6 месяцев. При ХГС, обусловленным 1в и 4 генотипом вируса: ИФН 3 млн. МЕ 3 раза в неделю +рибавирин 1000 - 1200 мг/сутки (в зависимости от веса менее или более 75 кг)12 месяцев. Оптимальная доза рибавирина – не менее 10,6 мг/кг/сутки; ПегИФН 2a 180 мкг 1 раз в неделю, независимо от массы тела+рибавирин 1000 - 1200 мг/сутки (в зависимости от веса менее или более 75 кг) 12 месяцев; ПегИФН 2в 1,5 мкг/кг 1 раз в неделю PEG-IFN-2b + рибавирин 1000 - 1200 мг/сутки (в зависимости от веса менее или более 75 кг 12 месяцев Детская разовая доза стандартного ИФН (1-е 2 г. жизни) составляет 6 млн. МЕ/м2 или 0,1 млн. МЕ/кг, но не более 6 млн. МЕ Детская суточная доза рибавирина составляет 10,6 мг/кг, не более 12 мг/кг. Отработаны и рекомендованы детские дозы пегелированыых препаратов интерферона и рибавирина у детей. Рибавирин 15мг/кг/сутки. ПегИФНα2а 180 мкг/1,73 м2/неделю. ПегИФН α2b 1мкг/кг – 1 раз в неделю. Монотерапия ИФН как менее эффективная рекомендуется в основном при наличии противопоказаний к рибавирину. 3. Лечение препаратами ИФН хронического и затяжного ГВ проводится по следующим схемам: ИНФ-альфа 5- 6 млн МЕ подкожно или внутримышечно 5 раз в неделю ИНФ-альфа 9-10 млн МЕ подкожно или внутримышечно 3 раза в неделю Детская разовая доза (1-е 2 г. жизни) составляет 6 млн. МЕ/м2 или 0,1 млн. МЕ/кг (но не больше максимальной дозы 5 млн. ME) подкожно или внутримышечно три - пять раз в неделю в течение 6 месяцев. ПегИФН 2a 180 мкг 1 раз в неделю, независимо от массы 12 месяцев; ПегИФН 2в 1,5 мкг/кг 1 раз в неделю PEG-IFN-2b 12 месяцев Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 745 | Нарушение авторских прав |