 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Теоретического занятия 8 страница
. Достаточно интересно отметить, что макроскопически в зонах миофиброза никакого фиброза не обнаруживается, по- видимому суть данного феномена в сильнейшем патологическом сокращенном состоянии участка мышечных волокон..
Синдром малой грудной мышцы Малая грудная мышца начинается 3 мышечными пучками от 3. 4, 5 ребер и узким сухожилием прикрепляется к клювовидному отростку лопатки. Под ней проходит плечевой сосудисто-нервный пучок, при этом в наиболее неблагоприятных условиях оказываются волокна вторичного латерального пучка сплетения. Клинически определяются ломящие, ноющие боли в верхненаружной части передней грудной стенки, которые могут иррадиировать в плечо, клеть до 1-4 фаланг. Боль усиливается при запрокидывании и отведении руки. Возможно появление онемения всей руки из-за компрессии подкрыльцовой артерии. При пальпации определяется болезненность мышцы, особенно точек прикрепления, это 3,4, 5 ребро по средне-ключичной линии и клювовоидный отросток. Проба с гиперабдукцисй плеча приводит к появлению характерных болей и онемения в руке. После проведения пробной блокады малой грудной мышцы наступает существенное уменьшение симптоматики.
Люмбоишиалгия Данное состояние является сочетанием люмбалгии с экстравертебралькым симптомоюатлексом в ноге. Диагноз люмбоишиалгии должен получать обязательную расшифровку механизма появления экстравертебральной симптоматики. На фоне огромного разнообразия клинических форм прежде всего необходимо выделить наиболее часто встречающуюся - синдром грушевидной мышцы.
Синдром грушевидной мышцы Грушевидная мышца располагается под ягодичными мышцами, начинаясь на внутренней поверхности крестца и прикрепляясь узким сухожилием к внутреннему краю большого вергела бедра. Сокращение ее приводит к вращению кнаружи и отведению бедра. Между данной мышцей и крестцово-остистой связкой проходят седалищный, срамной нервы и нижняя ягодичная артерия. При хроническом напряжении мышцы - мышечно-тонической контрактуре, а затем и возможном миофиброзе данной мышцы развивается разновидность туннельного синдрома со сдавлением седалищного нерва и нижней ягодичной артерии. В клинической картине доминируют боли в проекции грушевидной мышцы с последующим переходом их на зоны иннервации седалищного нерва (голень, стопа). Боли в ноге и ягодице усиливаются при ходьбе, может развиться состояние по типу перемежающейся хромоты, напоминающее таковое при облитерирующем эндартериите. При ходьбе происходит спазм нижней ягодичной артерии и сосудов самого седалищного нерва, появляется боль и слабость в ноге. Больной вынужден остановиться, часто сесть на корточки. Длительное существование компрессии седалищного нерва приводит к появлению стойких, но чаще не грубых, симптомов выпадения как двигательных, так и чувствительных по задней поверхносгя бедра и в голени. Диагностика данного состояния достаточно проста. 1. Характерные жалобы и анамнез. 2. Изменения в области мышцы: болезненность в области грушевидной мышцы и большом вертеле при пальпации, появление болей в этой же зоне при приведении ноги, особенно с одновременной внутренней ротацией -симптом Бонне. 3. Очаговая симптоматика в зоне иннервации седалищного нерва, как ирритации, так и выпадения в зависимости от давности и тяжести компрессии нерва.
Корешковые синдромы Причиной появления корешкового синдрома в поясничном отделе, наиболее часто, является грыжевое выпячивание или выпадение, тогда как в шейном и грудном отделах - костные деформации позвонков и суставов (следствие хронического воспалительно-дегенеративного процесса). Таким соотношением механизмов объясняется то, что радикулярная (корешковая) симптоматика на поясничном уровне почти всегда развивается остро: минуты при непосредственной компрессии или дни при компрессии отечными тканями вокруг грыжи диска. На шейном уровне чаще наблюдается постепенное, хроническое развитие корешковых синдромов. Для корешковых синдромов характерны как вертебральные, так и экстравертебральные проявления. 1.Боли в позвоночнике в области компрессии корешка. 2.Нарушения статики соответствующего отдела позвоночника 3.Боли в зоне иннервации данного корешка, чаще дерматоме и склеротомс. 4. Симптомы выпадения чувствительных и двигательных функций корешка (гипостсзия, периферические парезы) Вертебральный симптомокомплекс практически всегда более интенсивен и длителен чем таковой при обострении хронических дискалгий. Компрессии грыжей диска может подвергнуться любой корешок на поясничном уровне. Наиболее часто повреждается 5 поясничный корешок и 1 крестцовый. В сдавленном корешке возникает отек, венозный застой. Позднее присоединяется асептическое воспаление за счет травматизации и аутоиммунных процессов. Все происходит в эпидуральном пространстве и поэтому в нем развивается асептический спаечный эпидурит. Возникают стреляющие боли, гипалгезия, периферический парез, ослабление или выпадение глубоких рефлексов.
Корешок 5 поясничный сдавливается грыжей диска Л4-Л5. Боль распространяется от поясничной области в ягодицу, по наружному краю бедра, по передненаружной поверхности голени до внутреннего края стопы,1 пальца. Сюда же отдают боли при пальпации паравертебральной точки, соответствующей диск-радикулярному конфликту. Особый интерес в подтверждении заинтересованности корешка представляет исследование симптомов натяжения, прежде всего - Ласега. Отмечено, что данный феномен положителен практически в 100% случаев корешковых синдромов. Симптом Ласега проверяется пассивным подниманием ноги больного, лежащего на спине, за нижнюю треть голени. Нормальным можно считать поднятие ноги до угла 80-90° при отсутствии боли в пояснице. Синдром считается положительным, если появляется боль в пояснице и обнаруживается меньший угол подъема. Отмечается слабость тыльного сгибания стопы и разгибателя 1 пальца, отмечаются гипотония и гипотрофия передней большеберцовой мышцы. Лечение вертеброгенного прострела 1. покой 2. анальгин, баралгин, максигам 3. сухое тепло на область болей с целью релаксации напряженных мышц 4. местно раздражающие средства (никофлекс, меновазин)
Лечение обострения хронического вертебрального синдрома 1. ношение фиксирующего пояса 2. нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, мовалис, диклофенак) Их действие усиливается назначением противогистаминных препаратов (супрастин, тавегил). 3. миорелаксирующая терапия (мидокалм, сирдалуд) 4. физиотерапия (лазеротерапия, магнитотерапия, фонофорез с гидрокортизоном). Предупреждение обострений
1. Двигательный режим - культура переноса и подъема тяжести, при этом необходимо обеспечить нагрузку по оси позвоночника - поддержание осанки, как при ходьбе, так и особенно сидя -ЛФК 2.Исключение переохлаждений 3.Регулярное применение тепловых процедур (сауна, русская баня, грелка, парафин) 4.Санаторно-курортное лечение, включающее грязевые и бальнеокурорты; Сольвычегодск, Солониха, Цхалтубо. Сочи, Евпатория и т.д. 5.Желательно два или один раз в год, лучше в весенний и осенний период, проходить курсы противорецидивной терапии включающей: - поливитамины - массаж позвоночника - средства, улучшающие кровоснабжение: теоникол, никотиновая кислота - фонофорез гидрокортизона или индуктотермия позвоночника - курс инъекций румалона или артепарона
Тема 13. Медленные вирусные инфекции.
Хронические формы вирусных и прионовых поражений нервной системы Данная группа заболеваний является самой загадочной в проблеме инфекционных поражений головного мозга. Все эти заболевания необходимо разделять на две группы: болезни, вызываемые обычными вирусами и заболевания, вызываемые прионами. Медленные вирусные инфекции ЦНС Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия. Данное заболевание ЦНС развивается при иммунодефицитных состояниях. Болеют лица старшего и пожилого возраста, до половины больных страдают лимфопролиферативными заболеваниями (лимфома Ходжкина, лимфосаркома, хронический лимфолейкоз). В то же время возможно появление их и при других иммунодефицитах: злокачественные новообразования, коллагенозы, СПИД, медикаментозная иммунодепрессия. Сутью заболевания является демиелинизирующий процесс в ЦНС с точно установленной ролью паповавирусов. В нейронах головного мозга лиц погибших от данного страдания обнаруживают включения паповавирусов. Данные вирусы распространены повсеместно и к 30 летнему возрасту большинство людей имеет антитела к ним. Гистологически в мозге обнаруживают множественные зоны демиелинизации и разрушения осевых цилиндров преимущественная локализация поражения полушария головного мозга. Крайне характерны дегенеративные астроциты, часто с патологическими формами ядра, что более типично для злокачественных глиальных опухолей. Изменения сосудов и воспалительные реакции практически отсутствуют. Клинические проявления достаточно грубы и нарастают быстро. Гемипарезы, тетрапарезы. гемианпсии, различные формы агнозий, афазия, атаксия, дизартрия, прогрессирующая деменция, оглушение и кома являются наиболее характерными признаками. Судорожный синдром и мозжечковая атаксия редки. Смерть обычно наступает в срок от 3 до 6 месяцев. Люмбальный ликвор без изменений, однако, МРТ и КТ достаточно типично обнаруживают участки повреждения мозга.
Подострый склерозирующий панэнцефалит Заболевание впервые описано в 1934 год)' Даусоном под названием энцефалит с клеточными включениями, Ван-Богарт ввел термин подострый склерозирующий лейкоэнцефалит, Патоморфологические изменения обнаруживают, прежде всего, в полушариях мозга и в стволе, достаточно равномерно поражаются как кора, так и белое вещество. Характерно, что мозжечок остается практически интакгным. Имеются все характерные признаки: нейронофагия, распад нейронов, перивенуллярные инфильтраты. Характернейшим проявлением является полная дегенерация миелиновых волокон с развитием участков фиброзного глиоза, откуда и берет начало термин - склерозирующий энцефалит. Эозинофильные включения в тело нейрона являются вторым типичным признаком, в них обнаруживают вирус, практически аналогичный вирусу кори. Заболевание поражает преимущественно детский возраст, обычно до 18 лет. Первыми клиническими признаками являются нарушения поведения, успеваемости, астенизация, которые могут длиться несколько недель или месяцев. В последующем присоединяются отчетливые признаки очагового поражения ЦНС. Происходит быстрое снижение интеллекта, судорожный синдром, как генерализованный. так и фокальный, очень характерны распространенные миоклонии с частотой 3-6 в секунду; которые могут быть причинами падений. При дальнейшем прогрессировании к грубому снижению интеллекта присоединяются выраженные гиперкинезы, спастический тетрапарез, слепота, которая может быть следствием хориоретинита и атрофии зрительных нервов. Исход заболевания в апаллическом или децеребрационном состоянии с нарушениями дыхания и смертью в срок от 0.5 до 4 лет, чаще через 1 -2 года.
Диффузный церебральный склероз Шильдера Хотя болезнь Шильдера не относится к группе медленных инфекций, однако, в целях дифференциальной диагностики, также представлена в этом разделе. В 1912 году Шильдер описал клинический случай, когда болезнь у девочки 14 лет проявлялась прогрессирующей деменцией и внутричерепной гипертензией. Смерть наступила через 19 недель от начала заболевания. На вскрытии были обнаружены большие и мелкие участки демиелинизации, аналогичные таковым при рассеянном склерозе. Наличие выраженных очагов демиелинизации, захватывающих доли мозга и целиком полушария, является основным патоморфологическим проявлением страдания, не является редкостью и распространение процесса на противоположное полушарие по мозолистому телу, однотипные зоны демиелинизации обнаруживаются в стволе, мозжечке и спинном мозге. В силу этого заболевание следует рассматривать как вариант злокачественного течения рассеянного склероза. Поэтому правильно использовать термин болезнь Шильдера применительно к состояниям, развивающимся у детей или молодых лиц и проявляющимся нарастающей деменцией, гемианопсией, зрительной и слуховой агнозией, различными вариантами геми-и тетраплегии и псевдобульбарного паралича. Течение заболевания, как правило, непрерывно прогрессирующее и летальный исход наступает в срок от нескольких месяцев до лет.
Прионные заболевания. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба Инфекционный механизм может реализоваться ятрогенным путем: пересадка роговицы, инъекция препаратов гормона роста, пересадка эмбриональных тканей, недостаточная обработка инструментария, использование твердой мозговой оболочки с качестве аллопротеза и т.д. У 50% больных обычно в поздних стадиях заболевания на ЭЭГ регистрировались трехфазные волны раз в секунду. Соотношение мужчин и женщин практически равное, средний возраст начала заболевания 61 год. Средняя продолжительность болезни 4-12 месяцев. Начало заболевания обычно постепенное - (недели, месяцы), в 87% острейшее (дни) -13%. В случае типичного постепенного начала заболевания, прежде всего, обнаруживается значительное нарушение памяти на имена и недавние события, затруднение ориентировки в привычной местности. Возможно наличие депрессивного фона, но никогда - агрессии. Нарушения ВПФ проявлялись затруднением в подборе слов, выполнении простых арифметических действий и письме. Мозжечковые нарушения проявляются атаксией при ходьбе, головокружением, нистагмом; тогда как динамическая атаксия, тремор наблюдаются редко. Зрительные расстройства проявляются диплопиеи, затуманенным зрением, реже галлюцинациями и нарушениями цветовосприятия. Врачебное исследование выявляет значительно больше нарушений, чем субъективно ощущается. В поздних стадиях развивается тотальная деменция до мутизма, мозжечковая атаксия усиливается, нарушения зрения трансформируются в тотальную агнозию. Отчетливо проявляются миоклонические нарушения. У 11% обнаруживались признаки страдания периферического нейрона в виде мышечных атрофии с фасцикуляциями. Смерть больных наступает из-за вторичных соматических осложнений. Обычный анализ ликвора патологии не обнаруживает патологических изменений. Однако специальные исследования находят в ликворе протеиназо-устойчивый амилоидный протеин РгРу подавляющего большинства больных.
Никаких способов лечения медленных вирусных и прионовых поражений ЦНС в настоящее время не существует, основным методом диагностики является прижизненная биопсия мозга с исследованием биоптага гистологическими и иммуноцитохимическими методами. Последние позволяют определить наличие патологического прионового белка преимущественно в синаптических структурах и выполнить диагностику еще до развития микроморфологических изменений.
Тема 14. Опухоли головного мозга Классификация опухолей головного мозга 1. Первичные А) доброкачественные и злокачественные Б) по гистологической структуре-глиомы (60%) бывают доброкачественные и злокачественные, менингеомы (доброкачественные, растут из клеток паутинной оболочки,обычно локализуются на поверхности головного мозга, бывают неожиданной находкой при КТ или МРТ), невриномы (доброкачественные), краниофарингиома (доброкачественная), аденома гипофиза (доброкачественная). 2. Метастатические, чаще имеющие множественный характер. Метастазируют в головной мозг злокачественные опухоли легких, молочной железы, почек, толстого кишечника. По расположению опухоли делятся на полушарные (супратенториальные), опухоли задней черепной ямки (субтенториальные), в области турецкого седла (интра или параселлярные). Большое значение имеет разделение опухолей на вне и внутримозговые. Это очень важно, так как большинство внемозговых опухолей можно радикально удалить (аденомы гипофиза, менингеомы, невриномы). Наоборот, внутримозговые (глиомы) отличаются инфильтративным ростом и чаще всего радикально неоперабильны. Но находящиеся в глубинных отделах некоторые внутрижелудочковые образования доступны для радикальной операции. Клиническая картина опухолей головного мозга Одной из основных особенностей опухолей головного мозга является то, что они развиваются в ограниченном пространстве полости черепа и поэтому возникают локальные симптомы и симптомы «по соседству» (вследствие отека, местных нарушений гемодинамики). В дальнейшем по мере роста опухоли появляются симптомы «на отдалении», симптомы вклинения, а также общемозговые симптомы (диффузный отек мозга, генерализация нарушений гемодинамики, внутричерепная гипертензия). Если опухоль растет в относительно «немых» зонах мозга, то заболевание может начинаться с общемозговых симптомов. Уже при поликлиническом обследовании можно ставить уверенный диагноз: 1. головная боль диффузная или локальная, чаще на стороне опухоли. Она усиливается при кашле, натуживании, максимально выражена рано утром, уменьшается в течении дня, постепенно нарастает в течении заболевания, усиливается в положении лежа. 2. рвота-также частый общемозговой симптом, который возникает на высоте головной боли.Бывает и «изолированная» рвота при опухолях дна 4 желудочка, ее появление провоцируется изменением положения головы. 3. икота-иногда в виде затяжных, трудно снимаемых приступов, возникает при опухолях дна 4 желудочка. 4. эпилептические припадки бывают начальным симптомом в 1\3 случаев.Припадки чаще бывают парциальные, но могут вторично генерализоваться. Обычно бывают при опухолях, расположенных ближе к коре полушарий. 5. изменения психики: замедленность мышления, апатия, снижение памяти.
Опухоли лобной доли Отмечается лобная психика (неадекватность, дурашливость, немотивированность поступков, агрессивность), эпилептические припадки, моторная афазия, одностороннее нарушение обоняния, хватательный рефлекс Янишевского, гетеролатеральные парезы и параличи.
Опухоли теменной доли Очаговые симптомы появляются довольно рано вследствие ее высокой функциональной роли. Характерны нарушения чувствительности на противоположной половине тела, схемы тела, апраксии, анозогнозия. Эпилептические припадки с парестезиями на противоположной стороне.
Опухоли височной доли Часто возникают эпилептические припадки с вкусовыми, обонятельными, слуховыми галлюцинациями или же с аурой. Характерны ощущения «уже виденного». Нередко отмечается гомонимная гемианопсия, сенсорная афазия.
Опухоли затылочной доли Наблюдаются фотопсии, зрительные галлюцинации, гемианопсия на противоположной стороне, зрительная агнозия, эпилептические припадки со зрительными ощущениями.
Диагностика опухолей головного мозга 1. анамнез 2. тщательное неврологическое обследование 3. исследование глазного дна, остроты и полей зрения, обоняния, вкуса, слуха, исследование вестибулярных функций. 4. рентгенография черепа в 2-х основных проекциях. 5. Эхо-ЭС –при полушарной локализации опухоли наблюдается смещение сигнала М-эхо в сторону от средней линии. 6. спинно-мозговая пункция используется редко, так как при высоком внутричерепном давлении она может вызвать дислокацию и вклинение мозга. 7. КТ и МРТ-наиболее информативные методы исследования. 8. церебральная ангиография-дислокация контрастированных сосудов головного мозга, выявление сосудистой сети опухоли. Можно достаточно уверенно судить о гистологической структуре опухоли. 9. магнитно-резонансная ангиография- не требующая введения препаратов непосредственно в артерию. При подозрении на метастатический характер опухоли необходимо искать первичный очаг. 1. При первичных опухолях используют оперативное лечение. Чаще всего используется костно-пластическая трепанация. 2. паллиативные операции-декомпрессивная трепанация черепа. 3. радиохимические методы 4. противоотечная терапия (дексаметазон) ограниченное время, микстура глицерина, глицерол, диакарб. Используется также коррекция антиконвульсантами, анальгетики, противорвотные препараты. Заместительная гормональная терапия
Хронические формы вирусных и прионовых поражений нервной системы
Данная группа заболеваний является самой загадочной в проблеме инфекционных поражений головного мозга. Все эти заболевания необходимо разделять на две группы: болезни, вызываемые обычными вирусами и заболевания, вызываемые прионами. Медленные вирусные инфекции ЦНС Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия. Данное заболевание ЦНС развивается при иммунодефицитных состояниях. Болеют лица старшего и пожилого возраста, до половины больных страдают лимфопролиферативными заболеваниями (лимфома Ходжкина, лимфосаркома, хронический лимфолейкоз). В то же время возможно появление их и при других иммунодефицитах: злокачественные новообразования, коллагенозы, СПИД, медикаментозная иммунодепрессия. Сутью заболевания является демиелинизирующий процесс в ЦНС с точно установленной ролью паповавирусов. В нейронах головного мозга лиц погибших от данного страдания обнаруживают включения паповавирусов. Данные вирусы распространены повсеместно и к 30 летнему возрасту большинство людей имеет антитела к ним. Гистологически в мозге обнаруживают множественные зоны демиелинизации и разрушения осевых цилиндров преимущественная локализация поражения полушария головного мозга. Крайне характерны дегенеративные астроциты, часто с патологическими формами ядра, что более типично для злокачественных глиальных опухолей. Изменения сосудов и воспалительные реакции практически отсутствуют. Клинические проявления достаточно грубы и нарастают быстро. Гемипарезы, тетрапарезы. гемианпсии, различные формы агнозий, афазия, атаксия, дизартрия, прогрессирующая деменция, оглушение и кома являются наиболее характерными признаками. Судорожный синдром и мозжечковая атаксия редки. Смерть обычно наступает в срок от 3 до 6 месяцев. Люмбальный ликвор без изменений, однако, МРТ и КТ достаточно типично обнаруживают участки повреждения мозга.
Подострый склерозирующий панэнцефалит Заболевание впервые описано в 1934 год)' Даусоном под названием энцефалит с клеточными включениями, Ван-Богарт ввел термин подострый склерозирующий лейкоэнцефалит, Патоморфологические изменения обнаруживают, прежде всего, в полушариях мозга и в стволе, достаточно равномерно поражаются как кора, так и белое вещество. Характерно, что мозжечок остается практически интакгным. Имеются все характерные признаки: нейронофагия, распад нейронов, перивенуллярные инфильтраты. Характернейшим проявлением является полная дегенерация миелиновых волокон с развитием участков фиброзного глиоза, откуда и берет начало термин - склерозирующий энцефалит. Эозинофильные включения в тело нейрона являются вторым типичным признаком, в них обнаруживают вирус, практически аналогичный вирусу кори. Заболевание поражает преимущественно детский возраст, обычно до 18 лет. Первыми клиническими признаками являются нарушения поведения, успеваемости, астенизация, которые могут длиться несколько недель или месяцев. В последующем присоединяются отчетливые признаки очагового поражения ЦНС. Происходит быстрое снижение интеллекта, судорожный синдром, как генерализованный. так и фокальный, очень характерны распространенные миоклонии с частотой 3-6 в секунду; которые могут быть причинами падений. При дальнейшем прогрессировании к грубому снижению интеллекта присоединяются выраженные гиперкинезы, спастический тетрапарез, слепота, которая может быть следствием хориоретинита и атрофии зрительных нервов. Исход заболевания в апаллическом или децеребрационном состоянии с нарушениями дыхания и смертью в срок от 0.5 до 4 лет, чаще через 1 -2 года.
Диффузный церебральный склероз Шильдера Хотя болезнь Шильдера не относится к группе медленных инфекций, однако, в целях дифференциальной диагностики, также представлена в этом разделе. В 1912 году Шильдер описал клинический случай, когда болезнь у девочки 14 лет проявлялась прогрессирующей деменцией и внутричерепной гипертензией. Смерть наступила через 19 недель от начала заболевания. На вскрытии были обнаружены большие и мелкие участки демиелинизации, аналогичные таковым при рассеянном склерозе. Наличие выраженных очагов демиелинизации, захватывающих доли мозга и целиком полушария, является основным патоморфологическим проявлением страдания, не является редкостью и распространение процесса на противоположное полушарие по мозолистому телу, однотипные зоны демиелинизации обнаруживаются в стволе, мозжечке и спинном мозге. В силу этого заболевание следует рассматривать как вариант злокачественного течения рассеянного склероза. Поэтому правильно использовать термин болезнь Шильдера применительно к состояниям, развивающимся у детей или молодых лиц и проявляющимся нарастающей деменцией, гемианопсией, зрительной и слуховой агнозией, различными вариантами геми-и тетраплегии и псевдобульбарного паралича. Течение заболевания, как правило, непрерывно прогрессирующее и летальный исход наступает в срок от нескольких месяцев до лет.
Прионовые инфекции ЦНС Болезнь Крейтцфельда-Якоба Инфекционный механизм может реализоваться ятрогенным путем: пересадка роговицы, инъекция препаратов гормона роста, пересадка эмбриональных тканей, недостаточная обработка инструментария, использование твердой мозговой оболочки с качестве аллопротеза и т.д. У 50% больных обычно в поздних стадиях заболевания на ЭЭГ регистрировались трехфазные волны раз в секунду. Соотношение мужчин и женщин практически равное, средний возраст начала заболевания 61 год. Средняя продолжительность болезни 4-12 месяцев. Начало заболевания обычно постепенное - (недели, месяцы), в 87% острейшее (дни) -13%. В случае типичного постепенного начала заболевания, прежде всего, обнаруживается значительное нарушение памяти на имена и недавние события, затруднение ориентировки в привычной местности. Возможно наличие депрессивного фона, но никогда - агрессии. Нарушения ВПФ проявлялись затруднением в подборе слов, выполнении простых арифметических действий и письме. Мозжечковые нарушения проявляются атаксией при ходьбе, головокружением, нистагмом; тогда как динамическая атаксия, тремор наблюдаются редко. Зрительные расстройства проявляются диплопиеи, затуманенным зрением, реже галлюцинациями и нарушениями цветовосприятия. Врачебное исследование выявляет значительно больше нарушений, чем субъективно ощущается. В поздних стадиях развивается тотальная деменция до мутизма, мозжечковая атаксия усиливается, нарушения зрения трансформируются в тотальную агнозию. Отчетливо проявляются миоклонические нарушения. У 11% обнаруживались признаки страдания периферического нейрона в виде мышечных атрофии с фасцикуляциями. Смерть больных наступает из-за вторичных соматических осложнений. Обычный анализ ликвора патологии не обнаруживает патологических изменений. Однако специальные исследования находят в ликворе протеиназо-устойчивый амилоидный протеин РгРу подавляющего большинства больных.
Никаких способов лечения медленных вирусных и прионовых поражений ЦНС в настоящее время не существует, основным методом диагностики является прижизненная биопсия мозга с исследованием биоптага гистологическими и иммуноцитохимическими методами. Последние позволяют определить наличие патологического прионового белка преимущественно в синаптических структурах и выполнить диагностику еще до развития микроморфологических изменений.
Экзаменационные вопросы для психологов
Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 610 | Нарушение авторских прав |