Воздействие на основное заболевание, на фоне которого развивается вторичный амилоидоз, весьма существенно, так как частые обострения и высокая активность основного патологического процесса ведут к прогрессированию амилоидоза почек. Влияние на основное заболевание заключается в следующем:
· при хронических инфекциях (туберкулез, сифилис) проводится длительная специфическая терапия;
· при хронических нагноительных заболеваниях проводятся антибактериальная терапия, дренаж и бронхоскопическая санация, хирургическое лечение (при бронхоэктазах, хроническом абсцессе легкого), при хроническом остеомиелите – консервативное или радикальное хирургическое лечение.
· при ревматоидном артрите и диффузных болезнях соединительной ткани проводится комплексное лечение с применением патогенетических базисных средств.
2. Патогенетическое лечение
Патогенетическое лечение амилоидоза заключается в подавлении синтеза амилоида:
· ежедневный прием 80-120г сырой печени в течение 6-12 месяцев приводит к снижению протеинурии, уменьшению размеров печени и селезенки;
· в ранних стадиях заболевания назначаются аминохинолиновые препараты (хингамин, или делагил, по 0,25-0,5г в сутки в течение многих месяцев и даже лет);
· при развитии амилоидоза вследствие периодической болезни рекомендуется колхицин;
· при первичном амилоидозе назначают также мелфалан, подавляющий функцию некоторых клонов лимфоцитов, в частности синтезирующие легкие цепи имммуноглобулинов, участвующих в формировании амилоидной фибриллы. Хорошо проанализирована схема мелфалан-преднизолон. Применяются интермитирующие схемы (мелфалан по 0,15 мг/кг и преднизолон по 0,8 мг/кг 7-дневными курсами с перерывом 4-6 недели), так как мелфалан является токсичным препаратом и среди отдаленных последствий его применения возможно развитие вторичной опухоли (острый лейкоз или другие заболевания, в частности миелодиспластический синдром). Лечение должно быть длительным от 6 месяцев до 1 года.
· лечение иммуномодулятором левамизолом (декарисом) приводит к торможению синтеза амилоида; препарат повышает Т- супрессорную функцию лимфоцитов;
· лечение унитиолом тормозит превращение предшественника амилоида в амилоид в связи с влиянием препарата на дисульфидные связи проамилоида; унитиол применяется внутримышечнопо 5 мл 5% раствора 1 раз в день, курс лечения – 30-40 инъекций.
· в последнее время у больных L-амилоидозом моложе 60 лет все чаще применяют более агрессивные схемы полихимиотерапии с включением винкристина, доксорубицина, циклофосфана, мелфалана, дексаметазона в разных комбинациях с последующей трансплантацией стволовых клеток.
3. Воздействие на основные клинические синдромы предусматривает ликвидацию отеков, АГ, а также мероприятия, направленные на борьбу с развивающейся почечной недостаточностью:
· при развитии нефротического синдрома и выраженных отеков необходимо достаточное содержание в пище белка, снижение поваренной соли, а также введение цельной крови или эритроцитарной массы (особенно при наличии анемии), осторожное применение мочегонных средств.
· артериальная гипертензия нечасто встречается при амилоидозе, однако, когда она достигает высоких цифр, необходимо назначение гипотензивных средств различных групп.
· при ортостатической гипотонии полезна диета с высоким содержанием поваренной соли (более 6г сутки), назначают также минералокортикоиды. При диарее показана диета с пониженным содержанием жиров, растительной клетчатки, ограничение потребления жидкости.
· при развитии почечной недостаточности лечение проводится по общепринятой схеме (ограничение белка в пище, достаточное введение жидкости, коррекция минерального обмена). При почечной недостаточности, обусловленной амилоидозом, возможно применение гемодиализа и транплантации почек.
Прогноз. Длительность протеинурического периода установить трудно, однако после его выявления обычно через 3 года развиваются отеки, на фоне которых быстро возникает ХПН. Все это делает прогноз достаточно серьезным.
Профилактика. При идиопатическом и генетическом амилоидозе меры первичной профилактики неизвестны. При вторичном амилоидозе профилактика состоит в лечении заболеваний, ведущих к развитию амилоидоза.