Начальными проявлениями болезни, как правило, является синдром Рейно: онемение и боли в пальцах рук и ног, сопровождающееся их бледностью или цианозом. Затем развиваются нарушения трофики в виде изъязвлений кончиков пальцев (так называемый симптом «крысиного укуса»), ушной раковины, кончика носа и т.д. В поздней стадии происходит остеолиз концевых фаланг.
Самое характерное проявление заболевания - поражение кожи, проходящее несколько стадий. Заболевание начинается с плотного отека тканей, пальцы белеют, утолщаются, далее происходит индурация (уплотнение кожи). Иногда процесс затрагивает туловище, больной ощущает чувство «сдавления корсетом, панцирем».
В дальнейшем кожа атрофируется, становится блестящей, напряженной, не собирается в складку, воскового цвета, при надавливании - плотная. Особенно это заметно на лице ("кисетообразный рот"), оно становится амимичным, больным трудно улыбаться, открыть рот. По мере уплотнения кожи на кистях рук и пальцах образуются сгибательные контрактуры, рука приобретает вид "птичьей лапы" (склеродактилия). В области пальцев, в периартикулярных тканях, выявляется отложение кальция (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).
Поражение опорно-двигательного аппарата может быть по типу полиартралгии, полиартрита, периартрита.
Весьма важным в диагностическом плане и в отношении ощущений больного является поражение пищевода, развивается дисфагия, рефлюкс-эзофагит, сужение пищевода. Также может поражаться желудок и тонкая кишка.
Вовлечение в процесс сердца проходит по типу первичного некоронарогенного крупноочагового кардиосклероза, нередко формируется недостаточность митрального клапана.
Поражение легких при ССД – по типу базального пневмосклероза, кистозного легкого (на рентгенограмме – «сотовое легкое»), что приводит к развитию легочной гипертензии и дыхательной недостаточности.
Поражение почек наблюдается нередко, при этом формируется хронический гломерулонефрит, но особенно серьезен прогноз при развитии истинной склеродермической почки, что проявляется острой злокачественной нефрогенной гипертонией и острой почечной недостаточностью (ОПН), приводящих к смерти больных уже в течение 2-3 мес.
Возникают при ССД и общие проявления, выраженные в разной степени: исхудание, неинтенсивная лихорадка, выпадение волос и т.д.