Клиническая классификация системной склеродермии
(по Н.Г. Гусевой, 1993 г.)
I. Клинические формы ССД:
1. Диффузная склеродермия (когда поражение кожи сочетается с висцеритами).
2. Ограниченная, или лимитированная склеродермия, CREST- синдром (включает кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилию и телеангиэктазии). Особенность этой формы - более доброкачественное течение.
3. Перекрестный синдром (сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки).
4. Преимущественно висцеральная форма с поражением сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек. При этом изменения кожи минимальны.
5. Ювенильная ССД.
II. Характер течения:
При остром течении заболевание бурно прогрессирует, нарастает фиброз органов и тканей, приводящий к летальному исходу уже через 1-2 года.
При подострой форме наблюдается развернутая клиника заболевания с поражением внутренних органов и высокой активностью процесса, средняя длительность заболевания 7-10 лет.
Хроническая форма протекает доброкачественно, висцеральные явления присоединяются поздно и единственным проявлением заболевания являются типичные изменения кожи очагового характера.
III. Степень активности:
По выраженности клинико-лабораторных проявлений заболевания различают 3 степени активности процесса:
1. Минимальная (I степень),
2. Умеренная (II степень),
3. Максимальная (III степень).
IV. Стадии болезни:
1. Начальная (преимущественно суставные и вазоспастические проявления).
2. Генерализованная (развиваются полисиндромность и полисистемность).
3. Терминальная (тяжелые склеродермические, дистрофические и сосудисто-некротические процессы с нарушением функций органов).
V. Клинико-морфологическая характеристика поражений:
1. Кожи и периферических сосудов – плотный отек, индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно, изъязвления.
2. Опорно-двигательный аппарат – артралгии, полиартрит, контрактуры, полимиозит, кальциноз, остеолиз.
3. Сердце – миокардит, кардиосклероз, порок сердца, перикардит.
4. Легкие – интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, двусторонний базальный пневмосклероз, плеврит.
5. Пищеварительный тракт – эзофагит, дуоденит, колит, синдром нарушения всасывания.
6. Почки – острая нефропатия, хроническая нефропатия.
7. Нервная система – тригеминит, полинейропатия.
8. Эндокринная система – гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность.
Дата добавления: 2015-02-02 | Просмотры: 664 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 |
|