АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ

Определение ВОЗ. Эмфизема (вздутие) легких – патологическое расширение воздушных пространств, расположенных дистальнее конечных бронхиол, сопровождающееся необратимыми деструктивными изменениями стенок альвеол (эластичных волокон легочной ткани). Эмфизема является одной из форм хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

В общей популяции распространенность эмфиземы составляет более 4%. Частота заболевания повышается с возрастом: у лиц старше 60 лет это заболевание становится одной из ведущих проблем. Высокая эпидемиологическая распространенность в старших возрастных группах (у пожилых людей) является биологическим маркером эмфиземы.

Патологоанатомы ставят этот диагноз чаще, чем клиницисты. Так, по данным Европейского респираторного общества эмфизема выявляется более чем у 60% мужчин, умерших после 60 лет, в то время как клинически диагностируется лишь в 20% случаев.

По происхождению различают первичную эмфизему легких и вторичную (обструктивную) эмфизему, которая осложняет течение хронического обструктивного бронхита. К первичной эмфиземе можно отнести инволютивную (старческую) эмфизему легких, протекающую без значительных нарушений бронхиальной проходимости и гипоксемии.

Анатомия. В настоящее время определение эмфиземы легких основывается на анатомических критериях. В легких выделяют дыхательные (воздухопроводящие) пути, представленные трахеей, крупными и мелкими бронхами, бронхиолами, и респираторную зону, структурной единицей которой является ацинус. Составными компонентами ацинусов являются респираторные бронхиолы первого, второго и третьего порядка, альвеолярные ходы, терминальные альвеолярные мешочки и альвеолы.

Вентиляция альвеол может осуществляться не только через бронхиальное дерево, но и через поры Кона – отверстия в межальвеолярных перегородках диаметром 10-15 мкм, круглой или овальной формы.

Этиология. Наиболее агрессивными внешними факторами риска возникновения эмфиземы легких являются курение, профессиональные вредности и аэрополлютанты окружающей среды, оказывающие повреждающее воздействие на альвеолы.

Россия входит в число стран с очень высоким уровнем табакокурения. Число курильщиков превышает 70% среди мужчин в возрасте 20-50 лет, особенно среди сельских жителей. Среди женщин курящих – 5-8%, в больших городах – до 20%. Пассивное курение, оказывая раздражающее воздействие на органы дыхания, приближает некурящих к курильщикам, особенно детей курящих родителей. Возраст начала курения, его продолжительность, количество и качество выкуриваемого прямо влияют на время появления респираторных симптомов. Большим количеством эпидемиологических исследований доказано, что через 15-20 лет курения развиваются как бронхитические, так и эмфизематозные изменения легких.

Cреди производственных факторов на развитие эмфиземы влияют различные виды пыли (уголь, цемент, мука и др.), токсические пары и газы. Наряду с ними определенную роль играет механическое раздувание легких, например у музыкантов, играющих на духовых инструментах, или у стеклодувов.

К воздушным поллютантам, повреждающим альвеолярные структуры, относятся диоксиды серы и азота, черный дым и озон.

Важным внутренним фактором риска развития эмфиземы является генетически обусловленный дефицит α₁- антитрипсина, описанный в 1965 г. Еriksson. Частота его выявления при ХОБЛ составляет от 1 до 5%. Ген α ₁- антитрипсина расположен в 14-й хромосоме макрофагов и гепатоцитов и называется геном PI (proteinase inhibitor). Ингибируя активность протеаз (трипсина, химотрипсина, эластазы и др.), α ₁- антитрипсин у здорового человека подавляет протеолитическую активность нейтрофилов и альвеолярных макрофагов, что предупреждает разрушение эластических волокон альвеолярных стенок и развитие эмфиземы легких. Количество нейтрофильной эластазы в бронхиальном секрете, альвеолярной жидкости и тканевых структурах значительно возрастает при воспалительных реакциях, обусловленных воздействием внешних факторов. Это требует повышенной активности ингибиторов протеаз для сохранения равновесия в биологической системе протеолиз/антипротеолиз. При дефиците α ₁ - антитрипсина происходит сдвиг в сторону протеолиза, что приводит к деструкции респираторной ткани и, прежде всего, эластических волокон альвеол.

Образование α ₁- антитрипсина в альвеолярных макрофагах резко снижается при накоплении в них продуктов табачного дыма, поллютантов и других токсических веществ.

Возраст (старше 60 лет) и пол (мужской) на развитие эмфиземы имеют относительное влияние в связи с доминированием роли вышеуказанных факторов.

Патогенез. В соответствии с рекомендациями Европейского респираторного общества эмфизему легких рассматривают как необратимый деструктивный процесс эластического остова легочной ткани. Первичная диффузная эмфизема легких встречается редко. В большинстве случаев эмфизема легких является вторичной по отношению к уже имеющемуся хроническому обструктивному бронхиту.

Механизмы развития этих двух форм эмфиземы легких различны. Первичная панацинарная (диффузная, генерализованная, альвеолярная) эмфизема легких характеризуется вовлечением в патологический процесс всех структурных компонентов ацинуса. Этот тип эмфиземы обычно ассоциируется с наследственным дефицитом a₁ – антитрипсина или a₂ - макроглобулина, подавляющих активность различных протеаз. В условиях дефицита a₁-антитрипсина, выделяемые альвеолярными макрофагами, нейтрофилами и микроорганизмами протеазы разрушают строму легкого, вплоть до полной деструкции альвеолярных перегородок. Имеет также значение нарушение пролиферативной функции фибробластов и адекватных процессов репарации поврежденной легочной ткани. Измененные ацинусы сливаются между собой, образуя тонкостенные пространства неправильной формы. Нормальная легочная паренхима между ними отсутствует. Патологический процесс начинается с нижних легочных зон и распространяется выше.

В результате развития эмфиземы повышается внутриальвеолярное давление, что приводит к возникновению обструктивного синдрома, который в литературе обозначается как тип А, или эмфизематозный, одышечный тип. При этой форме эмфиземы легких в бронхиальном дереве выраженных воспалительных изменений нет, легочная вентиляция нарушается вторично вследствие самой эмфиземы. Оксигенация крови существенно не страдает. Сдавление мелких бронхиол и альвеолярных ходов на выдохе повышенным внутриальвеолярным давлением приводит к тому, что у этих больных появляется рефлекторное “пыхтящее” дыхание.

При доминирующей по частоте вторичной центроацинарной эмфиземе легких, развивающейся на фоне хронического обструктивного бронхита, поражение респираторных отделов легких начинается с центра ацинуса. Воспалительный процесс распространяется на прилежащие альвеолы со стенок мельчайших бронхов и терминальных бронхиол. Уровень α₁-антитрипсина в крови нормальный. Эмфизематозные воздушные пространства чередуются с нормальной легочной паренхимой. Патологический процесс начинается с верхних отделов легких и распространяется ниже. Разновидностью центроацинарной эмфиземы является так называемая фокальная эмфизема, формирующаяся у лиц, имеющих контакт с угольной и другими видами минеральной пыли. За счет необратимой обструкции бронхиального дерева повышается внутриальвеолярное давление, что усугубляет деструкцию межальвеолярных перегородок. Вследствие альвеолярной гипоксии развивается диффузный артериолоспазм (рефлекс Эйлера - Лильестранда), приводящий к легочной артериальной гипертензии и формированию легочного сердца. Это, так называемый тип В (бронхитический) хронической обструктивной болезни легких, протекающий с гипоксемией, гиперкапнией и правожелудочковой сердечной недостаточностью. У многих больных сочетаются черты обоих типов хронической обструктивной болезни легких.

Классификация эмфиземы легких основана на ее распространенности и степени вовлечения ацинуса в патологический процесс (табл. 7).Таблица 7

Классификация эмфиземы легких

Выделяют также пульмоногенную интерстициальную (подкожную) эмфизему, при которой вследствие повреждения или разрыва легочной ткани воздух попадает в интерстициальную ткань легкого, распространяется вдоль бронхососудистого интерстициального пространства к корню легкого и поступает в средостение, формируя пневмомедиастинум. Из средостения воздух может проникнуть в подкожно-жировую клетчатку шеи и верхних отделов передней грудной стенки, где появляются диффузная припухлость и характерная крепитация при пальпации. Эта форма эмфиземы может осложнять течение астматического статуса у больных бронхиальной астмой, проведение искусственной и вспомогательной вентиляции легких, бронхоскопию, установку подключичного катетера.

Клиника. Клиническая картина эмфиземы легких не имеет особых патогномоничных признаков и в далеко зашедших стадиях болезни характеризуется синдромом хронической бронхиальной обструкции.

В анамнезе у таких больных выявляются длительное курение, наличие профессиональных вредностей, хронический обструктивный бронхит или семейное заболевание легких (наличие хронических легочных болезней в нескольких поколениях родственников).

Основной жалобой является одышка, возникающая при физической нагрузке, а затем постоянная. При бронхитическом варианте эмфиземы отмечается надсадный, малопродуктивный кашель, при первичной эмфиземе он присоединяется к одышке позже. Характерно усиление одышки после приступа кашля. При первичной эмфиземе легких происходит потеря массы тела в связи с большими энергетическими затратами при напряженной работе дыхательных мышц.

Осмотр больных с эмфиземой легких выявляет изменение цвета кожи.

При первичной эмфиземе артериальная гипоксемия не выражена, а гиперкапния отсутствует. Из-за гипервентиляции кожа и слизистые оболочки больных принимают розовый оттенок. Таких больных в литературе называют иногда “розовыми пыхтельщиками” (“pink puffer”) и относят к типу А хронической обструктивной болезни. По мере истощения резервных возможностей у них развивается гипоксемия и появляется цианоз.

Для больных вторичной эмфиземой из-за выраженных нарушений газообмена характерен синюшный цианоз. Сначала он отмечается в дистальных отделах конечностей, а затем становится диффузным. В отличие от сердечного, легочный цианоз теплый. Больных с таким цианозом называют “синюшными отечниками” (“blue bloatert”) и относят к типу В.

Грудная клетка приобретает бочкообразную форму. Ребра принимают горизонтальное положение, межреберные промежутки расширяются и втягиваются на вдохе. Экскурсия грудной клетки ограничена. Надключичные пространства выбухают, создавая впечатление укороченной короткой шеи. При развитии хронического легочного сердца определяется эпигастральная пульсация.

Перкуторно над легкими определяются коробочный перкуторный звук, резкое ограничение подвижности нижних границ легких. Границы сердечной тупости уменьшены.

Аускультативно выслушивается резко ослабленное везикулярное (”ватное”) дыхание. Появление хрипов указывает на наличие хронического бронхита. Тоны сердца из-за повышенной воздушности легких резко приглушены и лучше выслушиваются в эпигастральной области. При развитии легочной гипертензии определяется акцент II тона на легочной артерии.

Формирование хронического легочного сердца более характерно для больных с вторичной эмфиземой.

Лабораторно – инструментальная диагностика. Достоверный диагноз эмфиземы легких ставится при сопоставлении данных клинического, рентгенологического и функциональных исследований.

1. Рентгенологически выявляются низкое стояние купола диафрагмы, ее уплощение и ограничение подвижности; повышение прозрачности легочных полей, обеднение сосудистого рисунка, увеличение ретростернального пространства. Иногда можно выявить эмфизематозные буллы, окруженные тонкой кольцевидной тенью. Сердечная тень сужена (” капельное сердце”). При бронхитической форме может выявляться тяжистость бронхиального дерева.

2. Спирография. Наиболее характерным признаком первичной эмфиземы легких являются снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ), максимальной вентиляции легких (МВЛ) и увеличение остаточного объема легких. Это свидетельствует о нарушении функции внешнего дыхания по рестриктивному типу. По мере прогрессирования эмфиземы присоединяется бронхиальная обструкция, что проявляется снижением объема форсированного выдоха за 1 с. (ОФВ₁) и индекса Вотчала-Тиффно – нарушение функции внешнего дыхания по обструктивному типу. При вторичной эмфиземе функциональные показатели выявляют нарушения по смешанному типу.

Ранним признаком эмфиземы считается изменение кривой “объем-поток”, свидетельствующее об обструкции дистального отрезка дыхательного дерева. Снижение объемных скоростей (скорости форсированного дыхания, жизненной емкости легких, индекса Вотчала-Тиффно) на различных уровнях при относительной сохранности пика скорости выдоха свидетельствует о снижении эластичности легочной ткани.

Рекомендуются тесты с бронходилататорами для выявления характера бронхиальной обструкции. У больных эмфиземой легких обструкция носит стойкий необратимый характер, а при хроническом обструктивном бронхите отмечается частичный бронхорасширяющий эффект.

3. Общий анализ крови. Отмечается склонность к повышению количества эритроцитов и уровня гемоглобина, особенно при развитии дыхательной недостаточности.

4. Электрокардиография. При развитии хронического легочного сердца выявляются признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.

5. Измерение напряжения в крови кислорода и углекислоты. При первичной эмфиземе парциальное напряжение кислорода остается долго нормальным, оно снижается с развитием дыхательной недостаточности с одновременным повышением напряжения углекислоты. С гиперкапнией связывают появление синдрома утомления респираторных мышц.

6. Компьютерная томография. Для эмфиземы характерны гипервоздушность легочной ткани и обеднение сосудистого рисунка. При хроническом бронхите выявляется повышенная плотность бронхиальных стенок.

Дифференциальная диагностика. Следует различать эмфизему и гипервоздушность легких, носящую обратимый характер и развивающуюся при интенсивной физической нагрузке, приступе бронхиальной астмы, уменьшении объема легких после резекции и т.п. Простое увеличение респираторных воздушных пространств (без деструкции альвеол) обычно называют викарной (компенсаторной) эмфиземой.

Дифференциальную диагностику проводят между первичной эмфиземой легких и вторичной. Основные отличительные признаки приведены в таблице 8.

Таблица 8

Дата добавления: 2015-02-02 | Просмотры: 1382 | Нарушение авторских прав