Если РО2 во вдыхаемом воздухе снижается, а компенсаторная гипервентиляция недостаточна для поддержания нормального РAО2 , то РаО2 снижается. Если это снижение достаточно существенно, то уменьшается и SaO2 .
На высоте до 2500 м над уровнем моря цианоз обычно не развивается, но на высоте около 5000 м он может быть выраженным. Причина этого кроется в S-образной форме кривой диссоциации оксигемоглобина. На высоте 2500 м РО2 во вдыхаемом воздухе составляет 120 мм рт. ст., а РAО2 - 80 мм рт. ст. При этом SaO2 приближается к 100%. На высоте же 5000 м РО2 во вдыхаемом воздухе и РAО2 составляют соответственно 85 и 50 мм рт. ст., и SaO2 равно лишь 75%; таким образом, доля дезоксигемоглобина составляет 25%, что (в отсутствие анемии) может привести к цианозу.
Присутствие аномального гемоглобина с низким сродством к кислороду (например, гемоглобина Канзас ) тоже приводит к снижению SaO2 и центральному цианозу.
Центральный цианоз нередко бывает обусловлен нарушением функции легких: альвеолярной гиповентиляцией либо перфузией невентилируемых или плохо вентилируемых участков легкого. Он может возникать остро при тяжелой пневмонии или отеке легких либо сопровождать хронические заболевания легких, например эмфизему легких . В последнем случае наблюдаются эритроцитоз и симптом барабанных палочек . Однако при многих заболеваниях легких, сопровождающихся пневмосклерозом и облитерацией легочных капилляров, перфузия плохо вентилируемых участков снижена и цианоза может не быть.
Другая причина снижения SaO2 - это сброс крови справа налево. Это встречается, например, при врожденных цианотических пороках сердца . Поскольку кровь течет в направлении более низкого давления, такой сброс возникает только тогда, когда имеется обструкция дистальнее дефекта или повышено легочное сосудистое сопротивление. Самый частый цианотический порок сердца у взрослых - это сочетание дефекта межжелудочковой перегородки со стенозом легочного ствола ( тетрада Фалло ). Чем больше стеноз, тем больше сброс крови справа налево и, соответственно, цианоз. Открытый артериальный проток сопровождается легочной гипертензией, сбросом крови справа налево и цианозом ног (но не рук).
Цианоз, более выраженный на руках, чем на ногах, свидетельствует о транспозиции крупных артерий с наличием высокой коарктации или стеноза аорты; возникающая при этом легочная гипертензия уменьшает степень сброса через незаращенный артериальный проток, в результате чего к конечностям поступает более оксигенированная кровь. Пальцы в виде барабанных палочек и цианоз, более выраженный на ногах, чем на левой руке, в то время как правая рука имеет относительно нормальную окраску, подтверждает диагноз легочной гипертензии с обратным током крови через открытый артериальный проток, в результате чего в нижние конечности доставляется менее оксигенированная кровь.
Легочные артериовенозные анастомозы могут быть врожденными и приобретенными, одиночными и множественными, микроскопическими и массивными. Степень цианоза зависит от их количества и размеров. Иногда они встречаются при наследственной геморрагической телеангиэктазии.