АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Частые причины спленомегалии

Застойная спленомегалия (болезнь Банти)

Цирроз.

Внешняя компрессия или тромбоз портальной или селезеночной вены.

Отдельные нарушения развития сосудов

Инфекционные или воспалительные болезни

Острые инфекции (например, инфекционный мононуклеоз, инфекционный гепатит, подострый бактериальный эндокардит, пситтакоз).

Хронические инфекции (например, милиарный туберкулез, малярия, бруцеллез, индийский висцеральный лейшманиоз, сифилис).

Саркоидоз.

Амилоидоз.

Заболевания соединительной ткани (например, СКВ, синдром Фелти)

Миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания

Миелофиброз с миелоидной метаплазией.

Лимфомы (например, лимфома Ходжкина).

Лейкозы, особенно хронический лимфолейкоз и хронический миелолейкоз.

Истинная полицитемия.

Эссенциальная тромбоцитемия

Хронические, обычно врожденные, гемолитические анемии

Аномалии формы эритроцита (например, врожденный сфероцитоз, врожденный эллиптоцитоз), гемоглобинопатии, включая талассемии, серповидноклеточный вариант гемоглобина (например, болезнь гемоглобина S-C), врожденные гемолитические анемии телец Гейнца, болезнь Минковского -Шофара.

Эритроцитарные энзимопатии (например, дефицит пируваткиназы)

Болезни накопления

Липидные (например, болезни Гоше, Ниманна-Пика, Хенда-Шюллера-Крисчера).

Нелипидные (например, болезнь Леттерера-Сиве).

Амилоидоз

Киста селезенки

Обычно вызывается разрешением предшествующей гематомы

Обследование при спленомегалии

Анамнез. Большинство выявляемых симптомов обусловлены основным заболеванием. Однако сама спленомегалия может вызывать чувство быстрого насыщения в результате влияния увеличенной селезенки на желудок. Возможны ощущения тяжести и боли в области левого верхнего квадранта живота. Выраженная боль предполагает наличие инфаркта селезенки. Рецидивирующие инфекции, симптомы анемии или кровоточивость манифестируют о наличии цитопении и возможном гиперспленизме.

Осмотр. Чувствительность метода пальпации и перкуссии при определении увеличения размеров селезенки составляет соответственно 60-70 % и 60-80 % при документированной ультразвуковым методом спленомегалии. В норме до 3 % людей имеют пальпируемую селезенку. Кроме того, пальпируемая в левом верхнем квадранте масса может быть обусловлена другой причиной, а не увеличенной селезенкой.

Другими дополнительными симптомами являются шум трения селезенки, предполагающий наличие инфаркта селезенки, и эпигастральный и селезеночный звуки, которые указывают на застойную спленомегалию. При генерализованной аденопатии можно предполагать наличие миелопролиферативного, лимфопролиферативного, инфекционного или аутоиммунного заболевания.

Диагностика. При необходимости подтверждения спленомегалии в случаях сомнительного результата после предварительного обследования ультразвуковое исследование является методом выбора в связи с его высокой точностью и низкой ценой. КТ и МРТ способны обеспечить более детальное изображение органа. МРТ особенно эффективно при определении портального тромбоза или тромбоза селезеночной вены. Радиоизотопное исследование является высокоточным методом диагностики, способным идентифицировать дополнительные детали селезеночной ткани, но метод очень дорогой и непростой для выполнения.

Специфические причины спленомегалии, выявленные при клиническом осмотре, должны быть подтверждены соответствующими обследованиями. При отсутствии видимой причины спленомегалии в первую очередь необходимо исключить наличие инфекции, так как при этом необходимо раннее начало лечения в отличие от других причин спленомегалии. Обследование должно быть наиболее полным в зонах высокого географического распространения инфекции в случае, когда у больного имеются клинические признаки инфекции. Необходимо получить данные общего анализа и посевов крови, исследования костного мозга. Если пациент не чувствует себя больным, отсутствуют симптомы болезни, за исключением симптомов, обусловленных спленомегалией, и не было риска инфекционного поражения, нет необходимости в применении широкого спектра исследований, кроме выполнения общего анализа крови, мазка периферической крови, тестов функции печени и КТ органов брюшной полости. При подозрении на лимфому показано выполнение флоуцитометрии периферической крови.

Специфические отклонения в анализе периферической крови могут указать на причину поражения (например, лимфоцитоз - на хронический лимфолейкоз, лейкоцитоз с наличием незрелых форм - на другие виды лейкозов). Повышенное содержание базофилов, эозинофилов, ядросодержащих эритроцитов или эритроцитов в форме «падающей капли» предполагает наличие миелопролиферативного заболевания. Цитопения указывает на гиперспленизм. Сфероцитоз предполагает наличие гиперспленизма или наследственного сфероцитоза. Функциональные печеночные тесты будут иметь отклонения при застойной спленомегалии с циррозом; изолированное повышение сывороточной щелочной фосфатазы указывает на возможную инфильтрацию печени в результате миелопролиферативного, лимфопролиферативного заболевания или милиарного туберкулеза.

Некоторые другие исследования могут быть полезны даже у больных с отсутствием симптомов заболеваний. Электрофорез сывороточных протеинов идентифицирует моноклональную гаммапатию или снижение уровня иммуноглобулинов, возможных при наличии лимфопролиферативных заболеваний или амилоидозе; диффузная гипергаммаглобулинемия предполагает наличие хронической инфекции (например, малярия, индийский висцеральный лейшманиоз, бруцеллез, туберкулез), цирроза с застойной спленомегалией или заболевания соединительной ткани. Повышение уровня мочевой кислоты сыворотки крови предполагает наличие миелопролиферативного или лимфопролиферативного заболевания. Повышение уровня щелочной фосфатазы лейкоцитов указывает на миелопролиферативное заболевание, тогда как при снижении ее уровня возможно наличие хронического миелолейкоза.

Если обследование не выявило никаких отклонений, кроме спленомегалии, больного необходимо обследовать снова в интервале от 6 до 12 месяцев или при появлении новых симптомов.

Спленомегалия увеличивает селезеночную механическую фильтрацию и деструкцию эритроцитов, а также часто лейкоцитов и тромбоцитов. Проявляется компенсаторная гиперплазия костного мозга тех клеточных линий, уровень которых снижен в циркуляции.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 750 | Нарушение авторских прав