АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Коньюгированная гипербилирубинемия

Желтуха, вызванная коньюгированной гипербилирубинемией, всегда имеет патологическую природу. Содержание прямого билирубина в сыворотке крови свыше 34 мкмоль/л или более 20% от общего билирубина считается повышенным.

Наиболее частыми причинами развития данного состояния у новорожденных является механическая желтуха с симптомами холестаза (табл.4).

Холестаз определяется как снижение желчного тока, а в клиническом плане как аккумулирование в крови веществ, обычно экскретируемых в желчь, что, прежде всего, приводит к появлению прямой билирубинемии. В зарубежной литературе эта патология называется «детским гепатическим синдромом» вследствие значительных вторично возникающих воспалительных изменений в печени.

Клинические проявления холестаза представлены на рис. 1

Первым клиническим проявлением холестаза новорожденных является желтуха. Наличие этого симптома очень часто недооценивается, т.к. физиологическая желтуха в этом возрасте является довольно частым явлением. В отличие от нее желтуха, вызванная нарушением экскреции прямого билирубина, имеет затяжное течение.

Табл.4

Причины прямой гипербилирубинемии с холестазом у детей раннего возраста

Клинические последствия холестаза Билирубин желтуха Желчные соли зуд Холестерин ксантомы

Рис.1 Холестаз и его последствия

Первым симптомом, который должен насторожить врача в отношении холестаза новорожденных, является цвет мочи – темный, оставляющий следы на пеленке. Цвет кала при этом может варьировать от белого до светло-желтого. У большинства детей при этом определяется гепатомегалия, у 40-60% - спленомегалия.

Стандартные функциональные печеночные пробы редко являются полезными в дифференциальной диагностике. Первоначально следует исключить инфекционные, метаболические и эндокринные причины заболевания. Прежде всего проводится обследование для исключения септицемии, инфекции мочеполовых путей, исследование на токсоплазмоз, сифилис, малярию, инфекции, вызванные вирусом простого герпеса и цитомегаловирусом, гипотиреоидизм, гипопитуитаризм, метаболическую патологию (галактоземия, фруктоземия, тирозинемия).

Следующая задача состоит в выявлении детей с атрезией желчевыводящих протоков или их обструкцией, вызванных желчной атрезией, холедокальной кистой или спонтанной перфорацией желчных протоков.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 514 | Нарушение авторских прав