АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гепатит и холестатические синдромы (конъюгированная гипербилирубинемия)

Прочитайте:
  1. E. вирусный гепатит
  2. I. Острые вирусные гепатиты.
  3. I. Синдромы поражения коры головного мозга.
  4. II. Проводниковые синдромы
  5. III. Основные принципы патогенетической терапии вирусных гепатитов
  6. III. Сегментарно-проводниковые синдромы
  7. IV. Лабораторная диагностика гепатита В
  8. IX. Профилактика посттрансфузионного гепатита В
  9. V. Синдромы поражения основания мозга
  10. VI. Государственный санитарно-эпидемиологический надзор за гепатитом В

 

Реакция печени новорождённого на различные воздействия универсальна. Одним из компонен­тов всегда является пролиферация гигантских кле­ток, отражающая повышенную способность к регенерации. В некоторых случаях речь идёт об идиопатическом или, как он назывался ранее, ги­гантоклеточном гепатите. В других случаях выяв­ляют специфический вирус, например вирус гепа­тита В, или другую инфекцию. Гигантоклеточная реакция может быть следствием нарушения мета­болизма, например при галактоземии. Существу­ют также холестатические синдромы, в том числе сочетающиеся с гепатитом, при которых гистоло­гические изменения в печени включают гиганток­леточную реакцию. При любом из этих состояний уровень конъюгированного, прямого билирубина составляет более 30% от уровня общего билируби­на (табл. 24-4).

При некоторых из таких заболеваний возможно быстрое излечение, например с помощью терапии антибиотиками при врождённом сифилисе или бак­териальной инфекции, а также при соблюде­нии диеты «исключения» у новорождённых с га­лактоземией или тирозинозом. Необходима ран­няя диагностика атрезии крупных жёлчных протоков, при которой может оказаться эффектив­ным хирургическое лечение.

 

Диагностика холестатических синдромов, сочетающихся с гепатитом (табл. 24-4 и 24-5)

 

Для диагностики галактоземии, недостаточнос­ти a1-антитрипсина, тирозиноза, муковисцидоза и наследственной непереносимости фруктозы боль­шое значение имеет семейный анамнез.

Необходимо знать о перенесённых матерью во время беременности инфекционных заболевани­ях, таких как краснуха, гепатит или генитальный герпес.

В начале заболевания целесообразно исследова­ние крови матери, отца, а также братьев и сестёр и сохранение образцов сыворотки для последующих анализов. У детей младшего возраста с желтухой значение рутинных биохимических тестов для взрос­лых невелико. Троекратное повышение активнос­ти ЩФ и уровень холестерина в сыворотке выше 250 мг% позволяют предполагать внутрипеченоч­ную атрезию жёлчных путей. Активность ГГТП более 300 МЕ/л и особенно её дальнейший рост также свидетельствуют о возможной атрезии, но недостаточны для установления диагноза [37]. Уро­вень конъюгированного билирубина выше 4 мг% (68 мкмоль/л) может свидетельствовать о внепече­ночной обструкции жёлчных путей.

При подозрении на тирозиноз определяют уро­вень тирозина, для диагностики недостаточности a1-антитрипсина — концентрацию а,-антитрипсина в сыворотке крови.

Изотопное сканирование жёлчных путей с лидофенином применяют для оценки проходимости жёлчных путей [25].

Серологические исследования. Сыворотку крови исследуют на HBsAg, анти-НВс IgM, анти-HAV IgM, анти-HCV, HCV-PHK и на сифилис. В сы­воротке матери и ребёнка определяют антитела к вирусам простого герпеса и краснухи, токсоплазме, CMV, аденовирусу, вирусу Коксаки. При по­дозрении на инфекцию, вызванную Escherichia coli, производят посев крови.

Исследование мочи. Для обнаружения грамотри­цательных бактерий или CMV проводят культураль­ное исследование. В некоторых случаях выявляют аминоацидурию. При подозрении на галактоземию определяют восстанавливающие вещества.

Биопсия печени. При пункционной биопсии обыч­но не возникает затруднений, и она хорошо переносится новорождёнными и детьми более старше­го возраста. Сложность оценки результатов объяс­няется сходством некоторых гистологических из­менений при гепатите и холестатических синдро­мах внутри- и внепеченочного происхождения. Особенностью изменений печени у новорождён­ного является наличие гигантских клеток и очагов экстрамедуллярного кроветворения, которые ис­чезают на 3-м месяце жизни.

Таблица 24-4. Конъюгированная гипербилируби­немия у новорождённых

 

Инфекционные заболевания

Вирусные (CMV, вирус краснухи, Коксаки, герпеса,

HAV, HBV и HCV; см. главу 16)

Сифилис

Бактериальные (Escherichia coli)

Нарушения обмена веществ (см. главу 23)

Галактоземия

Недостаточность a1-антитрипсина

Тирозиноз

Муковисцидоз

Наследственная непереносимость фруктозы

Полное парентеральное питание

Болезнь Нимана—Пика

Заболевания неясной этиологии (идиопатические) Гепатит новорождённых Врождённый фиброз печени Болезнь Байлера

Атрезия жёлчных путей

Внутрипеченочная

Внепеченочная

Эритробластоз в сочетании с холестазом

 

 

Таблица 24-5. Этиология холестаза у новорождён­ных

 

Первая неделя Синдром сгущения жёлчи (Эритробластоз в сочетании с холестазом)

Бактериальные инфекции Сосудистые причины:

«шок» врождённые пороки сердца

После первой недели

Аномалии жёлчных протоков

Генетические: галактоземия недостаточность a1-антитрипсина

Другие

Инфекции (такие же, как при иммунодефиците у взрос­лых)

Обследование на токсоплазмоз, краснуху, CMV, герпес (TORCH-скрининг)

Избыточное парентеральное питание

 

Для атрезии внепеченочных жёлчных путей ха­рактерны пролиферация протоков портальной зоны и фиброз билиарного типа. Относительное умень­шение числа жёлчных протоков портальной зоны подтверждает диагноз внутрипеченочного холеста­за, но не является постоянным признаком.

После 2-го месяца жизни с помощью ШИК-реакции можно выявить тельца, характерные для недостаточности а,-антитрипсина.

При подозрении на заболевание, обусловленное нарушением обмена веществ, важную роль играет электронная микроскопия.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) у боль­ных с атрезией жёлчных путей жёлчный пузырь не выявляется [25]. Этот метод используют в диагно­стике кист общего жёлчного протока.

Компьютерная томография (КТ) также находит применение в диагностике.

Чрескожная и эндоскопическая холангиография. При подозрении на атрезию жёлчных путей на основании данных изотопного исследования с лидофенином и неопределённых результатах биопсии печени большое значение имеет чрескожная хо­лангиография. Прибегают также к эндоскопичес­кой холангиографии, используя при этом инстру­менты соответствующих размеров [15].

 


Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 640 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 | 241 | 242 | 243 | 244 | 245 | 246 | 247 | 248 | 249 | 250 | 251 | 252 | 253 | 254 | 255 | 256 | 257 | 258 | 259 | 260 | 261 | 262 | 263 | 264 | 265 | 266 | 267 | 268 | 269 | 270 | 271 | 272 | 273 | 274 | 275 | 276 | 277 | 278 | 279 | 280 | 281 | 282 | 283 | 284 | 285 | 286 | 287 | 288 | 289 | 290 | 291 | 292 | 293 | 294 | 295 | 296 | 297 | 298 | 299 | 300 | 301 | 302 | 303 | 304 | 305 | 306 | 307 | 308 | 309 | 310 | 311 | 312 | 313 | 314 | 315 | 316 | 317 | 318 | 319 | 320 | 321 | 322 | 323 | 324 | 325 | 326 | 327 | 328 | 329 | 330 | 331 | 332 | 333 | 334 | 335 | 336 | 337 | 338 | 339 | 340 | 341 | 342 | 343 | 344 | 345 | 346 | 347 | 348 | 349 | 350 | 351 | 352 | 353 | 354 | 355 | 356 | 357 | 358 | 359 | 360 | 361 | 362 | 363 | 364 | 365 | 366 | 367 | 368 | 369 | 370 | 371 | 372 | 373 | 374 | 375 | 376 | 377 | 378 | 379 | 380 | 381 | 382 | 383 | 384 | 385 | 386 | 387 | 388 | 389 | 390 | 391 | 392 | 393 | 394 | 395 | 396 | 397 | 398 | 399 | 400 | 401 | 402 | 403 | 404 | 405 | 406 | 407 | 408 | 409 | 410 | 411 | 412 | 413 | 414 | 415 | 416 | 417 | 418 | 419 | 420 | 421 | 422 | 423 | 424 | 425 | 426 | 427 | 428 | 429 | 430 | 431 | 432 | 433 | 434 | 435 | 436 | 437 | 438 | 439 | 440 | 441 | 442 | 443 | 444 | 445 | 446 | 447 | 448 | 449 | 450 | 451 | 452 | 453 | 454 | 455 | 456 | 457 | 458 | 459 | 460 | 461 | 462 | 463 | 464 | 465 | 466 | 467 | 468 | 469 | 470 | 471 | 472 | 473 | 474 | 475 | 476 | 477 | 478 | 479 | 480 | 481 | 482 | 483 | 484 | 485 | 486 | 487 | 488 | 489 | 490 | 491 | 492 | 493 | 494 | 495 | 496 | 497 | 498 | 499 | 500 | 501 | 502 | 503 | 504 | 505 | 506 | 507 | 508 | 509 | 510 | 511 | 512 | 513 | 514 | 515 | 516 | 517 | 518 | 519 | 520 | 521 | 522 | 523 | 524 | 525 | 526 | 527 | 528 | 529 | 530 | 531 | 532 | 533 | 534 | 535 | 536 | 537 | 538 | 539 | 540 | 541 | 542 | 543 | 544 | 545 | 546 | 547 | 548 | 549 | 550 | 551 | 552 | 553 | 554 | 555 | 556 | 557 | 558 | 559 | 560 | 561 | 562 | 563 | 564 | 565 | 566 | 567 | 568 | 569 | 570 | 571 | 572 | 573 | 574 | 575 | 576 | 577 | 578 | 579 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)