Склерозирующий холангит может развиваться при поражении жёлчных протоков оппортунистическими микроорганизмами, обычно на фоне врождённого или приобретённого иммунодефицита.
У новорождённых эпителий жёлчных путей избирательно поражают CMV и реовирус III типа, которые вызывают облитерирующий холангит.
К иммунодефицитам, при которых часто наблюдается холангит, относятся семейный комбинированный иммунодефицит [60], иммунодефицит с гиперпродукцией IgM |19[, ангиоиммунобластическая лимфаденопатия [2], иммунодефицит, сцепленный с Х-хромосомой |52|, и иммунодефицит с преходящими Т-клеточными нарушениями [15, 25]. Чаще заболевание бывает вызвано CMV, криптоспоридиями или их сочетанием. Возможно инфицирование Cryptococcus, Candida albicans и Klebsiella pneumoniae [14].
Рис. 15-11. Эндоскопическая холангиограмма у больною с тяжёлым сепсисом, вызванным обширным ожогом. Видны деформированные внутрипеченочные жёлчные протоки. Картина напоминает изменения, характерные для ПСХ.
Рис. 15-12. Компьютерная томограмма больного, холангиограмма которого представлена на рис. 15-11. Многочисленные объёмные образования представляют собой метастатические бактериальные абсцессы.
Рис. 15-13. Отторжение печени (БТПХ). На жёлчном протоке показана экспрессия антигенов HLA класса II. Отсутствует толерантность к билиарным антигенам, которые распознаются цитотоксическими Т-лимфоцитами; в результате междольковые жёлчные протоки разрушаются.
При СПИДе также развивается патология жёлчных путей [II]. В группе из 26 больных СПИДом с патологией жёлчных путей у 20 на холангиограммах были выявлены значительные изменения. У 14 из них наблюдалась картина склерозирующего холангита со стенозирующим папиллитом или без него [II].
Поражение жёлчных протоков при ПСХ и С ПИДе различается по характеру воспалительной инфильтрации. При ПСХ в инфильтратах содержится большое количество Т4-лимфоцитов, при СПИДе отсутствует именно эта субпопуляция лимфоцитов [61].
Болезнь «трансплантат против хозяина»
При отторжении пересаженной печени и болезни «трансплантат против хозяина» (БТПХ), развивающейся после пересадки аллогенного костного мозга, в жёлчных протоках выявляется патологическая экспрессия антигенов HLA класса II (рис. 15-13) [18]. Отторжение проявляется прогрессирующим негнойным холангитом, наиболее ярким признаком которого оказывается исчезновение междольковых жёлчных протоков [72]. Эпителий жёлчных протоков инфильтрируется лимфоцитами, развиваются очаги некроза и нарушается его целостность. Сходные изменения обнаруживаются при БТПХ после пересадки аллогенного костного мозга. У одной из таких больных выраженная холестатическая желтуха продолжалась
10 лет и при биопсии печени в динамике были обнаружены прогрессирующий билиарный фиброз и цирроз [33]. Больная погибла от печёночной недостаточности.
Склерозирующий холангит после трансплантации печени
Склерозирующий холангит может развиться в несостоятельном трансплантате [63|. При биопсии печени диагноз удаётся поставить не всегда, изменения могут свидетельствовать просто об обструкции крупного протока. Причинами склерозирующего холангита могут быть несовместимость трансплантата, тромбоз печёночной артерии и хроническое отторжение [20].
