 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
СостоянияОстрая жировая печень беременных Синдром Рейе Генетические дефекты функции митохондрий Реакции на некоторые лекарства Симптомы Рвота, вялость Лактацидоз Гипогликемия Гипераммониемия Мелкокапельная жировая дистрофия органов
Все реакции преобразования и накопления энергии в организме, кроме расщепления углеводов, происходят в митохондриях. К реакциям окислительного фосфорилирования относятся окисление богатых энергией молекул и параллельный синтез АТФ. Длинные молекулы жирных кислот распадаются на более короткие фрагменты и ацил-К-А. Этот цикл расщепления жирных кислот повторяется и требует участия ряда специфических ферментов. Митохондриальные цитопатии проявляются рвотой и слабостью. Лактацидоз и метаболический ацидоз связаны с недостаточным поступлением в митохондрии энергетических субстратов и нарушением окислительного фосфорилирования. Гипогликемию можно объяснить нарушением цикла Кребса в митохондриях. Недостаточность ферментов цикла Кребса вызывает повышение уровня аммиака в крови. В органах отмечается мелкокапельная жировая дистрофия. Синдром Рейе и генетические дефекты ферментов митохондрий встречаются преимущественно у молодых людей. К этой же возрастной группе относятся беременные с острой жировой печенью. Гепатотоксичность вальпроата натрия проявляется приблизительно в 2 раза чаще у детей, чем у взрослых. Эти факты легли в основу гипотезы об исходном дефекте функции митохондрий как факторе риска развития перечисленных выше заболеваний. Так, женщина, у которой во время беременности диагностирована острая жировая печень, родила в срок внешне нормального ребёнка, у которого впоследствии развились выраженный стеатоз печени, гипогликемия и кома. У ребёнка был обнаружен дефект окисления жирных кислот (недостаточность 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот), а мать оказалась гетерозиготной по этому признаку. Возможно, некоторые случаи острой жировой печени в III триместре беременности объясняются влиянием на организм матери, гетерозиготной по дефекту метаболизма жирных кислот, плода, имеющего этот дефект [47]. По данным других авторов, у 6 детей от 11 беременностей, протекавших с симптомами жировой печени и HELLP-синдрома, имелась недостаточность 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот с длинной цепью. Возможно, матери были гетерозиготны по этому дефекту, так как другие беременности (здоровым плодом) протекали у них без особенностей [51]. Беременность сама по себе может ухудшить функцию митохондрий. Так, на поздних сроках беременности у мышей наблюдается недостаточность окисления жирных кислот в митохондриях вследствие нарушения b-окисления жирных кислот со средней длиной цепи, а также угнетения цикла Кребса [10]. О других причинах возникновения митохондриальных цитопатий известно мало. Их могут вызывать вирусные инфекции, что предполагается при синдроме Рейе, или яды, как при отравлениях толуолом [25], или нарушения питания. Острую жировую печень беременных следует рассматривать как проявление системной патологии митохондрий, в первую очередь поражающей печень, мышцы, нервную систему, поджелудочную железу и почки.
Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 519 | Нарушение авторских прав |