АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Состояния

Прочитайте:
  1. L Затем незернистые лейкоциты эмигрируют трансэндотелиально в результате изменения коллоидного состояния цитоплазмы эндотелиальных клеток.
  2. VII. Опухолеподобные состояния
  3. XV. Лист основных показателей состояния больного
  4. Ассоциированные клинические состояния
  5. Б. Иммунодефицитными состояниями.
  6. Болезненные состояния мозга приводят чаще всего к динамическим нарушениям мышления.
  7. ВЕДУЩИЕ ФАКТОРЫ ПАТОГЕНЕЗА ТИМИКО-ЛИМФАТИЧЕСКОГО СОСТОЯНИЯ
  8. Внимание: состояния, при которых нужно обращаться к врачу
  9. Внимание: состояния, при которых нужно обращаться к врачу
  10. Внимание: состояния, при которых нужно обращаться к врачу.

Острая жировая печень беременных

Синдром Рейе

Генетические дефекты функции митохондрий

Реакции на некоторые лекарства

Симптомы

Рвота, вялость

Лактацидоз

Гипогликемия

Гипераммониемия

Мелкокапельная жировая дистрофия органов

 

Все реакции преобразования и накопления энер­гии в организме, кроме расщепления углеводов, происходят в митохондриях. К реакциям окисли­тельного фосфорилирования относятся окисление богатых энергией молекул и параллельный синтез АТФ. Длинные молекулы жирных кислот распада­ются на более короткие фрагменты и ацил-К-А. Этот цикл расщепления жирных кислот повторяется и требует участия ряда специфических ферментов.

Митохондриальные цитопатии проявляются рво­той и слабостью. Лактацидоз и метаболический ацидоз связаны с недостаточным поступлением в митохондрии энергетических субстратов и нару­шением окислительного фосфорилирования. Ги­погликемию можно объяснить нарушением цикла Кребса в митохондриях. Недостаточность фермен­тов цикла Кребса вызывает повышение уровня аммиака в крови. В органах отмечается мелкока­пельная жировая дистрофия.

Синдром Рейе и генетические дефекты фермен­тов митохондрий встречаются преимущественно у молодых людей. К этой же возрастной группе от­носятся беременные с острой жировой печенью. Гепатотоксичность вальпроата натрия проявляет­ся приблизительно в 2 раза чаще у детей, чем у взрослых. Эти факты легли в основу гипотезы об исходном дефекте функции митохондрий как фак­торе риска развития перечисленных выше заболе­ваний. Так, женщина, у которой во время бере­менности диагностирована острая жировая печень, родила в срок внешне нормального ребёнка, у ко­торого впоследствии развились выраженный стеа­тоз печени, гипогликемия и кома. У ребёнка был обнаружен дефект окисления жирных кислот (не­достаточность 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот), а мать оказалась гетерозиготной по этому признаку. Возможно, некоторые случаи острой жировой печени в III триместре беремен­ности объясняются влиянием на организм мате­ри, гетерозиготной по дефекту метаболизма жир­ных кислот, плода, имеющего этот дефект [47]. По данным других авторов, у 6 детей от 11 беремен­ностей, протекавших с симптомами жировой пе­чени и HELLP-синдрома, имелась недостаточность 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы жирных кис­лот с длинной цепью. Возможно, матери были ге­терозиготны по этому дефекту, так как другие бе­ременности (здоровым плодом) протекали у них без особенностей [51].

Беременность сама по себе может ухудшить функцию митохондрий. Так, на поздних сроках бе­ременности у мышей наблюдается недостаточность окисления жирных кислот в митохондриях вслед­ствие нарушения b-окисления жирных кислот со средней длиной цепи, а также угнетения цикла Кребса [10].

О других причинах возникновения митохондри­альных цитопатий известно мало. Их могут вызы­вать вирусные инфекции, что предполагается при синдроме Рейе, или яды, как при отравлениях то­луолом [25], или нарушения питания.

Острую жировую печень беременных следует рассматривать как проявление системной патоло­гии митохондрий, в первую очередь поражающей печень, мышцы, нервную систему, поджелудочную железу и почки.

 


Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 523 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 | 241 | 242 | 243 | 244 | 245 | 246 | 247 | 248 | 249 | 250 | 251 | 252 | 253 | 254 | 255 | 256 | 257 | 258 | 259 | 260 | 261 | 262 | 263 | 264 | 265 | 266 | 267 | 268 | 269 | 270 | 271 | 272 | 273 | 274 | 275 | 276 | 277 | 278 | 279 | 280 | 281 | 282 | 283 | 284 | 285 | 286 | 287 | 288 | 289 | 290 | 291 | 292 | 293 | 294 | 295 | 296 | 297 | 298 | 299 | 300 | 301 | 302 | 303 | 304 | 305 | 306 | 307 | 308 | 309 | 310 | 311 | 312 | 313 | 314 | 315 | 316 | 317 | 318 | 319 | 320 | 321 | 322 | 323 | 324 | 325 | 326 | 327 | 328 | 329 | 330 | 331 | 332 | 333 | 334 | 335 | 336 | 337 | 338 | 339 | 340 | 341 | 342 | 343 | 344 | 345 | 346 | 347 | 348 | 349 | 350 | 351 | 352 | 353 | 354 | 355 | 356 | 357 | 358 | 359 | 360 | 361 | 362 | 363 | 364 | 365 | 366 | 367 | 368 | 369 | 370 | 371 | 372 | 373 | 374 | 375 | 376 | 377 | 378 | 379 | 380 | 381 | 382 | 383 | 384 | 385 | 386 | 387 | 388 | 389 | 390 | 391 | 392 | 393 | 394 | 395 | 396 | 397 | 398 | 399 | 400 | 401 | 402 | 403 | 404 | 405 | 406 | 407 | 408 | 409 | 410 | 411 | 412 | 413 | 414 | 415 | 416 | 417 | 418 | 419 | 420 | 421 | 422 | 423 | 424 | 425 | 426 | 427 | 428 | 429 | 430 | 431 | 432 | 433 | 434 | 435 | 436 | 437 | 438 | 439 | 440 | 441 | 442 | 443 | 444 | 445 | 446 | 447 | 448 | 449 | 450 | 451 | 452 | 453 | 454 | 455 | 456 | 457 | 458 | 459 | 460 | 461 | 462 | 463 | 464 | 465 | 466 | 467 | 468 | 469 | 470 | 471 | 472 | 473 | 474 | 475 | 476 | 477 | 478 | 479 | 480 | 481 | 482 | 483 | 484 | 485 | 486 | 487 | 488 | 489 | 490 | 491 | 492 | 493 | 494 | 495 | 496 | 497 | 498 | 499 | 500 | 501 | 502 | 503 | 504 | 505 | 506 | 507 | 508 | 509 | 510 | 511 | 512 | 513 | 514 | 515 | 516 | 517 | 518 | 519 | 520 | 521 | 522 | 523 | 524 | 525 | 526 | 527 | 528 | 529 | 530 | 531 | 532 | 533 | 534 | 535 | 536 | 537 | 538 | 539 | 540 | 541 | 542 | 543 | 544 | 545 | 546 | 547 | 548 | 549 | 550 | 551 | 552 | 553 | 554 | 555 | 556 | 557 | 558 | 559 | 560 | 561 | 562 | 563 | 564 | 565 | 566 | 567 | 568 | 569 | 570 | 571 | 572 | 573 | 574 | 575 | 576 | 577 | 578 | 579 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)