Эти чрезвычайно редко встречающиеся опухоли обычно остаются нераспознанными до тех пор, пока не появляются признаки билиарной обструкции и холангита. Их редко диагностируют до операции.
Установление диагноза имеет большое значение, поскольку при резекции наступает излечение.
Папиллома — полипоидная опухоль, выступающая в просвет общего жёлчного протока. Это мелкая мягкая васкуляризированная опухоль, которая может быть на широком основании или на ножке. Папилломы могут быть как одиночными, так и множественными; они могут содержать кисты. Возможно злокачественное перерождение [32]. При холангиографии обнаруживают объёмное образование с гладкими контурами, выступающее в просвет жёлчного протока. Секреция слизи опухолью может приводить к развитию обструктивного холангита.
Аденомиома может развиваться в любом отделе жёлчных путей. Это плотная, чётко отграниченная опухоль размером до 15 см. Метод лечения — иссечение опухоли [9].
Зернистоклеточная опухоль происходит из мезенхимы. Она развивается у молодых женщин, обычно негроидной расы, и приводит к развитию холестаза [5]. Её следует дифференцировать с холангиокарциномой и локализованным склерозирующим холангитом. Все эти опухоли излечимы и подлежат иссечению.
Карцинома жёлчных протоков (холангиокарцинома)
Карцинома жёлчных протоков диагностируется всё чаще. Отчасти это можно объяснить внедрением современных диагностических методов, включая новые методы визуализации и холангиографию. Они позволяют более точно установить локализацию и распространённость опухолевого процесса.
Карцинома может развиваться на любом уровне билиарного дерева, от мелких внутрипеченочных протоков до общего жёлчного протока (рис. 34-1). Клинические проявления и методы лечения зависят от места развития опухоли. Хирургическое лечение малоэффективно, в основном вследствие малой доступности опухоли; тем не менее появляется всё больше данных о необходимости оценки резектабельности опухоли у всех больных, поскольку операция, хотя и не обеспечивает излечения, улучшает качество жизни больных. При неоперабельной опухоли аргументом в пользу рентгенохирургических и эндоскопических вмешательств служит устранение желтухи и зуда у умирающих больных.
Рис. 34-1. Локализация холангиокарциномы. В большинстве случаев она развивается в верхней трети внепеченочных жёлчных протоков [46].
