К портальной гипертензии могут приводить различные нецирротические заболевания, сопровождающиеся образованием узлов в печени. Их трудно диагностировать, и обычно их смешивают с циррозом или с «идиопатической» портальной гипертензией. «Нормальная» картина при пункционной биопсии печени не исключает этого диагноза.
Рис. 10-47. Кровообращение при циррозе печени. Узел вызывает обструкцию синусоидов и печёночных вен. Кровоснабжение клеток узла происходит в основном за счёт печёночной артерии. НПВ — нижняя полая вена.
Рис. 10-48. При циррозе давление заклинивания печёночной вены (ДЗПВ; 20 мм рт.ст.) равно давлению в основном стволе воротной вены (ДВВ; 20 мм рт.ст, при измерении через пупочную вену). Сопротивление кровотоку передаётся от центральных вен печени через синусоиды на воротную вену. При пресинусоидальной портальной гипертензии существующие в норме анастомозы между мелкими сосудами предотвращают образование стаза на большой площади. Следовательно, ДЗПВ (7 мм рт.ст.) оказывается ниже, чем давление в основном стволе воротной вены (20 мм рт.ст.) 1122].
Рис. 10-49. Узловая регенеративная гиперплазия. При интраоперационной биопсии печени выявлены узлы различных размеров из гепатоцитов, мало отличающихся от нормальных. Окраска гематоксилином и эозином, х 25. См. также цветную иллюстрацию на с. 771.
Узловая регенеративная гиперплазия [30, 63]. По всей печени диффузно определяются моноацинарные узелки из клеток, похожих на нормальные гепатоциты (рис. 10-49). Появление этих узелков не сопровождается разрастанием соединительной ткани. Причиной их развития является облитерация мелких (менее 0,5 мм) ветвей воротной вены на уровне ацинусов. Облитерация приводит к атрофии поражённых ацинусов, в то время как соседние ацинусы, кровоснабжение которых не нарушено, подвергаются компенсаторной гиперплазии, вызывающей узелковое перерождение печени [171]. Портальная гипертензия выражена в значительной степени, иногда отмечаются кровоизлияния в узелки.
При кровоизлиянии УЗИ выявляет гипо- и изоэхогенные образования, имеющие анэхогенную центральную часть. При КТ плотность ткани снижена, при контрастировании она не увеличивается.
При биопсии печени выявляют две популяции гепатоцитов, различающихся по размерам. Диагностического значения биопсия не имеет.
Наиболее часто узловая регенеративная гиперплазия развивается при ревматоидном артрите и синдроме Фелти. Кроме того, узлы образуются при миелопролиферативных синдромах, синдромах повышенной вязкости крови и как реакция на лекарства, особенно анаболические стероиды и цитостатики.
Портокавальное шунтирование по поводу кровоточащих варикозно-расширенных вен пищевода обычно переносится хорошо.
Частичная узловая трансформация [141] — очень редкое заболевание. В области ворот печени образуются узлы. По периферии ткань печени имеет нормальное строение или атрофична (рис. 10-50). Узлы препятствуют нормальному кровотоку в печени, в результате чего развивается портальная гипертензия. Функция гепатоцитов не нарушается. Фиброз обычно отсутствует. Диагностика заболевания трудна, подтвердить диагноз часто удаётся только при аутопсии. Причина заболевания неизвестна.
Фокальная узловая гиперплазия и веноокклюзионная болезнь рассмотрены в главе 18, обструкция печёночных вен (синдром Бадда—Киари) — в главе 11.