АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Этиология. Выявление специфических инфекционных и метаболических причин гепатита привело к тому, что диагноз «идиопатический гепатит новорождённых» ставится реже
Выявление специфических инфекционных и метаболических причин гепатита привело к тому, что диагноз «идиопатический гепатит новорождённых» ставится реже. Заболевание часто имеет семейный характер, тип передачи аутосомно-рецессивный. Семейные случаи заболевания могут отражать пока ещё не выявленные дефекты обмена жёлчных кислот. Прогноз при семейном типе заболевания хуже, чем при спорадическом.
Клинические проявления
Ребёнок может родиться мёртвым, умереть до развития желтухи или вскоре после её появления. Чаще непостоянная («флюктуирующая») желтуха появляется в первые 2 нед жизни, но может развиться даже в сроки до 4 мес. Печень, а иногда и селезёнка увеличены, кал обесцвечен. Состояние ребёнка хорошее, массы тела увеличивается, но возможно и замедление развития. Активность сывороточных трансаминаз обычно превышает 800 МЕ/л. Иногда обнаруживают тяжёлую гипопротромбинемию. Кал обесцвечен, в моче содержится билирубин. Уровень a-фетопротеина (a-ФП) зависит от тяжести поражения печени [70].
Гистологические изменения
Гистологические изменения неспецифичны и включают гигантоклеточную трансформацию, экстрамедуллярное кроветворение и воспалительную экссудацию в портальных трактах. Пролиферация жёлчных протоков выражена незначительно, возможен холестаз на уровне жёлчных канальцев.
Прогноз и лечение
Гепатит может медленно (в течение ряда месяцев) разрешиться или незаметно смениться внутрипеченочным холестазом (уменьшение количества жёлчных протоков или их гипоплазия). При 10-летнем наблюдении за 29 больными отмечено 2 случая смерти, а симптомы хронического заболевания печени имелись лишь у 2 детей [31].
Лечение симптоматическое. Для лучшего усвоения применяют триглицериды со средней длиной цепи. Необходимы меры по лечению и профилактике геморрагического диатеза. Кортикостероидная терапия неэффективна.
Холангиопатии у младенцев
Причины холестаза у младенцев разнообразны (рис. 24-3) [7].
Упрощённо их делят на внепеченочные, к которым относят такие заболевания, как кисты общего жёлчного протока или атрезия жёлчных путей, и внутрипеченочные, которые подразделяют на гепатит новорождённых и болезни жёлчных протоков, в том числе синдромную и несиндромную атрезию жёлчных путей. Возможно частичное совпадение проявлений идиопатического гепатита и несиндромной атрезии жёлчных путей.
Рис. 24-3. Диагностический алгоритм при холангиопатиях у грудных детей.
Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 566 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 | 241 | 242 | 243 | 244 | 245 | 246 | 247 | 248 | 249 | 250 | 251 | 252 | 253 | 254 | 255 | 256 | 257 | 258 | 259 | 260 | 261 | 262 | 263 | 264 | 265 | 266 | 267 | 268 | 269 | 270 | 271 | 272 | 273 | 274 | 275 | 276 | 277 | 278 | 279 | 280 | 281 | 282 | 283 | 284 | 285 | 286 | 287 | 288 | 289 | 290 | 291 | 292 | 293 | 294 | 295 | 296 | 297 | 298 | 299 | 300 | 301 | 302 | 303 | 304 | 305 | 306 | 307 | 308 | 309 | 310 | 311 | 312 | 313 | 314 | 315 | 316 | 317 | 318 | 319 | 320 | 321 | 322 | 323 | 324 | 325 | 326 | 327 | 328 | 329 | 330 | 331 | 332 | 333 | 334 | 335 | 336 | 337 | 338 | 339 | 340 | 341 | 342 | 343 | 344 | 345 | 346 | 347 | 348 | 349 | 350 | 351 | 352 | 353 | 354 | 355 | 356 | 357 | 358 | 359 | 360 | 361 | 362 | 363 | 364 | 365 | 366 | 367 | 368 | 369 | 370 | 371 | 372 | 373 | 374 | 375 | 376 | 377 | 378 | 379 | 380 | 381 | 382 | 383 | 384 | 385 | 386 | 387 | 388 | 389 | 390 | 391 | 392 | 393 | 394 | 395 | 396 | 397 | 398 | 399 | 400 | 401 | 402 | 403 | 404 | 405 | 406 | 407 | 408 | 409 | 410 | 411 | 412 | 413 | 414 | 415 | 416 | 417 | 418 | 419 | 420 | 421 | 422 | 423 | 424 | 425 | 426 | 427 | 428 | 429 | 430 | 431 | 432 | 433 | 434 | 435 | 436 | 437 | 438 | 439 | 440 | 441 | 442 | 443 | 444 | 445 | 446 | 447 | 448 | 449 | 450 | 451 | 452 | 453 | 454 | 455 | 456 | 457 | 458 | 459 | 460 | 461 | 462 | 463 | 464 | 465 | 466 | 467 | 468 | 469 | 470 | 471 | 472 | 473 | 474 | 475 | 476 | 477 | 478 | 479 | 480 | 481 | 482 | 483 | 484 | 485 | 486 | 487 | 488 | 489 | 490 | 491 | 492 | 493 | 494 | 495 | 496 | 497 | 498 | 499 | 500 | 501 | 502 | 503 | 504 | 505 | 506 | 507 | 508 | 509 | 510 | 511 | 512 | 513 | 514 | 515 | 516 | 517 | 518 | 519 | 520 | 521 | 522 | 523 | 524 | 525 | 526 | 527 | 528 | 529 | 530 | 531 | 532 | 533 | 534 | 535 | 536 | 537 | 538 | 539 | 540 | 541 | 542 | 543 | 544 | 545 | 546 | 547 | 548 | 549 | 550 | 551 | 552 | 553 | 554 | 555 | 556 | 557 | 558 | 559 | 560 | 561 | 562 | 563 | 564 | 565 | 566 | 567 | 568 | 569 | 570 | 571 | 572 | 573 | 574 | 575 | 576 | 577 | 578 | 579 |
|